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部长詹妮弗·格兰霍姆和亚利桑那州众议员汤姆·奥哈勒兰参加纳瓦霍族可再生能源委员会圆桌会议
“这次 COVID-19 疫情让我们看到了我们在为纳瓦霍家庭提供清洁饮用水、电力和高速互联网方面落后了多少。这个基于太阳能的微电网项目将为家庭提供 24/7 电力，并为我们的年轻人提供互联网，以便他们提交家庭作业或参加考试。纳瓦霍人欢迎格兰德霍姆部长第二次访问我们的家园，并感谢她倡导印第安人保留地的能源计划，”主席 Amber Kanazbah Crotty (Cove、Toadlena/Two Grey Hills、Red Valley、Tsé'ałnáoozt'i'í、Sheep Springs、Beclabito、Gad'ii'áhí/Tó Ko'í) 说道。
2024 年 12 月 9 日尊敬的詹妮弗·格兰霍姆 (Jennifer Granholm)......
2024 年 12 月 9 日 尊敬的詹妮弗·格兰霍姆部长 美国能源部 1000 Independence Ave. SW 华盛顿特区 20585 亲爱的格兰霍姆部长： 众议院科学、空间和技术委员会（委员会）已向您发送了三封信，内容涉及能源部（部门）为停止美国出口液化天然气（LNG）和更新用于授权液化天然气出口的分析而做出的不合理努力。 1 总共，这些信件提出了 17 个问题并提出了两项文件要求。 2 自这些问题首次提出以来的九个月里，该部门未能就为建立液化天然气出口授权而进行的分析提供任何实质性答案。 尽管在超过 9 个月的时间里无法向委员会提供文件或这些初步问题的答案，但您最近在阿塞拜疆表示，您打算在拜登总统任期结束前公布分析，然后让文件“不言自明”。 3 在我们之前的信函中，我们概述了该部门如何继续拒绝提供所要求的文件、通讯和科学证据来支持国家实验室被要求开展的分析活动，这违反了该部门自己的科学诚信政策。在没有任何透明度的情况下发表如此有影响力和深远影响的分析将降低联邦政府资助研究的实际和感知可信度。出于这个原因，委员会要求该部门不要发布任何关于美国液化天然气出口的分析报告，无论是草案还是最终形式，直到该部门解释其行动并解决我们的担忧。
国际专家共识建议成人兰格汉细胞组织细胞增多症的诊断和治疗
1阿拉巴马大学伯明翰伯明翰市血液学 - 肿瘤学系； 2巴黎大学，INSERM UMR 976，圣路易斯研究所，法国巴黎； 3法国国家参考性组织参考中心，肺科学系，圣路易斯教学医院，援助Publique-H ^ Opiaux de Paris，法国巴黎，巴黎； 4血液学的4分和5个实验室医学和病理学系，明尼苏达州罗切斯特市梅奥诊所； 6辛辛那提儿童医院医疗中心病理学司，俄亥俄州辛辛那提； 7肺和重症监护医学司，以及明尼苏达州罗切斯特市梅奥诊所的8号放射科； 9鹿特丹伊拉斯mus大学医学中心的内科部和10个免疫学系。1阿拉巴马大学伯明翰伯明翰市血液学 - 肿瘤学系； 2巴黎大学，INSERM UMR 976，圣路易斯研究所，法国巴黎； 3法国国家参考性组织参考中心，肺科学系，圣路易斯教学医院，援助Publique-H ^ Opiaux de Paris，法国巴黎，巴黎； 4血液学的4分和5个实验室医学和病理学系，明尼苏达州罗切斯特市梅奥诊所； 6辛辛那提儿童医院医疗中心病理学司，俄亥俄州辛辛那提； 7肺和重症监护医学司，以及明尼苏达州罗切斯特市梅奥诊所的8号放射科； 9鹿特丹伊拉斯mus大学医学中心的内科部和10个免疫学系。netherlands; 11加利福尼亚大学旧金山，加利福尼亚州旧金山分校儿科血液肿瘤学系； 12个国家主要的严重和罕见疾病的主要实验室，中国医学科学与北京医学院医学院医学院北京医学院医学院医院； 13 LCH成人诊所和14个内分泌和糖尿病系，希腊雅典，希腊空军和VA综合医院251； 15希腊国家和卡普迪斯特大学雅典大学和卡普迪斯特大学的内科医学领域。 16 e e ececine Interne 2，中心的组织细胞剂，H ^ opital piti e-salp ^ etri erere，辅助Publique des h ^ opitaux de Paris（APHP），Sorbonne Universit E，Paris，Paris，Paris，France，France； 17纽卡斯尔大学和纽卡斯尔在泰恩医院，纽卡斯尔，在英国泰恩河上；德克萨斯州休斯敦贝勒医学院儿科学系18个儿童癌症和血液学中心； 19纽约纽约纪念斯隆·凯特林癌症中心神经病学系；和20个内科I（止血，血肿和茎，细胞移植和医学肿瘤学），Ordensklinikum Linz Elisabethinen，Linz，Austria
灵活至终端输电扩建 - C 段
该项目涉及从犹他州格兰茨维尔附近的拟建林伯变电站到犹他州盐湖城的终端变电站修建一条高压输电线，如下图所示。该项目将包括约 56 英里的新输电线、一个新变电站、对两个现有变电站的升级以及重新布置一些现有输电线。
玛迪亚查尔维迪尤特维特兰尼加姆有限公司
表 3-4 2023-24 财年综合能源平衡表 .............................................................................. 66 表 3-5 2023-24 财年发电站购电成本 .............................................................................. 67 表 3-6 2023-24 财年 DBST 计算 ............................................................................................. 78 表 3-7 2023-24 财年购电成本 ............................................................................................. 80 表 3-8 2023-24 财年州内输电费用 ............................................................................. 80 表 3-9 2023-24 财年员工费用计算 ............................................................................. 81 表 3-10 2023-24 财年员工费用........................................................................................... 81 表 3-11 2023-24 财年 R&M 费用 .............................................................................................. 81 表 3-12 2023-24 财年规范性 R&M 费用 ...................................................................................... 81 表 3-13 2023-24 财年计算的 A&G 费用 ...................................................................................... 82 表 3-14 2023-24 财年规范性 A&G 费用 ...................................................................................... 82 表 3-15 2023-24 财年智能计量运营支出 ............................................................................................. 83 表 3-16 2023-24 财年运营和维护费用（以卢比计）。 CR) ................................................................................................................................... 83 表 3-17 MVVNL 的 RDSS 项目成本详情（单位：CR 卢比） ...................................................................................... 84 表 3-18 2023-24 财年资本支出（单位：CR 卢比） ............................................................................................. 86 表 3-19 2023-24 财年的资本投资（单位：CR 卢比） ............................................................................................. 86 表 3-20 2023-24 财年的消费者贡献、资本补助和补贴（单位：CR 卢比） ............................................................................................................................................. 87 表 3-21 2023-24 财年的资本投资融资（单位：CR 卢比） ............................................................................................................................................. 87 表 3-22 允许的2023-24 财年长期贷款利息（单位：卢比）........................................ 88 表 3-23 2023-24 财年保证金利息（单位：卢比）........................................ 89 表 3-24 2023-24 财年银行和财务费用（单位：卢比）........................................ 89 表 3-25 2023-24 财年营运资本利息（单位：卢比）........................................ CR) ................................................... 90 表 3-26 2023-24 财年利息和财务费用（以 RS. CR 为单位）........................................ 90 表 3-27 2023-24 财年总允许折旧（以 RS. CR 为单位）A 部分 ............. 91 表 3-28 2023-24 财年总允许折旧（以 RS. CR 为单位）B 部分 ...........92 表 3-29 2022-23 财年允许的净折旧（单位：卢比） ...................................................................................................................... 