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World File Search System抗凝血酶
使用的说明（EIFU），Innovance®抗凝结
抗凝血酶（AT）是一种天然抗凝剂，在血浆中以112至140 mg/L的浓度在血浆中循环，半衰期为两到三天。它是一种丝氨酸蛋白酶抑制剂（SERPIN），不仅可以不可逆地抑制凝血酶和因子FXA，还可以抑制FIXA，FXIA，FXIIA，Kallikrein和plasmin 1,2的因素。在硫酸乙酰肝素（体内）或肝素的存在下，抗凝血酶对凝血酶和FXA因子FXA的抑制作用约为一千倍。遗传引起的抗凝血酶缺乏症与血栓栓塞事件的高风险有关，该事件通常在年轻时<40岁。遗传性抗凝结缺乏症分类为I型和II型缺乏状态，其中I型（定量）缺乏通常是由于功能正常抗凝血酶的分泌减少引起的，而II型（定性）缺陷型是定性缺陷，导致具有降低蛋白质的蛋白质产生的降低功能。抗凝血酶在肝脏中合成；获得的抗凝血素缺乏可能是由于降低的合成，蛋白质消耗量的增加或蛋白质损失而导致的，例如DIC（传播性血管内凝结），脓毒症，急性溶血输血反应，蛋白质损失增加的蛋白质损失，肾小管疾病中的蛋白质丧失，血栓形成微型微型疗法，恶性疾病，情节尖锐尖锐尖锐。获得的抗凝结缺陷与可凝或消耗状态1,2有关。用于研究疑似遗传性或获得性抗凝血酶缺乏症患者的血栓形成患者，建议3-5使用发色活性测定，例如Innovance®抗凝血酶。
血液学研究实验室
c1 抑制剂活性 7 天 冷纤维蛋白原（定性试验） 7 天 因子 II 活性 7 天 因子 V 活性 7 天 因子 VII 活性 7 天 因子 VIII 活性 1 天 因子 IX 活性 7 天 因子 X 活性 7 天 因子 XI 活性 7 天 因子 XII 活性 7 天 因子 XIII 活性 7 天 前激肽释放酶活性）3 个月 高分子量激肽原 (HMWK) 活性 3 个月 因子 VIII 活性（显色法） 14 天 因子 IX 活性（显色法）3 个月 因子 VIII 抑制剂（Bethesda Nijmegen 改良版）2 天 因子 IX 抑制剂（Bethesda Nijmegen 改良版）2 天 D-二聚体（定量试验）1 天 纤溶酶原活性 3 个月 α2-抗纤溶酶活性 3 个月PAI-1 3个月 抗凝血酶活性 1天 蛋白C活性（显色法） 1天 抗活化蛋白C 7天 游离蛋白S 水平 1天 总蛋白S 浓度 3个月 总蛋白S 活性 3个月 蛋白C 活性（显色法）抗凝血酶活性（遇凝血酶）3天
凝血因子 CCRD 事先授权表
诊断（选择所有适用于您的患者的选项）： 获得性血友病 A 获得性因子 VIII 抑制物滴度 获得性因子 XI 或 XII 抑制物 凝血因子 X 缺乏 先天性纤维蛋白原缺乏症（因子 I 缺乏症）-无纤维蛋白原血症 先天性纤维蛋白原缺乏症（因子 I 缺乏症）-低纤维蛋白原血症 先天性纤维蛋白原缺乏症（因子 I 缺乏症）-异常纤维蛋白原血症 先天性因子 VII (FVII) 缺乏 先天性因子 XIII A 亚单位缺乏 先天性因子 XIII B 亚单位缺乏 先天性因子 XIII 缺乏 因子 II 缺乏 因子 VIII 缺乏症（血友病 A） 因子 IX 缺乏症（血友病 B） 因子 X 缺乏 因子 XIII 缺乏症 对血小板输注无效的格兰兹曼血小板无力症 血友病 A 血友病 A（先天性因子 VIII 缺乏症） 伴有抑制物的血友病 A 血友病 B 伴有抑制物的血友病 B 遗传性抗凝血酶缺乏症（抗凝血酶 III 缺乏症、AT III 缺乏症） 遗传性 X 因子缺乏症 XI 或 XII 因子抑制剂 重度血管性血友病 (VWD) 轻度或中度血管性血友病 (VWD) 其他（请说明）：
生物技术药物的原材料资格和相关控制的监管注意事项
•原材料：用于表示用于生产中间体或API *的起始物质，试剂和溶剂的一般术语。•生物原料 - 生物来源（例如动物，人类或植物）的原材料，该生物来源旨在用作生物生产的生产的加工辅助。最终产品可能不存在，或者可能在制造过程结束时作为最终产品中的杂质（例如，用于补充生产发酵罐中的细胞培养基，人类抗凝血酶III用于复杂并去除人类凝血酶等的生物添加剂等）。**
用于临床异种器官移植的TKO/hCD55/hTM/hEPCR基因修饰猪的生成和评估
结果：在 6GE 猪中确认 GGTA1、CMAH 和 B4GALNT2 完全敲除。hCD55 和 hTM 的表达分别比人类高约 7 倍和 13 倍，而 hEPCR 水平与人类相当。体外，与野生型 pAEC 相比，6GE pAEC 与人类 IgM 和 IgG 的结合显著降低（IgG p<0.01，IgM p<0.0001）。与 TKO/hCD55 pAEC 类似，与 TKO pAEC 相比，6GE pAEC 的补体介导细胞毒性显著降低（p<0.001）。与 WT（p<0.0001）、TKO（p<0.01）和 TKO/hCD55/hTM 猪（p<0.05）相比，6GE 猪中 hTM 和 hEPCR 的共表达导致与人类全血共培养时凝血酶-抗凝血酶 (TAT) 复合物水平显著下降。病理生理分析表明，6GE 猪肾脏和肝脏与人类免疫和凝血系统具有良好的相容性。然而，与其他基因编辑猪相比，6GE 猪对感染的敏感性增加，而 TKO/hCD55 猪在一般环境中饲养时被认为是安全的。
凝血的数学模型 - 我们还在吗？
