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鸟氨酸转氨甲酰酶缺乏症的基因治疗方法
摘要：鸟氨酸转氨甲酰酶缺乏症 (OTCD) 是最常见的尿素循环障碍，具有很高的未满足需求，因为目前的饮食和医疗治疗可能不足以防止高氨血症发作，高氨血症发作可能导致死亡或神经系统后遗症。迄今为止，肝移植是唯一的治愈选择，但由于供体短缺、需要终生免疫抑制和技术挑战，肝移植并未广泛应用。最近显示出巨大前景的研究领域是基因治疗，OTCD 已成为不同基因治疗方式的重要候选者，包括 AAV 基因添加、mRNA 治疗和基因组编辑。本综述将首先总结临床转化的主要步骤，强调每种基因治疗方法的优势和挑战，然后重点介绍当前的临床试验，最后概述 OTCD 基因治疗的未来发展方向。
![[3H] 1,3-二溴酰基-8- ...](/simg/f\fd051054b55479a6833f666a9c9b6a7d256b37ee.webp)
[3H] 1,3-二溴酰基-8- ...
摘要1,3-二吡基-8-苯基黄嘌呤的胺官能化衍生物已以tri的形式制备，作为黄嘌呤胺（pH] XAC），用作用于腺苷受体的抗吸虫辐射。[3H] XAC具有较高的受体亲和力，较高的特异性活性，较低的非特异性膜结合，并且比1,3-二乙基-8-- [3H]苯甲胺更有利的亲水性，这是一种用于腺苷受体受体结合的黄嘌呤。在大鼠脑皮质膜中，[3H] XAC表现出可饱和的特异性结合，Kd为1.23 nm和A BM。在370c时为580 FMOL/mg的蛋白质。N6-（R-苯基丙酰丙基）腺苷是[3H] XAC结合的更有效的抑制剂，而不是5'-N-乙基辅助辅助腺苷，表明结合与Al-腺苷受体有关。在没有GTP的情况下，腺苷激动剂与[3H] XAC结合的抑制曲线是双相的，表明[3H] XAC与Al受体的低亲和力激动剂结合。在GTP存在下，腺苷类似物表现出[3H] XAC的结合的单相，低亲和力抑制。抑制[茶碱或各种8-苯基黄嘌呤的3HJXAC结合是单相的，并且这些效力与这些红明因作为腺苷受体拮抗剂的效力均具有均匀的效果。小牛脑膜中的受体部位对[3H] XAC表现出较高的亲和力（KD = 0.17 nm），而豚鼠中的部位表现出较低的富裕感（KD = 3.0 nm）。[3H] XAC结合位点的密度在所有物种的脑膜中相似。
苯丙烷代谢的进化
图1。Mizutani等人编辑的肉桂酸/单胞醇途径和衍生型苯丙烷的示例，“学习植物化学的基础知识”。酶缩写：4Cl，4-Coumaroyl CoA连接酶； c3'h，p -coumaroyl shikimate/quinate 3-羟化酶； C4H，肉桂4-羟化酶； CAD，肉桂醇脱氢酶； ccOaomt，咖啡因coA o-甲基转移酶； CCR，肉桂二氧化碳减少； comt，caffeate o -methyltransferase; CSE，咖啡酰shikimate酯酶； F5H，试染5-羟化酶； HCT，羟基nnamoyl COA：光泽羟基霉素转移酶； PAL，苯丙氨酸氨裂解酶；塔尔，酪氨酸氨裂解。
基于二酰亚胺基于二酰亚胺的低成本和厚度耐受性电子传输层可实现19％效率的聚合物太阳能电池
电子传输层（ETL）的材料在聚合物太阳能电池（PSC）的性能中起着重要作用，但是面临挑战，例如低电子传输迁移率和电导率，较低的解决方案处理性以及极端的厚度敏感性，这将破坏光伏性能和大型制造技术的兼容性。为了应对这些挑战，设计和合成了两个特殊胺锚定的长链链的新型N型二酰亚胺分子（PDINB）可行地设计和合成。pdinb在常见的有机溶剂中显示出非常高的溶解度，例如二氯甲烷（> 75 mg ml -1）和乙醇含有乙酸作为添加剂（> 37 mg ml -1），当在活动层上沉积时会导致出色的纤维形成性。使用PDINB为ETL，全面增强了PSC的光伏性能，从而导致功率转化效率（PCE）高达18.81％。由于PDINB的强大自动效应和高电导率，它显示出可观的厚度耐受性能，其中设备保持持续高的PCE值，厚度从5到30 nm变化。有趣的是，PDINB可以用作不同类型的PSC中的通用ETL，包括非富烯PSC和全聚合物PSC。因此，PDINB可以作为PSC的有效ETL的潜在竞争候选者。
生物样品中的酰基牛磺酸分析
