Wiskott-Aldrich 综合征 (WAS) 是一种以血小板计数低、湿疹和免疫系统减弱为特征的疾病。造血干细胞移植 (HSCT) 是唯一的治愈性治疗选择。单倍体相合造血干细胞移植联合移植后环磷酰胺 (PTCy) 是一种治疗非癌症儿童疾病的新兴方法。本病例描述了一名早期诊断并成功通过单倍体相合造血干细胞移植治愈的 WAS 患者。一名 3 个月大的男孩在婴儿期出现广泛性湿疹、血小板计数低和严重感染。通过基因检测很快确诊了 WAS。他接受了免疫球蛋白替代疗法和抗菌预防,并在 4 岁 3 个月大时接受了造血干细胞移植。在无关脐带血造血干细胞移植失败后,以患者母亲为供体进行了第二次挽救性单倍体相合造血干细胞移植,干细胞来自外周血。预处理方案包括抗胸腺球蛋白、美法仑和氟达拉滨。干细胞剂量为 2.63 × 106 CD34+ 细胞/kg。GVHD 预防包括 PTCy、霉酚酸酯和他克莫司。患者在移植后没有出现明显并发症。中性粒细胞和血小板植入迅速发生。在 HSCT 后 32 个月,患者血液学和免疫重建完全,具有完全供体嵌合性且无 GVHD。总之,PTCy 半相合 HSCT 方法对于这名 WAS 患者来说是一种安全有效的治疗方法。
方法:我们的回顾性研究在 2023 年 2 月至 8 月期间招募了 497 名接受心脏瓣膜手术的成年患者作为衍生队列。获取患者的人口统计学信息,包括病史和围手术期临床信息,并根据肾脏疾病:改善全球预后 (KDIGO) 指南将患者分为 AKI 和非 AKI 两个队列之一。使用二元逻辑逐步回归分析,我们确定了心脏瓣膜手术后的独立 AKI 风险因素。最后,我们构建了一个列线图并在由 200 名患者组成的验证队列中进行外部验证。根据受试者工作特征曲线下面积 (AUC)、校准曲线和决策曲线分析 (DCA) 评估列线图的性能。
脱发环球膜(AU)是一种严重的脱发的形式,其特征是头皮和身体的完全损失。虽然像Bariticinib这样的Janus激酶(JAK)抑制剂在严重的AU病例中促进头发再生有希望,但尚未广泛报道出意外的副作用,例如头发脱落。我们介绍了一个年轻男性的盟友,他经历了巴甲替尼治疗后的头皮和身体毛发的渐进和广泛的美白。经过一个月的治疗后,患者观察到黑色和白发出现,第二个月逐渐变成白色的头发。在七个月的过程中,头发的美白持续存在,没有观察到审核。实验室测试和临床评估表明没有显着的不良反应,表明baritodinib的耐受性良好。皮肤镜检查显示主要是白色末端头发。虽然这种现象的基础机制尚不清楚,但我们讨论了JAK抑制和黑色素细胞功能之间的潜在相互作用,这表明Bariticinib对Jak-Stat途径的调节可能会影响黑色素生成和毛发色素沉着。这种情况强调了需要进一步研究JAK抑制剂对脱发色素沉着的影响以及将头发变白的潜力作为不常见的副作用。了解这些机制对于改善AU的治疗策略以及解决患者对治疗过程中色素沉着变化的担忧至关重要。
背景:系统评价非糖尿病患者心脏术后应激性高血糖的危险因素。方法:计算机检索CNKI、万方数据、VIP、SinoMed、PubMed、Web of Science、Embase、Cochrane Library等数据库,采用RevMan 5.4和Stata 15.0软件对数据进行深入的meta分析。结果:本研究共纳入11645例心脏术后患者,包括8项病例对照研究和3项队列研究,共识别出18个危险因素。 Meta 分析结果显示,具有统计学意义的危险因素包括年龄 > 65 岁[OR (95%) (95% CI ) = 3.47 (2.61–4.32)]、女性[OR (95%) = 1.54 (1.34–1.76)]、心脏瓣膜和冠状动脉搭桥手术联合手术[OR (95%) = 1.82 (1.23–2.70)]、射血分数 < 40% [OR (95%) = 1.38 (1.17–1.63)]、心脏手术史[OR (95%) = 1.30 (1.06–1.59)]、心肌梗死[OR (95%) = 1.17 (1.05–1.31)]、高脂血症[OR (95%) = 0.76 (0.67–0.86)]、高血压[OR (OR(95%)= 1.12(1.03–1.22)]、抗凝药物[OR(95%)= 0.77(0.65–0.90)]、体外循环时间> 2 小时[OR(95%)= 20.26(17.03–23.48)]和体外循环史[OR(95%)= 1.24(1.09–1.41)]。结论:目前的证据表明,在接受心脏手术的非糖尿病患者中,术后应激性高血糖存在关键危险因素。这些因素有助于识别心脏手术期间发生围手术期应激性高血糖高风险的患者。该证据为医护人员制定非糖尿病患者围手术期应激性高血糖的预测管理策略提供了依据。然而,需要更多高质量的研究来解决当前研究的局限性。 PROSPERO 注册:CRD42024479215,https://www.crd.york.ac.uk/PROSPERO/display_record.php?RecordID=479215。
