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干细胞治疗难治性癫痫
摘要：耐药性癫痫（DRE）约占癫痫病例的30％，其特征是无法用两种或多种抗癫痫药控制的癫痫发作。患病率估计为每1000人5至10例。传统治疗方法，例如手术切除和神经调节技术，在某些患者中有效，但适用性和不一致的结局。近年来，由于其可能修复神经网络，分泌神经营养因素并调节炎症的潜力，干细胞疗法已成为研究重点。动物模型研究表明，诱导多能干细胞（IPSC）和间质干细胞（MSC）的移植可以降低癫痫发作频率50-80％并改善认知功能。然而，干细胞疗法仍然面临挑战，包括选择细胞来源，移植后存活和功能整合以及长期安全。随着技术和跨学科合作的进步，Stem Cell Therapy有望成为DRE的重要治疗选择，为患者提供了新的希望。
罗西进行性核上性麻痹中心
摘要：目的：描述加拿大罗西 PSP 中心进行性核上性麻痹 (PSP) 和皮层基底节综合征 (CBS) 临床研究项目的发展和初步经验，分享所采用的数据采集工具，并报告初步结果。方法：每 6 个月使用标准化表格收集大量人口统计和纵向临床信息。收集生物流体用于生物库和基因分析，许多患者参与了神经影像学研究方案。脑捐赠是该计划的重要组成部分，已经建立了标准化的处理方案，包括对接受医疗协助死亡的患者从死亡到尸检的时间非常短。结果：2019 年 10 月至 2021 年 12 月期间，共筛查了 132 名患者，91 名符合 PSP 标准，19 名符合 CBS 标准；年龄 71 岁；41% 为女性；病程 5 年，发病年龄 66 岁。发病时最常见的症状是姿势不稳和跌倒（45%）、认知行为改变（22%）和帕金森病（9%）。主要的临床表型是理查森综合征（82%）。左旋多巴和金刚烷胺可产生部分和短期益处。结论：Rossy PSP 中心的成立是为了推动 PSP 和相关 tauopathies 的临床和基础研究。所收集临床数据的范围允许对患者进行深入的表型分析，并为未来的临床和基础研究做好准备。初步结果显示，我们的队列中表型、人口统计学特征和对对症治疗的反应的分布符合预期。纵向数据将为 PSP 的早期诊断和管理提供见解。未来的步骤包括在早期阶段招募患者、开发生物标志物以及快速跟踪特征明确的患者进入临床试验。
进行性核上麻痹的情况
进行性核上麻痹（PSP）是非典型帕金森氏症的最常见的神经退行性形式，通常在40岁以后出现在成年后[1]。尽管近年来其患病率一直在上升（7：100,000），但它仍然是一种诊断不足的疾病[2]。它的特征是帕金森氏症，垂直上核麻痹，凝视异常，并且由于姿势不稳定而趋于下降，其次是基底神经节，脑干和小脑的退化。然而，除了这种经典形式外，PSP表现可能是异质的[1]，它在整个疾病的进展过程中都有不同，通常会使诊断变得困难。在早期阶段，由于缺乏特定的临床发现，将帕金森氏症与其他相关疾病区分开是具有挑战性的，而且通常需要三到四年才能诊断[2,3]。患者在轴向肌肉中可能具有对称的刚性或头肌动力学，尤其是在颈部和上胸部，除了认知功能障碍，额叶优势（语言和行为变化），早期吞咽困难和屈服障碍[1-6]。psp不可避免地会导致患者生活质量的下降，从疾病发作以来，中位生存时间在五到八年之间[7]。
抗抑性RT-qPCR预混液
储存和稳定性： 抗抑性 RT-qPCR 预混液采用干冰 / 蓝冰运输。到货后储存于 -20°C 下，以获得最佳稳定性。应避免反复 冻融循环。运输过程中解冻不影响产品性能。每次解冻后应混合 / 平衡溶液以避免分相。 有效期： 在外包装盒标签上的有效期内，在推荐条件下储存并正确处理时，试剂盒可保持完整活性。 安全预防措施： 处理试剂前请阅读并理解 SDS （安全数据表）。首次发货时提供 SDS 的纸质版文件，此后可应要求提 供。 质量控制： Meridian 遵守 ISO 13485 质量管理体系运行。抗抑性 RT-qPCR 预混液及其组分在活性、持续合成能 力、效率、热激活、灵敏度、无核酸酶污染和无核酸污染等方面均经过广泛测试 注： 仅供科研和 / 或进一步生产使用。
尿线粒体DNA 与原发性膜性肾病患者 ...
原发性膜性肾病 （ primary membranous nephro- pathy ， PMN ） 是全球成人肾病综合征常见的病因 ， 也是中国原发性肾小球疾病中发病率第二 、 增长 最快的疾病 [ 1 ] 。大多数 PMN 患者有典型的临床表 现 ， 包括大量蛋白尿 、 低蛋白血症 、 水肿和高脂血 症等。近 30% 的 PMN 患者能够获得自发缓解 ， 但 中危和高危患者 ， 即大量蛋白尿 、 肾功能不稳定的 患者 ， 缓解的可能性较低 [ 2 ] 。 既往研究表明 ， 线粒体功能障碍在急性肾损伤 （ acute kidney injury ， AKI ） 和慢性肾脏病 （ chronic kidney diseases ， CKD ） 的发病机制和肾脏修复中发 挥关键作用 [ 3 - 4 ] 。线粒体功能与线粒体 DNA （ mito- chondrial DNA ， mtDNA ） 的完整性密切相关 ， 当线 粒体受损时 ， mtDNA 会从线粒体基质释放到细胞 质或细胞外 ， 进而激活氧化应激反应 ， 并作为炎症 介质激活自然免疫炎症反应 [ 5 ] 。目前多项研究表 明 ， 尿 mtDNA 是各种肾脏疾病中线粒体损伤的替 代标志物 [ 6 ] 。我们之前的研究表明 ， mtDNA 在尿液 和肾脏组织中容易被检测到 ， 其拷贝数与糖尿病肾 脏疾病的肾功能下降和肾脏病理结构改变有关 [ 7 ] 。 另一项研究指出 ， 尿液中 mtDNA 与肾功能下降速 度有关 ， 并能预测非糖尿病肾脏疾病患者血肌酐翻 倍或需要进行透析治疗的风险 [ 8 ] 。然而 ， 尿 mtD- NA 在 PMN 患者中的改变及其对预后的预测作用 仍不明确。本研究旨在探讨尿 mtDNA 与 PMN 患