最近发现N-酰基牛磺酸盐（NAT）是一类内源性生物活性脂质，其可能的药理应用的观点刺激了基于质谱的方法的发展，用于其在生物组织和液体中的定量测量。我们首次根据uplc-esi-QQQ分析在肝替代基质和纯溶剂（MEOH）中进行了验证，以鉴定和定量生物组织提取物中的NAT。The LC-MS method was based on five representative lipid analogues, including saturated, monounsaturated and polyunsaturated species, namely N - palmitoyl taurine (C16:0 NAT), N -oleoyl taurine (C18:1 NAT), N -arachidonoyl taurine (C20:4 NAT), N -docosa noyl taurine (C22:0 NAT）和N -nervonoyl牛磺酸（C24：1 NAT），并评估了特异性，线性，基质效应，恢复，可重复性和中间精度和准确性。在MEOH中通过三元标准方法（D 4 -C20：4 NAT）在MEOH中验证的方法在1 - 300 ng/ml的范围内显示出极好的线性性，所有NAT的R始终≥0.9996；日内和日期的精度和准确性始终在可接受的范围内。特异性，在通过的BEH C18 UPLC条件下，将两个诊断性MRM离子离子过渡的确认率和M/z 80和m/z 107的产品离子的确认率与真实样品的确认率。对于所有化合物，检测限（LOD）和定量极限（LOQ）分别为0.3 - 0.4和1 ng/ml。NAT水平从十二指肠到结肠升高，证明了C22：0 NAT的大肠的显着流行，通常主要发生在中枢神经系统中。该方法已成功地用于评估小鼠肝脏中的NAT水平，并且首次在肠道（duodenum，jejunum，ileum和colon）的各个部分中。这些发现促使进一步的研究揭示了该类别各个外围组织中该类别成员的生物学功能。
γ-谷氨酰转移酶和2型糖尿病的风险：评论
摘要使用可用证据的叙述性综述评估了2型糖尿病（T2DM）（T2DM）（T2DM）（T2DM）（T2DM）（T2DM）（T2DM）的风险因素之间的关系。GGT循环水平较高与2型糖尿病的风险增加有关，这表明GGT是T2DM的风险预测因子。2型糖尿病的发生率及其与GGT升高的关联可以通过细胞中的氧化应激，然后是亚临床炎症和脂肪肝的氧化应激，从而导致胰岛素分泌和胰岛素抵抗受损。BMI和GGT之间很明显，其中肝脂肪变性和胰岛素抵抗被认为是中间连接特征。关键字：γ-谷氨酰转移酶，2型糖尿病，体重指数
伊萨蛋白 - 吡啶定衍生物作为针对结核分枝杆菌的烯酰基酰基载体蛋白还原酶（INHA）抑制剂
结核病是一个在全球范围内的问题，由于抗药性不断发展，对经济造成了负担。需要开发新的抗结核药物，并且可以通过抑制可毒靶标实现。结核分枝杆菌烯酰酰基载体蛋白（ACP）还原酶（INHA）是结核分枝杆菌存活的重要酶。在这项研究中，我们报告了可以通过抑制该酶来治疗结核病的伊萨蛋白衍生物的合成。化合物4L显示IC 50值（0.6±0.94 µm）类似于异念珠菌，但对MDR和XDR结核分枝杆菌菌株（MIC分别为0.48和3.9 µg/ mL）也有效。分子对接研究表明，这种化合物通过在活性部位使用相对未开发的疏水口袋结合。分子动力学用于研究和支持4L复合物与靶酶的稳定性。这项研究为新型抗结核药物的设计和合成铺平了道路。
氨、氮和绿色氢气的生产和净化
可再生能源与绿色氢气生产技术的结合是我们推动可持续能源转型和减少温室气体排放的关键前沿。绿色氢气净化程序是这项努力的核心。水和可再生能源用于电解绿色氢气，绿色氢气作为清洁灵活的能源具有巨大潜力。然而，为了在包括运输在内的一系列行业中充分利用它，必须进行仔细的净化。将可再生能源转化为高质量氢燃料的过程需要精心去除污染物，例如水分、微量氧气和其他可能危及燃料电池和氢基技术效率的杂质。除了满足严格的质量要求外，这种净化程序还提高了氢气利用的能源效率，最终有助于发展更可持续的能源生态。
氨-空气火焰条件下等离子流的一维建模
摘要 本文对氨-氧-氮-水混合物中的流光进行了自洽一维建模。开发并验证了一种包含物质输运、静电势和详细化学性质的流体模型。然后使用该模型模拟由纳秒电压脉冲驱动、在不同热化学条件下由一维层流预混氨-空气火焰产生的雪崩、流光形成和传播阶段。成功证实了 Meek 标准在预测流光起始位置方面的适用性。由于电离率不同，流光形成和传播持续时间随热化学条件的不同而存在显著差异。热化学状态还影响击穿特性，通过保持背景减小电场恒定来测试击穿特性。详细的动力学分析揭示了 O（1 D）在关键自由基（如 O、OH 和 NH 2 ）生成中的重要性。此外，还报道了 NH 3 的解离电子激发对 H 和 NH 2 自由基产生的贡献。不同热化学状态下各种非弹性碰撞过程的电子能量损失分数的空间和时间演变揭示了燃料解离所消耗的输入等离子体能量以及雪崩和流光传播阶段主要过程的巨大变化。本研究报告的方法和分析对于开发用于氨点火和火焰稳定的受控纳秒脉冲非平衡等离子体源的有效策略至关重要。