93 表 3-30 2023-24 财年允许的坏账准备金（单位：卢比） ...................................................................................................................................... 93 表 3-31 2023-24 财年股本回报率 (ROE)（单位：卢比） ............................................................................................. 94 表 3-32 2022-23 财年非关税收入（单位：卢比） ............................................................................................. 94 表 3-33 已批准的集团补贴详情 ............................................................................................................................. 95 表 3-34 2023-24 财年集团补贴（单位：卢比）表 3-35 2023-24 财年年度绩效评估（APR）（以 RS. CR 为单位） ...................................................................................................................... 96 表 4-1：根据现有关税结构预测的 2024-25 财年计费决定因素 ............................................................................................................................................. 98 表 4-3 2024-25 财年配送损失（%） ............................................................................................................................. 104 表 4-4 2024-25 财年能源平衡 ............................................................................................................................. 104 表 4-5 2024-25 财年综合能源需求 ............................................................................................................. 105 表 4-6 2024-25 财年即将建成的工厂的 COD .................................................................... 108 表 4-7 2024-25 财年电力采购计划（MW） .............................................................................. 109 表 4-8 2024-25 财年供需缺口 ........................................................................................................ 109 表 4-9 2024-25 财年考虑的假设 ............................................................................................. 110 表 4-10 2024-25 财年发电站购电成本和每单位总成本 ............................................................................................................. 114 表 4-11 2024-25 财年 DBST 计算 ............................................................................................................. 122 表 4-12 2024-25 财年购电成本 ............................................................................................................. 124 表 4-13 2024-25 财年州内传输费用......................................................................................................... 124 表 4-14 通货膨胀指数............................................................................................................................... 124 表 4-15 2024-25 财年员工费用计算（单位：RS. CR）......................................................................... 12593 表 3-30 2023-24 财年坏账和可疑债务的允许拨备（单位：卢比）......................................................................................................................................... 93 表 3-31 2023-24 财年的股本回报率（ROE）（单位：卢比）......................................................................................... 94 表 3-32 2022-23 财年非关税收入（单位：卢比）......................................................................................... 94 表 3-33 已批准的集团补贴详情......................................................................................................... 95 表 3-34 2023-24 财年的集团补贴（单位：卢比）......................................................................................... 95 表 3-35 2023-24 财年的年度绩效评估（APR） 2023-24 年（RS. CR）............................................................................................................................. 96 表 4-1：根据现有关税结构预测的 2024-25 财年计费决定因素......................................................................................................................... 98 表 4-3 2024-25 财年配电损失（％）......................................................................................................... 104 表 4-4 2024-25 财年能源平衡......................................................................................................................... 104 表 4-5 2024-25 财年综合能源需求......................................................................................................... 105 表 4-6 2024-25 财年即将建成的电厂的 COD......................................................................................................... 108 表 4-7 2024-25 财年电力采购计划(MW) ................................................................ 109 表 4-8 2024-25 财年供需缺口 .............................................................................................. 109 表 4-9 2024-25 财年的假设 .............................................................................................. 110 表 4-10 2024-25 财年发电站购电成本及每单位总成本 ............................................................................................................. 114 表 4-11 2024-25 财年 DBST 计算 ............................................................................................................. 122 表 4-12 2024-25 财年购电成本 ............................................................................................................. 124 表 4-13 2024-25 财年州内输电费用........................................... 