简介:严重的创伤性脑损伤 (sTBI) 会导致神经元和星形胶质细胞损伤,从而引发一系列机制,进一步加剧损伤。同样,严重的 covid-19 感染也会通过病毒本身或通过缺氧或炎症导致脑损伤。目的:本论文探讨 sTBI 或严重 covid-19 后脑损伤相关的短期和长期结果。此外,它还研究了神经元和星形胶质细胞特有的蛋白质以及遗传标记与这些结果的关系。方法:论文 I-III:使用格拉斯哥结果量表 (GOS) 对 sTBI 患者进行评估,评估时间为创伤后一年和 10-15 年。将死亡率与匹配的瑞典人口进行了比较(论文 I)。在创伤后最初 3 周和一年内收集脑脊液 (CSF) 和血液(仅血液)。论文 IV:重症新冠肺炎幸存者在转出 ICU 后 4-6 个月内提供了血液样本,并根据蒙特利尔认知评估进行了评估。部分患者入院时也采集了血液样本。用酶联免疫吸附测定法分析了脑脊液中的神经丝轻链 (NfL) 和胶质纤维酸性蛋白 (GFAP)(论文 II)。分析了血清中的总 tau(论文 III)和血浆中的 NfL、GFAP、总 tau、pTau181 和 pTau231(论文 IV)
研究,即使几个因素,例如术后血肿的体积,成像研究的外观,8和血管生成因子的积累,也有11个与复发有关的复发需要重新手术。12 - 15缺乏有关CSDH正常生命周期的知识,这是一个主要问题,可以阻止需要重新手术的复发研究。根据CSDHS发展的早期概念,脑外伤后脑损伤(TBI)导致逐渐静脉出血进入了硬膜下区域。16这种方法有几个问题,结合了这样一个事实,即CSDH可以在TBI之后几周出现,17的课程比最静止的出血要慢得多。18不管微小的静脉出血是否是一个引发事件,都有一致认为,创伤过程会引发一系列事件,包括渗出,炎症,血管生成,复发性小出血,纤维溶解,纤维结构,纤维结构和内部刺激性细胞的膨胀。17计算机断层扫描(CT)扫描提供了对CSDH Life
C Term Abbreviation Term Abbreviation Cardiac Cardiac Conducting Cond Care Care Conflict Conflict Career Career Conservation Conserv Case Case Contact Contact Change Change Contract Contract Chemistry/Chemical Chem Control Control Child Child Contemporary Contemp Chinese Chin Corporate Corp Civil Civil Counselling Couns Classical Class Coursework Crswk Climate Clim Creative Ctve Clinical Clin Criminology Crim Combustion Combst Crisis Crisis Commerce/Commercial Com Critical Crit Communication Comm Curatorial Curat Community Cty Cultural Cult比较比较客户群集计算机/计算Comp Cyber网络
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摘要:精神运动性躁动是痴呆患者常见的行为和情绪症状。血管性痴呆治疗非认知症状(如躁动和精神病症状)的方法很少。我们介绍了一名 71 岁男性的病例,该患者因精神错乱综合征和四聚体共济失调而处于血管重建窗口期。检查发现:精神运动性躁动、色盲、自我定向障碍、时间和空间定向障碍、卡普格拉综合征的复杂视觉幻觉、面部失认症和运动失视症。脑 CT 显示基底动脉顶部血栓形成,采用机械血栓切除术和动脉内血栓形成治疗。脑成像显示枕叶、海马旁回、舌回、旁正中脑桥水平和小脑病变存在组成性病变。患者出现严重精神运动性躁动,并出现战略性梗塞性痴呆。作为一种治疗方法,减轻躁动的英雄组合是:奥氮平和左美丙嗪(两种镇静性神经安定药)、丙戊酸(胸腺稳定剂)和地西泮。我们强调,对于有中风等心血管风险的患者,需要对严重精神运动性躁动和精神病性躁动采取英雄治疗方案。在这种情况下,我们介绍了使用奥氮平和左美丙嗪的有益结果。我们强调,需要对严重精神运动性躁动病例制定广泛的治疗指南。