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World File Search System淀粉
ASC 炎症小体适配器控制炎症性淀粉样变性中 SAA 衍生的蛋白质聚集
炎症相关淀粉样蛋白 A (AA) 淀粉样变性发生在一系列慢性疾病中，包括炎症性肠病、结核病、肝炎、遗传性炎症性疾病（如家族性地中海热）、癌症以及自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎和血管炎 (Brunger et al, 2020 ; Lee et al, 2020 ; Papa and Lachmann, 2018 )。在这些情况下，细胞因子会刺激肝细胞合成并分泌血清淀粉样蛋白 A (SAA) 进入血液。在急性期反应期间，血清 SAA 可从基线浓度增加 1000 倍 (Sack, 2018 ; Ye and Sun, 2015 )。血清中 SAA 含量持续过高会妨碍其正常加工和清除，导致聚集的 AA 纤维成核和 AA 淀粉样蛋白的系统性沉积。淀粉样蛋白在脾脏、肾脏、肝脏和心脏中的沉积可能非常大，并导致危及生命的组织完整性破坏 (Chamling 等人，2021 年；Dubrey 等人，1996 年；Westermark 和 Westermark，2009 年)。越来越多的证据表明，先天免疫在蛋白质错误折叠疾病 (PMD) 的发病机制中发挥着重要作用 (Aguzzi，2022 年；Anders 和 Muruve，2011 年；Heneka 等人，2015 年；Heneka 等人，2014 年；Jang 等人，2019 年)。衔接蛋白 ASC（含有 caspase 募集结构域的凋亡相关斑点样蛋白）在阿尔茨海默病 (AD) 的发病机制中起着重要作用 (Dansokho 和 Heneka, 2018 ; Ising 等人, 2019 ; Venegas 等人, 2017 )。在过度表达淀粉样蛋白-β 前体蛋白和早老素-1 (APP/PS1; Pycard + / + 小鼠) 的小鼠中，海马内注射小胶质细胞衍生的 ASC 斑点会导致淀粉样蛋白 β (A β ) 交叉播种，而在 APP/
利用 X 射线相位对比断层扫描进行脑虚拟组织学研究第二部分：阿尔茨海默病模型中淀粉样斑块的 3D 形态
1 大学里昂，里昂神经科学研究中心，CNRS UMR5292，INSERM U1028，克劳德贝尔纳里昂第一大学，里昂，法国 2 UR BIA； BIBS 设施，INRAE，法国南特 3 巴斯克大学（UPV/EHU），西班牙圣塞瓦斯蒂安 4 Ikerbasque，巴斯克科学基金会，西班牙毕尔巴鄂 5 多诺斯蒂亚国际物理中心 (DIPC)，西班牙圣塞瓦斯蒂安 6 大学。里昂，CREATIS；法国国立科学研究院 UMR5220；法国健康与医学研究院 U1044里昂国立应用科学学院；大学里昂第一大学，里昂，法国 7 大学曼彻斯特，生物医学与健康学院，沃尔夫森分子成像中心，曼彻斯特，英国 8 大学。里昂，CRCL；法国健康与医学研究院 U1052 CNRS UMR5286；大学里昂 1；法国里昂 Léon Bérard 中心 9 大学里昂，ANSES，里昂，法国 10 大学。里昂，里昂民事临终关怀院，里昂，法国 11 大学。格勒诺布尔阿尔卑斯大学，INSERM UA07 Strobe 格勒诺布尔，法国 12 大学。克莱蒙奥弗涅，帕斯卡研究所；法国国立科学研究院 UMR 6602； SIGMA Clermont，克莱蒙费朗，法国 13 大学里昂，CarMeN 实验室；法国健康与医学研究院 U1060法国农业科学研究院 U1397；法国里昂临终关怀院 14 法国里昂国家科学研究院 15 现隶属关系：加拿大安大略省渥太华渥太华医院及渥太华大学医学院 16 以下作者对本文贡献相同 * chauveau@cermep.fr
淀粉样蛋白和 tau 生物标志物对路易体痴呆症患者脑萎缩的综合影响