124 表 4-14 通货膨胀指数 ......................................................................................................................... 124 表 4-15 2024-25 财年员工费用计算（单位：RS. CR） ........................................... 12593 表 3-30 2023-24 财年坏账和可疑债务的允许拨备（单位：卢比）......................................................................................................................................... 93 表 3-31 2023-24 财年的股本回报率（ROE）（单位：卢比）......................................................................................... 94 表 3-32 2022-23 财年非关税收入（单位：卢比）......................................................................................... 94 表 3-33 已批准的集团补贴详情......................................................................................................... 95 表 3-34 2023-24 财年的集团补贴（单位：卢比）......................................................................................... 95 表 3-35 2023-24 财年的年度绩效评估（APR） 2023-24 年（RS. CR）............................................................................................................................. 96 表 4-1：根据现有关税结构预测的 2024-25 财年计费决定因素......................................................................................................................... 98 表 4-3 2024-25 财年配电损失（％）......................................................................................................... 104 表 4-4 2024-25 财年能源平衡......................................................................................................................... 104 表 4-5 2024-25 财年综合能源需求......................................................................................................... 105 表 4-6 2024-25 财年即将建成的电厂的 COD......................................................................................................... 108 表 4-7 2024-25 财年电力采购计划(MW) ................................................................ 109 表 4-8 2024-25 财年供需缺口 .............................................................................................. 109 表 4-9 2024-25 财年的假设 .............................................................................................. 110 表 4-10 2024-25 财年发电站购电成本及每单位总成本 ............................................................................................................. 114 表 4-11 2024-25 财年 DBST 计算 ............................................................................................................. 122 表 4-12 2024-25 财年购电成本 ............................................................................................................. 124 表 4-13 2024-25 财年州内输电费用........................................... 124 表 4-14 通货膨胀指数 ......................................................................................................................... 124 表 4-15 2024-25 财年员工费用计算（单位：RS. CR） ........................................... 125........... 93 表 3-31 2023-24 财年股本回报率 (ROE)（单位：卢比） .............................................................................. 94 表 3-32 2022-23 财年非关税收入（单位：卢比） ...................................................................................... 94 表 3-33 已批准的集团补贴详情 ............................................................................................................. 95 表 3-34 2023-24 财年集团补贴（单位：卢比） ............................................................................................. 95 表 3-35 2023-24 财年年度绩效评估 (APR)（单位：卢比） ............................................................................. 96 表 4-1：根据现有关税结构预测的 2024-25 财年计费决定因素........................................................................................................................................................... 98 表 4-3 2024-25 财年配电损失（%） ........................................................................................................ 104 表 4-4 2024-25 财年能源平衡 ............................................................................................................. 104 表 4-5 2024-25 财年综合能源需求 ............................................................................................. 105 表 4-6 2024-25 财年即将建成的电厂的 COD ............................................................................................. 108 表 4-7 2024-25 财年电力采购计划（MW） ............................................................................................. 109 表 4-8 2024-25 财年供需缺口 ............................................................................................................. 109 表 4-9 考虑的假设2024-25 财年 ...................................................................................................... 110 表 4-10 2024-25 财年发电站购电成本及每单位总成本 ................................................................................................................ 114 表 4-11 2024-25 财年 DBST 计算 ............................................................................................................. 122 表 4-12 2024-25 财年购电成本 ............................................................................................................. 124 表 4-13 2024-25 财年州内输电费用 ............................................................................................. 124 表 4-14 通货膨胀指数 ............................................................................................................................. 