。CC-BY-NC 4.0国际许可证的永久性。根据作者/资助者提供的预印本(未经同行评审证明)提供,他已授予Biorxiv的许可证,以在2024年11月21日发布的此版本中在版权所有者中显示预印本。 https://doi.org/10.1101/2024.11.21.624634 doi:biorxiv Preprint
区块链技术已彻底改变了数字AS集,并构建了分散应用程序的方式,从而实现了无信任的交互和不介入的财务系统。然而,区块链生态系统的快速扩展已暴露了互操作性,可伸缩性和权力下放化的关键挑战。这些挑战的核心是缺乏综合和有效的跨链交流。cur租赁解决方案,例如跨链桥,集中式托管人和联合多方计算(MPC)系统经常交易安全性或功能性能。这些体系结构无法满足真正分散的系统的严格要求:消除单个失败点,实现低延迟,高通量操作以及可确保不损害安全性的可扩展性。当前的区块链互操作性系统面临重大挑战,包括勾结和蜜罐等安全风险;高潜伏期和低吞吐量造成的绩效限制,这些实时,大量用例造成了限制;分散的限制会损害弹性和抵抗的抵抗力。要解决这些问题,区块链互相需要一个安全,高度调节且可扩展的解决方案,同时遵守分散原则。这涉及一个零信任档案,以消除对可信赖的中间人的依赖,这是一种能够低延迟的基础架构,
一名 4 个月大的女婴,最近 2 周出现呼吸窘迫和口服摄入量减少,SpO2 为 84%。开始静脉注射抗生素氨苄西林+氯唑西林和头孢噻肟,并给予补充氧气,使 SpO2 改善至 97%。全血细胞计数显示白细胞计数升高,胸部 X 线摄影显示 RTI 降低。免疫缺陷检查正常。MTB Gene Xpert 和真菌菌丝均为阴性。胸部 HRCT 显示右上叶前段和后段以及双侧下叶上段和基底段呈斑块状亚段/胸膜下肺不张改变。患者的基因研究测试已送往德国。第 21 天,血氧饱和度开始下降。第 38 天,基因研究报告提到 ABCA3 基因中存在纯合的可能致病变异,导致诊断为常染色体隐性 SMDP3。孩子于第45天死亡。
在世界上,人类严重或深刻的耳聋的估计患病率是1000名新生儿中的1个,遗传因素占了一半的病例。 GJB2的致病变异,编码连接蛋白26的基因,涉及50%的先天性耳聋,主要与常染色体隐性遗传性非伴有伴有伴有dfnb1a有关。 在耳蜗中,GJB2在感官上皮,纤维细胞,基底和中间细胞的血管毛血管的辅助细胞(SC)中主要表达,但在感觉毛细胞中却没有。 据推测,CX26对于钾的回收至关重要,这对于感觉毛细胞的正确功能至关重要,但是体内研究还表明CX26缺乏会导致耳蜗发育障碍。 基因疗法是一种有前途的聋哑形式的有前途的治疗策略,并且正在为此目的而开发与腺相关的载体(AAV)(AAVS)。 在这里,我们开发了GJB2-GT,这是DNFB1A的腺相关病毒(AAV)载体(AAV)载体,可在小鼠和非人类灵长类动物中均提供GJB2表达内耳gjb2表达细胞的广泛覆盖范围。 gjb2-gt通过圆形窗口(RW)传递到先天性聋哑的GJB2突变小鼠耳朵中。 对条件GJB2的gjb2-GT对有条件的小鼠内耳的注射会导致听力阈值在注射后3周以剂量依赖的方式改善。 对持续的队列,剂量反应实验,早期生物分布和毒理学研究的功效正在研究中。 并行,使用人类使用的手术和装置将GJB2-GT用于非人类灵长类动物(NHP)。在世界上,人类严重或深刻的耳聋的估计患病率是1000名新生儿中的1个,遗传因素占了一半的病例。GJB2的致病变异,编码连接蛋白26的基因,涉及50%的先天性耳聋,主要与常染色体隐性遗传性非伴有伴有伴有dfnb1a有关。在耳蜗中,GJB2在感官上皮,纤维细胞,基底和中间细胞的血管毛血管的辅助细胞(SC)中主要表达,但在感觉毛细胞中却没有。据推测,CX26对于钾的回收至关重要,这对于感觉毛细胞的正确功能至关重要,但是体内研究还表明CX26缺乏会导致耳蜗发育障碍。基因疗法是一种有前途的聋哑形式的有前途的治疗策略,并且正在为此目的而开发与腺相关的载体(AAV)(AAVS)。在这里,我们开发了GJB2-GT,这是DNFB1A的腺相关病毒(AAV)载体(AAV)载体,可在小鼠和非人类灵长类动物中均提供GJB2表达内耳gjb2表达细胞的广泛覆盖范围。