研究中心和记忆诊所，FundacióAce，catalàdeneurociènciescataluncional de catalunya-barcelona，Centro de evestro de eN Network enfermedMedades Neurodegenerades neurodegenerates newurodegenerativas（Ciberned）斯德哥尔摩，瑞典和与年龄相关的医学中心的Arolinska Institutet，Stavanger大学医院，Stavanger，挪威，放射科，Stavanger大学医院，Stavanger，Norway，Karolinska Institutet和Hadiology Scorpholm，Swedenen Hersire ette ette ette ette et BiologieMéléculaire，ET CNR，Laboratoire de Neurosciences Cognitives ET适应性（LNCA），UMR神经科学局认知局和适应性，2364医学院和摩托车大学医院意大利l神经科学和临床科学与CESI系，智利大学，智利，智利，大学医学中心，卢布尔雅那大学医学院，卢布尔雅那大学，斯洛文尼亚n n n neurotimaging Slovenia n Neuroutimaging Neurotimaging Social for Neuromaging Science Science of Psychia and neurosology of Psychia and neurosologe of Cherity，King o o neuromibange neuroimimaging圣诞老人。生物医学研究所 (IIB-Sant Pau)、神经退行性变性研究中心 (CIBERNED)、西班牙巴塞罗那 p 斯特拉斯堡大学医院、CMRR（资源和研究中心）、日间医院、极地研究、UMRIC 77 和 FMTS（斯特拉斯堡医学翻译联合会）、IMIS/Neurocrypto 团队、法国斯特拉斯堡 q 伦敦国王学院精神病学、心理学和神经科学研究所、英国伦敦
用于特定细胞靶向和药物输送的多功能淀粉样蛋白寡聚纳米粒子
116 试剂和酶。除非另有说明，试剂和酶均从 Sigma-Aldrich（英国）购买。碳网格（400 平方目铜）从 Micro to Nano（荷兰）购买，醋酸铀酰溶液由巴塞罗那自治大学的显微镜服务部门提供。Sup35- 121 SAC 肽从 CASLO ApS（Scion 丹麦技术大学）购买。122 蛋白质的表达和纯化。克隆到带有 His6 标签的质粒 pET28(a) 中的 Sup35- 123 5aa-DHFR 的 cDNA 是从 GenScript 获得的。通过在 128 质粒 pET28(a)/Sup35-5aa-DHFR 上进行诱变，获得了构建体 pET28(a)/Sup35-8aa- 126 DHFR、pET28(a)/野生型 DHFR (DHFR-wt) 和 pET28(a)/ 127 Sup35-5aa-DHFR-Z。用相应的质粒转化大肠杆菌 BL21 (DE3)- 129 感受态细胞。130 然后，将转化细胞在 10 mL 溶源性肉汤 (LB) 中培养
trstrettin治疗淀粉样变性的创新
摘要到trrettretin淀粉样变性是一种质和获得性淀粉样变性的一种，它导致不同组织中淀粉样蛋白原纤维的沉积。因此，它会影响多个器官，并可以通过心肌病，功能障碍，舒张期心力衰竭以及保留的射血分数，周围多发性神经病，这意味着个人的生活质量，他们的自主性和对日常基本活动的依赖，以及增加慢性运动量和复杂性和复杂患者的指数。尽管它由一种罕见的病理组成，鉴于其严重程度和长期损害，但每年都会通过采用创新技术生产并研究新药，以进行治疗。在过去的15年中，药物类别得到了改善，例如跨性蛋白稳定剂，基因消音器，抗炎药和有症状。本文的目的是通过过渡素综合有关治疗和修饰淀粉样变性疗法的更新，并协助理解主题，并确定需要互补研究的差距。