124 表 4-15 2024-25 财年员工费用计算（在 RS. CR）.................... 125........... 93 表 3-31 2023-24 财年股本回报率 (ROE)（单位：卢比） .............................................................................. 94 表 3-32 2022-23 财年非关税收入（单位：卢比） ...................................................................................... 94 表 3-33 已批准的集团补贴详情 ............................................................................................................. 95 表 3-34 2023-24 财年集团补贴（单位：卢比） ............................................................................................. 95 表 3-35 2023-24 财年年度绩效评估 (APR)（单位：卢比） ............................................................................. 96 表 4-1：根据现有关税结构预测的 2024-25 财年计费决定因素........................................................................................................................................................... 98 表 4-3 2024-25 财年配电损失（%） ........................................................................................................ 104 表 4-4 2024-25 财年能源平衡 ............................................................................................................. 104 表 4-5 2024-25 财年综合能源需求 ............................................................................................. 105 表 4-6 2024-25 财年即将建成的电厂的 COD ............................................................................................. 108 表 4-7 2024-25 财年电力采购计划（MW） ............................................................................................. 109 表 4-8 2024-25 财年供需缺口 ............................................................................................................. 109 表 4-9 考虑的假设2024-25 财年 ...................................................................................................... 110 表 4-10 2024-25 财年发电站购电成本及每单位总成本 ................................................................................................................ 114 表 4-11 2024-25 财年 DBST 计算 ............................................................................................................. 122 表 4-12 2024-25 财年购电成本 ............................................................................................................. 124 表 4-13 2024-25 财年州内输电费用 ............................................................................................. 124 表 4-14 通货膨胀指数 ............................................................................................................................. 124 表 4-15 2024-25 财年员工费用计算（在 RS. CR）.................... 125........................................... 95 表 3-35 2023-24 财年年度绩效评估（APR）（以 RS. CR 为单位） ........................... 96 表 4-1：根据现有关税结构预测的 2024-25 财年计费决定因素 ........................................................................................................................... 98 表 4-3 2024-25 财年分销损失（%） ........................................................................................................... 104 表 4-4 2024-25 财年能源平衡 ........................................................................................................... 104 表 4-5 2024-25 财年综合能源需求 ........................................................................................................... 105 表 4-6 2024-25 财年即将建成的工厂的 COD ........................................................................................... 108 表 4-7 2024-25 财年电力采购计划（MW） .............................................................................. 109 表 4-8 2024-25 财年供需缺口 .............................................................................................................. 109 表 4-9 2024-25 财年的假设 ............................................................................................................. 110 表 4-10 2024-25 财年发电站购电成本及每单位总成本 ............................................................................................................. 114 表 4-11 2024-25 财年 DBST 计算 ............................................................................................................. 122 表 4-12 2024-25 财年购电成本 ............................................................................................................. 124 表4-13 2024-25 财年州内传输费用......................................................................................................... 124 表 4-14 通货膨胀指数............................................................................................................................... 124 表 4-15 2024-25 财年员工费用计算（单位：RS. CR）......................................................................... 125........................................... 95 表 3-35 2023-24 财年年度绩效评估（APR）（以 RS. CR 为单位） ........................... 96 表 4-1：根据现有关税结构预测的 2024-25 财年计费决定因素 ........................................................................................................................... 98 表 4-3 2024-25 财年分销损失（%） ........................................................................................................... 104 表 4-4 2024-25 财年能源平衡 ........................................................................................................... 