gjb2-gt通过圆形窗口(RW)传递到先天性聋哑的GJB2突变小鼠耳朵中。对条件GJB2的gjb2-GT对有条件的小鼠内耳的注射会导致听力阈值在注射后3周以剂量依赖的方式改善。对持续的队列,剂量反应实验,早期生物分布和毒理学研究的功效正在研究中。并行,使用人类使用的手术和装置将GJB2-GT用于非人类灵长类动物(NHP)。在这两种物种中均进行了GJB2-GT研究的早期耐受性和生物分布。 手术后三周,ABR测量和DPOAE振幅保留在NHP的正常听力阈值范围内,表明GJB2-GT耐受性良好。 分析了注射的内耳的整个安装和冷冻切片,以评估AAV的偏向主义。 对于这两种产品,绝大多数自然表达GJB2的SC,包括大上皮脊细胞,侧皮脊细胞,边界细胞,圆锥细胞,柱状细胞,侧壁的纤维细胞,侧壁和螺旋状肢体的纤维细胞沿着负轴轴线进行传播。 在内毛细胞中未发现转导。 GJB2-GT允许有效,安全地靶向自然表达GJB2在耳蜗中的细胞,并具有与人类治疗干预兼容的水平。 这些数据支持GJB2-GT开发,并构成了我们未来的临床试验迈出的重大步骤,以恢复DFNB1A患者的生理听力。在这两种物种中均进行了GJB2-GT研究的早期耐受性和生物分布。手术后三周,ABR测量和DPOAE振幅保留在NHP的正常听力阈值范围内,表明GJB2-GT耐受性良好。分析了注射的内耳的整个安装和冷冻切片,以评估AAV的偏向主义。对于这两种产品,绝大多数自然表达GJB2的SC,包括大上皮脊细胞,侧皮脊细胞,边界细胞,圆锥细胞,柱状细胞,侧壁的纤维细胞,侧壁和螺旋状肢体的纤维细胞沿着负轴轴线进行传播。在内毛细胞中未发现转导。GJB2-GT允许有效,安全地靶向自然表达GJB2在耳蜗中的细胞,并具有与人类治疗干预兼容的水平。这些数据支持GJB2-GT开发,并构成了我们未来的临床试验迈出的重大步骤,以恢复DFNB1A患者的生理听力。
。cc-by-nc-nd 4.0国际许可证。是根据作者/资助者提供的预印本(未经Peer Review的认证)提供的,他已授予Biorxiv的许可证,以在2024年10月24日发布的此版本中显示此版本的版权持有人。 https://doi.org/10.1101/2024.10.21.598381 doi:Biorxiv Preprint
1 柏林夏里特医学院儿科肿瘤学和血液学系,柏林 13353,德国; 2 马克斯德尔布吕克中心和柏林夏里特医学院实验与临床研究中心,德国柏林 13125; 3 柏林夏里特医学院,柏林 10117,德国; 4 柏林自由大学,德国柏林 14195; 5 马克斯德尔布吕克分子医学中心,德国柏林 13125; 6 埃尔朗根-纽伦堡弗里德里希亚历山大大学,91054 埃尔朗根,德国; 7 德国癌症联盟 (DKTK),合作伙伴柏林,DKFZ 与柏林夏里特医学院合作,德国柏林 10117; 8 柏林夏里特医学院神经病理学系,柏林自由大学和柏林洪堡大学的企业成员,德国柏林 13353; 9 表观遗传学研究中心,纪念斯隆凯特琳癌症中心,纽约,纽约 10065,美国
我们报告了一名20岁的阿曼男性,有近亲父母的男性,其逐渐频繁的跌倒和共济失调具有延迟的运动里程碑,发现SACS 13q12.12的纯合变异突变暗示了常染色体隐性膜性痉挛性(charlevoix – Sagaguenay(Arsacs))。头部和颈椎的磁共振成像(MRI)显示脑海中的双侧低义条纹(Tigroid Expect),上小脑vermis的萎缩以及callosum callosum callosum萎缩的萎缩和call骨的中体萎缩。肌电图(EMG)和神经传导研究(NCS)显示感觉运动多神经病。维生素B12,生育酚(维生素E)和外周涂片的血液检查并不明显。管理层涵盖了一种多学科的方法,它采用了tizanidine,肉毒杆菌毒素B注射以及广泛的身体和平衡康复。
