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World File Search System摘要
摘要书
具有临床意义的单克隆丙种球蛋白病 (MGCS) 描述了一组异质性疾病（综合征或单个器官/组织损伤），通常与存在较小且非恶性的 B 细胞或浆细胞克隆有关。MGCS 中的组织损伤机制大致包括与单克隆免疫球蛋白 (MIg) 的物理化学或免疫特性相关的机制以及与细胞因子分泌相关的“副肿瘤”。即使是同一种“疾病”，MGCS 也有不同的临床表现，诊断方法也很困难。免疫球蛋白轻链 (AL) 淀粉样变性是 MGCS 中最常见的；与大多数其他 MGCS 不同，它是一种公认的疾病，具有明确的诊断方法、治疗和随访策略。肾脏是 MIg 的常见靶器官，无论是直接还是间接。不同的肾脏组织学与一种惰性克隆的存在有关，这种克隆被称为“肾脏单克隆丙种球蛋白病”（MGRS）。肾活检是诊断 MGRS 的关键诊断工具。周围神经是 MIg 的常见靶点，它通过不同的机制直接作用于周围神经，如 IgM 抗 MAG 多发性神经病，或间接作用于周围神经，如 POEMS 综合征。皮肤可能受累，且某些疾病与潜在的单克隆丙种球蛋白病（硬化性粘液水肿、坏死性黄色肉芽肿、施尼茨勒综合征等）密切相关；肌肉也可能是靶点（如杆状体肌病）。眼部单克隆丙种球蛋白病是指免疫球蛋白累及眼部。全身综合征可能与 MIg 的特定性质（冷球蛋白血症、冷凝集素活性、自身抗体活性）或细胞因子活性有关。在某些情况下，确切的机制尚不清楚，而新的疾病（如 TEMPI 综合征）给诊断带来了新的挑战。登记研究表明，MGUS 患者的血栓形成或骨质疏松症等并发症的发病率增加，但需要进一步研究来提供因果关系。MGCS 的真实发病率未知，定义和分类正在不断发展，而鉴于 MGUS 在一般人群中的发病率很高，关联性可能存在问题。提供与潜在的 B 细胞或浆细胞克隆有因果关系的令人信服的证据对于适当治疗至关重要。对于许多情况，使用抗克隆疗法有明显的益处；在其他情况下，益处可能不那么明显，而在某些 MGCS 中，可能需要采用不针对克隆的其他疗法。
征集摘要
会议主席： Jean-Yves SOULIER（Safran Data Systems） Bruno LEVRIER（BRUNO LEVRIER EXPERTISES） Jean-Pierre FRADIN（ICAM Toulouse） 技术程序委员会： Mohamad ABO RAS（BERLINER NANOTEST） Thomas HARDER（ECPE） Dave SAUMS（DS & A LLC） Sandrine FENEYROU（Safran Data Systems） Boguslaw WIECEK（罗兹工业大学） Vincent AYEL（CNRS-ISAE ENSMA-普瓦捷大学） 我们很高兴开始征集第 18 届微包装和热管理先进技术研讨会的论文，该研讨会将于 2025 年 3 月 26 日至 27 日在拉罗谢尔举行。这个年度会议的论文数量和参会人数逐年增加。成为 2025 年成功会议的一部分，并确保按时提交摘要。研讨会将包括以下主题。欢迎提交以下领域的论文：
报告摘要
PXD037708。质谱蛋白质组学和 NTA 数据集的数据分析以及描述归纳策略的补充图表可在 https://github.com/duff-lab-team/AD-EV-characterisation 上访问。人类蛋白质组可从通用蛋白质资源 (UniProt) 获得，登录号为 UP000005640。图 3a 中显示的断层图像已存入电子显微镜数据库 (EMDB)，登录号为 16064。单粒子低温电子显微镜数据集已存入电子显微镜公共图像档案 (EMPIAR)，登录号如下：EV 数据集为 11300，细胞数据集为 11301。单粒子低温电子显微镜图谱已存入 EMDB，登录号如下：EV 图谱为 16035，细胞图谱为 16039。原子模型已存入蛋白质数据库 (PDB)，登录号如下：EV 模型为 8BGS，细胞模型为 8BGV。任何其他数据均可向相应作者索取。
执行摘要
利用卫星从太阳能发电然后将电能传输到地球的概念已有数十年历史，通常被认为在技术上是可行的。如果成功，这样的系统可以提供几乎无限的持续电力，从而可以在美国国家和国际能源安全战略中发挥重要作用。但是，这种发电方法的实际应用也需要经济和操作可行性。本专著从技术、经济和运营三个方面研究了太空电力的当前进展。讨论范围是调查细节层面，以便高级政策制定者、决策者、军事领导人及其各自的工作人员全面了解与太空太阳能系统相关的挑战、机遇和风险。本专著有三个主要部分：1.技术评估。本节介绍了太空太阳能发电 (SBSP) 的基本概念。然后，它总结了过去 37 年来撰写的六份主要报告中记录的该概念的发展演变。最后，本节研究了成功开发该系统的空间、地面和支持元素所需的关键技术。2.经济评估。本节从各种来源研究了 SBSP 系统成本估算。然后，它将这些成本与竞争性替代能源解决方案（例如陆地光伏电站）进行比较。本节还讨论了可能影响 SBSP 系统开发和运行的监管因素以及当前国际上在该领域的努力。
摘要 - :: ISORD-11 ::
• 主席 – 金钟京（汉阳大学） • 秘书 – 申昌浩（汉阳大学 iTRS） • 金灿炯（汉阳大学） • 金圭渊（韩国原子能研究院） • 李熙硕（浦项加速器实验室/浦项科技大学） • 杨华婷（中国辐射防护学会） • 刘森林（中国原子能科学研究院） • 刘立业（中国辐射防护研究所） • 刘群（中国辐射防护研究所） • 邱瑞（清华大学） • 中村隆（东北大学） • 马场守（东北大学） • 石桥健二（九州大学） • 服部隆敏（中央电力工业研究所） • 井口哲夫（名古屋大学） • 山泽弘美（名古屋大学） •高桥弘之（东京大学）
执行摘要
2023 年是全球月球年。对于欧洲来说，2023 年是发射危机的一年。在（载人）太空探索、空间科学和后国际空间站方面，欧洲重新燃起的兴趣仍在继续，但没有太多行动。欧洲的亮点是 JUICE 和 Euclid 的发射。乌克兰战争和太空在安全和防御中的作用继续成为 2023 年欧洲关注的焦点——这首先体现在欧盟发布有史以来第一个安全和防御太空战略。此外，欧盟立法程序以批准欧盟安全连接计划“卫星弹性、互联互通和安全基础设施”（IRIS²）结束——并成立了一个欧洲工业联盟来建造多轨道卫星星座。此外，2023 年欧盟与英国关系出现了积极发展：英国重新加入了“地平线欧洲”和“哥白尼”计划。最后，2023 年出现了一些“后起之秀”——在太空领域不断进步的国家/地区：印度、海湾国家和非洲。