104 表 4-5 2024-25 财年综合能源需求 ........................................................................................................... 105 表 4-6 2024-25 财年即将建成的工厂的 COD ........................................................................................... 108 表 4-7 2024-25 财年电力采购计划（MW） .............................................................................. 109 表 4-8 2024-25 财年供需缺口 .............................................................................................................. 109 表 4-9 2024-25 财年的假设 ............................................................................................................. 110 表 4-10 2024-25 财年发电站购电成本及每单位总成本 ............................................................................................................. 114 表 4-11 2024-25 财年 DBST 计算 ............................................................................................................. 122 表 4-12 2024-25 财年购电成本 ............................................................................................................. 124 表4-13 2024-25 财年州内传输费用......................................................................................................... 124 表 4-14 通货膨胀指数............................................................................................................................... 124 表 4-15 2024-25 财年员工费用计算（单位：RS. CR）......................................................................... 125108 表 4-7 2024-25 财年电力采购计划（MW） .............................................................................. 109 表 4-8 2024-25 财年供需缺口 .............................................................................................................. 109 表 4-9 2024-25 财年考虑的假设 ...................................................................................................... 110 表 4-10 2024-25 财年发电站购电成本及每单位总成本 ............................................................................................................. 114 表 4-11 2024-25 财年 DBST 计算 ............................................................................................................. 122 表 4-12 2024-25 财年购电成本 ............................................................................................................. 124 表4-13 2024-25 财年州内传输费用......................................................................................................... 124 表 4-14 通货膨胀指数............................................................................................................................... 124 表 4-15 2024-25 财年员工费用计算（单位：RS. CR）......................................................................... 125108 表 4-7 2024-25 财年电力采购计划（MW） .............................................................................. 109 表 4-8 2024-25 财年供需缺口 .............................................................................................................. 109 表 4-9 2024-25 财年的假设 ............................................................................................................. 110 表 4-10 2024-25 财年发电站购电成本及每单位总成本 ............................................................................................................. 114 表 4-11 2024-25 财年 DBST 计算 ............................................................................................................. 122 表 4-12 2024-25 财年购电成本 ............................................................................................................. 124 表4-13 2024-25 财年州内传输费用......................................................................................................... 124 表 4-14 通货膨胀指数............................................................................................................................... 124 表 4-15 2024-25 财年员工费用计算（单位：RS. CR）......................................................................... 125
婴儿发作的帕金森氏症，运动障碍和发育延迟：不要忘记聚谷氨酰胺缺陷！
缺陷！海德·巴伊德 - 梅雷纳1,2，亚瑟·科格特3，尼古拉斯·莱布克克3，文森特·普罗克奇奥4，莫德·布兰卢埃特4，皮埃尔·梅耶1.5，玛丽·梅林1.5，玛丽·梅林格4，玛丽 - 塞林·弗兰·弗兰·弗兰来·弗兰萨·弗兰来·弗兰索·弗兰索·弗朗西斯·弗朗西斯·梅尔斯·莫尔尼诺，玛丽·吉尔维6，大卫玛丽。 Agathe Roubertie1,10,* Neuropediatry, Gui de Chauliac Hospital, Montpellier, France 2 Universitat Autonoma de Barcelona, Barcelona, Spain 3 Neuroradiology Service, Gui de Chauliac Hospital, Montpellier, France 4 Mitolab, UMR CNRS 6015 - Inserm U1083, Mitovasc Institute, Angers University Hospital, Angers, Angers Montpellier University, Inserm, CNRS, Montpellier, France 6 Montpellier University, Inserm U1183, Montpellier, France 7 Reference Center for Malformative Syndrome, Genetic Department, Montpellier Hospital, Montpellier, France 8 Expert Center for Neurogenetic Diseases and Adult Mitochondrias of Neurology, Montpellier University Hospital, Montpellier, France 9 MMDN，蒙彼利埃大学，Ephe，Inserm，Montpellier，法国
日本防卫厅船用灯泡标准目录 NDS F 8401E
KA24-20 ガス入 24 20 T 25 ± 1 58 ± 2.5 BA15d/19 31.8 ± 1.5 4 以下 4 以下 上向 20 ± 3.0 360 ± 80 18.0 ± 2.7 75 ―― 30cm
防卫省规格改正票 NDS Y 0001D(1) 弾薬用语
1002 整弹 根据预期用途组装有所有必要部件的弹药 1003 杀伤人员弹药 用于对付人员的弹药 1004 反坦克弹药 主要用于对付坦克和其他重装甲战车的弹药 1005 反装甲弹药 用于对付坦克、装甲车和其他硬目标的弹药 1006 防空弹药 用于对付飞机或导弹的弹药 1007 反舰弹药 用于对付舰船的弹药 1008 反导弹弹药 用于对付导弹的弹药 1009 多用途射弹 具有反装甲和杀伤人员等两种或两种以上效果的弹药1010 子母炸弹 货弹 集束炸弹