导体是易于流动的材料。金属,特别是铝和铜,是电气贸易中的导体,而绝缘子则阻止了这种流动。通常用于住宅和商业结构的热塑性剥离式电缆(TPS),包含被韧性的聚氯乙烯(PVC)护套覆盖的退火铜导体。TPS具有高灵活性和空间效率等优势。相比之下,平坦电缆提供极小的弯曲半径,由于其灵活性和节省空间的特性,用于起重机和传送带系统。Konstantinos Demertzis等人的智能网格基础架构的通信网络标准。在本文中,作者讨论了将能源基础设施升级到智能电网的重要性。他们强调需要集成技术解决方案,以确保不同系统之间的互操作性并降低系统贬值的风险。作者还强调了降低建筑复杂性并结合新技术以保持动态操作环境的重要性。为了实现这一目标,需要采取协作集成策略,以确保在特定质量标准下端到端互连,同时保持严格的安全措施。这符合国际标准,例如IEC 60364-7-711:2018 RLV,该标准为特殊装置或位置提供指南,包括展览,展览和展览。这对于成功实施智能电网及其与现有基础架构的集成至关重要。1。作者得出的结论是,生态系统的综合管理需要一种统一的方法来确保不同系统和利益相关者之间的无缝沟通。Scope ................................................................................................................. 6 2.Normative references ......................................................................................... 6 3.评估一般特征........................................................................................................................................................................... 711.3术语和定义.....................................................................................................................................: +33 4 92 94 42 00 Fax: +33 4 93 65 47 16 Siret N° 348 623 562 00017 - NAF 742 C Association à but non lucratif enregistrée à la Sous-Préfecture de Grasse (06) N° 7803/88 Important notice The present document can be downloaded from: The present document may be made available in electronic版本和/或印刷。未经ETSI的事先书面授权,不得修改本文档的任何电子和/或打印版本的内容。如果有关文档状态的此类信息之间的任何现有或感知的内容差异**当前文档在ETSI秘书处内特定网络驱动器上以便携式文档格式(PDF)提供。必须注意,本文档可以随时进行修订或更改状态。有关此和其他ETSI文档当前状态的最新信息,请访问。所有公司和品牌产品和服务名称都是其各自所有者的商标。保留所有权利。如果您在本文档中找到错误,请向以下服务之一提交您的评论:**版权通知**未经ETSI事先书面许可,本文档的任何部分都不得以任何形式复制或使用。专利通知:请参阅Solaredge的专利页面,以适用Solaredge产品的一般条款和条件。这些文档经常进行审查和更新,但不能排除差异。不能保证这些文档已完成。本文档中使用的图像仅用于说明目的,并且可能会根据产品模型而变化。该设备已经过测试并发现符合有关有害干扰的当地法规。但是,如果安装或使用错误,可能会对无线电通信造成伤害。此设备生成,使用和可以辐射射频能量。国际标准IEC 60204-1由技术委员会44:机械安全 - 电子技术方面的安全性此预览从www.sis.se下载。