f i g u r e 1凝血级联和凝血酶生成曲线。（a）通过组织因子（TF）途径激活下凝结级联反应网络。在此处的模拟中不包含蛋白C（PC）的反应，因为它们需要细胞表面结合的血小板调节蛋白（TM）和内皮PC受体以显着量激活。（b）凝血因子浓度的森林图，证明了健康个体的典型范围。因子（F）XI的水平取自Mohammed等。[1]，所有其他健康的范围和浓度均来自Danforth等。[2]。（c）凝血酶生成曲线的一个示例，说明了可以得出的摘要统计信息。峰值和峰值的时间是最大凝血酶浓度，分别是达到它的时间。滞后时间是达到峰高的5％的时间。内源性凝血酶电位（ETP）是凝血酶生成曲线的积分。最大增加速率（最大INC率）和最小降低率（最低DEC率）分别是凝血酶生成曲线梯度的最大正值和负值。apc，活化的蛋白C；在，抗凝血酶； TFPI，组织因子途径抑制剂。
未被充分重视的丝氨酸蛋白酶抑制剂家族
凝血障碍，导致严重的临床疾病：抗凝血酶 III (AT，SERPINC1)、α-1-抗胰蛋白酶 (A1AT，SERPINA1)、补体 C1 酯酶抑制剂 (C1INH，SERPING1) 和神经丝氨酸蛋白酶抑制剂 (NSP，SERPINI1) 分别与严重的凝血障碍、严重的肺气肿、血管性水肿和痴呆、癫痫和神经退行性疾病有关。人们经常没有讨论的是丝氨酸蛋白酶抑制剂的独特性质，这些性质使这些蛋白质能够如此有效地发挥功能，成为强大而广泛有效的中枢心血管、血液学和免疫反应途径调节剂——平衡血栓形成（血凝块形成）和血栓溶解（血凝块溶解）在止血、血管反应、肺功能、神经元信号传导和炎症等多种功能中。丝氨酸蛋白酶抑制剂在不同生理和进化背景下的普遍存在与四个核心特征相对应：（i）它们作为抑制剂的作用，专门作用于靶蛋白酶活性增加的位点；（ii）独特的“自杀式”抑制作用机制；（iii）能够靶向多种蛋白酶靶点；（iv）丝氨酸蛋白酶抑制剂结构适合于抑制活性的变构微调（Maas & de Maat，2021）。这种抑制机制已得到广泛研究。作为蛋白酶抑制剂发挥作用的丝氨酸蛋白酶抑制剂被折叠成高能结构，在相互作用时
seslhdmg/101医学指南 - Andexanet alfa
同一包，请确保给出加载剂量后更改速率。XA分析使用商业抗FXA活性测定不适合在进行ANDEXXA紧急手术后测量抗FXA活性。在尚未确定紧急手术之前，AndexXA对AndexXA的疗效和安全性逆转。通过FXA抑制剂治疗的血栓栓塞和缺血风险患者的潜在疾病状态使它们容易成为血栓性事件。为了减少血栓栓塞风险，在接受AndexXA治疗后，请尽快恢复抗凝治疗。尚未在经历了血栓栓塞事件或在威胁生命的出血事件前2周内经历过血管栓塞事件或散布血管内凝血的患者的安全性评估。在出血事件前7天内接受凝血酶原浓缩液，重组因子VIIA或全血产品的患者尚未评估Andexa的安全性。给药后使用肝素和肝素是一种FXA模拟（诱饵分子），能够结合肝素结合的抗凝血酶III（ATIII）并中和肝素的抗凝作用。应避免使用ANDEXXA后需要抗凝治疗肝素以逆转直接FXA抑制剂的手术。在这种情况下，应考虑使用肝素的替代品，例如直接凝血酶抑制剂。
止血手册
ACA抗抑制剂抗体APC激活的蛋白C apla抗磷脂抗体APS抗磷脂抗体综合征在抗凝血酶中； antithrombin III AvWS acquired von Willebrand syndrome CLSI Clinical Laboratory Standards Institute (formerly NCCLS) DIC disseminated intravascular coagulation DOAC direct oral anticoagulant dRVVT dilute Russell viper venom time DTI direct thrombin inhibitor ELISA enzyme-linked immunosorbent assay FDP fibrin degradation products (aka fibrin split products) FEU fibrinogen equivalent units FVL factor V Leiden HIT heparin-induced thrombocytopenia HMWK high-molecular-weight kininogen HMWM high-molecular-weight multimer HSP Henoch-Schönlein purpura INR international normalized ratio ISI international sensitivity index ISTH International Society on Thrombosis and Haemostasis LMWH low molecular weight heparin NHLBI National Heart, Lung, and Blood Institute NIH National Institutes of Health NORD National Organization for Rare Disorders PAI-1 plasminogen activator inhibitor-1 PF4 platelet factor 4 PT prothrombin time PTT partial thromboplastin time RT reptilase time RVVT Russell viper venom time SLE systemic lupus erythematosus SSC Scientific和标准化小组委员会（ISTH的）TEG®血栓射击TFPI组织因子途径抑制剂TPA组织纤溶酶原激活物；组织型纤溶酶原激活剂TT凝血酶时间；凝血酶凝结时间； TCT TCT TTP血栓细胞减少紫菜UFH未分离的肝素VTE静脉血栓栓塞VWD VON WILLEBRAND疾病vwf vwf von von von von von von von willebrand因子