无机磷

小鼠中无机磷酸盐出口商的杂合性导致脑血管钙化，微血管病和小胶质细胞增多

在没有全身性钙和磷酸盐失衡的情况下，基底神经节中脑微血管的抽象钙化是原发性家族性脑钙化（PFBC）的标志，这是一种罕见的神经退行性疾病。在钠依赖性磷酸磷酸转运蛋白2（SLC20A2），异形和多层逆转录病毒受体1（XPR1），血小板衍生的生长因子B（PDGFB），血小板生长因子受体β（PDGFRB），脑质量发生的gylasise（PDGFB）的基因（pDGFB），脑料beta和脑电图调节（XPR1）的反应（PDGFB）调节gycose（pDGFB），已知分子2（JAM2）引起PFBC。 XPR1的功能丧失突变是Meta-Zoans中唯一已知的无机磷酸盐出口剂，引起了主要遗传的PFBC，但在2015年首次报道，但到目前为止，在大脑中，尚无研究的研究是否尚未解决一种功能等位基因的损失，是否导致一种常用的生物体（一种对人类疾病模拟人类疾病的常用生物体）的病理学改变。 在这里我们表明，用于XPR1的小鼠（XPR1 WT/LACZ）的杂合子存在脑脊液中的无机磷酸盐水平，以及丘脑中血管钙化的年龄和性别依赖性生长。 血管钙化被血管基底膜包围，位于平滑肌层的小动脉。 与先前特征的PFBC小鼠模型相似，XPR1 WT/LACZ小鼠中的血管钙化含有骨基质蛋白，并被反应性星形胶质细胞和小胶质细胞包围。 但是，小胶质细胞激活不仅限于钙化血管，而是显示出广泛的存在。 除了血管钙化外，我们还观察到血管在钠依赖性磷酸磷酸转运蛋白2（SLC20A2），异形和多层逆转录病毒受体1（XPR1），血小板衍生的生长因子B（PDGFB），血小板生长因子受体β（PDGFRB），脑质量发生的gylasise（PDGFB）的基因（pDGFB），脑料beta和脑电图调节（XPR1）的反应（PDGFB）调节gycose（pDGFB），已知分子2（JAM2）引起PFBC。XPR1的功能丧失突变是Meta-Zoans中唯一已知的无机磷酸盐出口剂，引起了主要遗传的PFBC，但在2015年首次报道，但到目前为止，在大脑中，尚无研究的研究是否尚未解决一种功能等位基因的损失，是否导致一种常用的生物体（一种对人类疾病模拟人类疾病的常用生物体）的病理学改变。在这里我们表明，用于XPR1的小鼠（XPR1 WT/LACZ）的杂合子存在脑脊液中的无机磷酸盐水平，以及丘脑中血管钙化的年龄和性别依赖性生长。血管钙化被血管基底膜包围，位于平滑肌层的小动脉。与先前特征的PFBC小鼠模型相似，XPR1 WT/LACZ小鼠中的血管钙化含有骨基质蛋白，并被反应性星形胶质细胞和小胶质细胞包围。但是，小胶质细胞激活不仅限于钙化血管，而是显示出广泛的存在。除了血管钙化外，我们还观察到血管