通过国际IEC标准60204-1购买整个标准2005-10机械安全性 - 机器的电气设备 - 第1部分:一般要求,该英语版本是从原始双语出版物中衍生出的。缺少页码对应于法语页面。参考号IEC 60204-1:2005(E)版权所有2005,瑞士日内瓦。由IEC和SEK获得的SIS出售。未经IEC事先书面同意,本文档的任何部分都不得以任何形式复制,复制或分发。此预览从www.sis.se下载。从1997年1月1日开始,通过出版物编号购买整个标准,所有IEC出版物均以60000系列的指定发行。例如,IEC 34-1现在称为IEC 60034-1。合并版IEC现在正在发布其出版物的合并版本。例如,编号1.0、1.1和1.2分别参考基本出版物,纳入修正案1的基本出版物以及纳入修正案1和2的基本出版物。有关IEC出版物的更多信息,IEC的IEC出版物的技术内容一直由IEC持续审查,从而确保了内容反映了当前的技术。与本出版物有关的信息,包括其有效性,除了新版本,修正案和Corrigenda外,还可以在IEC出版物目录(见下文)中获得。ICT术语手册BICSI的ICT术语手册2.0我们欢迎所有有关BICSI ICT术语手册的评论。如果您对BICSI及其服务有任何疑问,请致电800.242.7405(美国/加拿大免费电话)与我们的办公室联系; +1 813.979.1991;传真+1 813.971.4311;电子邮件[电子邮件保护];网站www.bicsi.org。bicsi®,坦帕,佛罗里达州33637。保留所有权利。2017年发布的2.0版。**条款和条件通知**本出版物的出售是无效的。未经BICSI的同意和书面许可,不得以任何形式或任何方式复制或传输任何部分。**联系信息** BICSI世界总部:8610 Hidden River Parkway Tampa,FL 33637-1000美国电话:+1 813.979.1991或+1 800.242.7405(美国和加拿大的免费)传真:+1 813.971.4311 emair*emair*websip.emoblib。不是一个源文档,而是与ICT行业相关术语的许多来源的汇编。这是ITER Electrical Design手册上有关接地和闪电保护的部分。该文档已在创意共享归因于非商业 - 诺迪维斯3.0 Igo-ported许可证下获得许可。这意味着用户可以自由共享,复制,分发和传输这项工作,但必须信贷给ITER组织,不能将其用于商业目的,并且无法修改它。该手册旨在用于ITER组织中非电机植物系统中电气组件的系统规范,设计人员和用户。这是一个初始版本,已经审查了一些评论;在下一个修订中将考虑其他人。该文档以简介部分开始,其中包括有关标准电压(IEC 60364-4-41:2005+AMD1:2017)的信息,以防止电击。这涉及保护人和牲畜的要求,以及在某些情况下进行的其他保护。IEC标准指定了有关防止电击的保护的基本要求。内容还提到有必要确保所有人都能获得负担得起,可靠,可持续和现代的能源,促进包容性和可持续的经济增长,充分就业,体面的工作,建立弹性的基础设施,促进工业化,促进创新,促进创新,使城市包容,安全,安全,弹性和可持续性。
图 1 P. tremula v2.2 基因组概览。(A) P. tremula 1 号染色体 47.1 Kbp 区域的比较,显示 P. tremula v2.2 基因模型和 P. tremula v1.1 基因组和转录本的复制,在 PlantGenIE 中的 JBrowse 工具中呈现。绿松石色区域突出显示了 P. tremula v1.1 中包含基因的较长支架的示例。(B) P. tremula 和 P. trichocarpa 之间的同源性和结构重排。点表示两个物种之间的同源序列。红色表示同源序列之间的相同方向,蓝色表示相反方向。(C) 使用 PlantGenIE 中的 Venn 工具创建的维恩图,显示 P. tremula 特定区域中的基因交集和从同源性分析中识别出的 P. tremula 特定基因。