研究方法对应于过去15年中发表的研究组成的叙述性评论，该杂志因其对健康进步的高科学质量和贡献而认可。科学证据的金字塔，通过荟萃分析，系统评价，干预研究，例如随机临床试验，开放式测试和依赖剂量，队列和病例对照，后来讨论了结果。palavras-chave：amiloidose;熟悉的Amiloidose； Polineuropatia amiloide熟悉； pré-albumina。抽象的经胸蛋白淀粉样变性是一种既是遗传性又获得的淀粉样变性，导致不同组织中淀粉样蛋白原纤维的沉积。因此，它会影响多个器官，并可能导致心肌病，功能障碍，舒张期心力衰竭，并保留了射血分数以及周围的多发性神经病，影响了个人的生活质量，自主性和基本日常活动的依赖，此外还增加了共同点和慢性病的人的生活率，并使患者的生活变得更加复杂。尽管这是一种罕见的病理，鉴于其严重程度和长期损害，但每年都会通过采用创新技术来生产和研究新药。在过去的15年中，药物类别得到了改善，例如经甲状腺素蛋白稳定剂，基因消音器，抗炎药和有症状的药物。本文的目的是总结有关修改经甲状腺素蛋白淀粉样变性过程的治疗和疗法的最新信息，并帮助您理解该主题，并确定需要进一步研究的差距。研究方法对应于过去15年中发表的研究组成的叙述性评论，这是根据其高科学质量和对健康进步的贡献所认可的期刊。关键字：淀粉样变性；家族性淀粉样变性；家族性淀粉样多神经病； prealbumin。y复杂性Crónicasy Reducen la Esperanza de Vida del Paciente。通过荟萃分析，系统评价，诸如随机临床试验，开放式试验和剂量依赖性，队列和病例对照试验等科学证据的金字塔优先考虑了科学证据的金字塔。 div>通过运输的淀粉样蛋白病总结是遗传性和获得性淀粉样变性的一种，它在不同组织中产生淀粉样蛋白原纤维的沉积。 div>因此，它会影响多个器官，并可能导致心肌病，疾病，舒张性心力衰竭，并保留的射血分数，外周多层病变，影响个人的生活质量，其自主性和对日常生活的基本活动的依赖，此外还会增加可吸收能力的速率。 div>尽管这是一种罕见的病理，鉴于其严重性和长期损害，每年都会发生
淀粉样蛋白的下一个基因序列分析...
摘要：本研究探讨了淀粉样蛋白前体样蛋白2。该蛋白质构成了阿尔茨海默氏病神经病理学的关键成分。我们利用与结构生物信息学方法配对的下一代测序中的数据，以仔细检查有关E2域结构完整性的突变和功能域。阿尔茨海默氏病，淀粉样蛋白前体蛋白（APP）家族在生物学和疾病中的重要性得到了广泛认可。在本研究中确定了APLP2自主折叠E2结构域的晶体结构，并将其与其旁系同源物应用程序和APLP2进行了比较，后者总体上显示出强大的结构相似性。通过Python Molecular图形咨询了有关蛋白质组学3D样品5TPT的晶体学信息，以显示B-因子计算和极性接触映射。和pdbsum来评估模型的质量。在此方面，通过分析蛋白质的分类来获得功能注释，以了解APLP2在神经退行性过程中的作用。关键字：淀粉样蛋白前体样蛋白2（APLP2）; E2域；阿尔茨海默氏病； B因子分析；冷冻分析；模型评估；蛋白质签名数据库；结构分析简介
自动细胞外体积分数测量用于轻链型心脏淀粉样变性患者的诊断和预测
共分析了 300 名连续患者，这些患者接受了 CMR 检查以鉴别诊断 LVH。50 名患者确诊为 CA（39 名患有 AL-CA，11 名患有转甲状腺素蛋白淀粉样变性），198 名患者确诊为肥厚性心肌病，47 名患者确诊为高血压性心脏病，5 名患者确诊为法布里病。半自动深度学习算法 (Myomics-Q) 用于分析 CMR 图像。区分 CA 与其他病因的最佳截止细胞外体积分数 (ECV) 为 33.6%（诊断准确率为 85.6%）。自动 ECV 测量显示，对于 AL-CA 患者（修订版 Mayo III 或 IV 期）的心血管死亡和心力衰竭住院综合预后价值显著（ECV 40% 的调整风险比为 4.247，95% 置信区间为 1.215– 14.851，p 值 = 0.024）。将自动 ECV 测量纳入修订版 Mayo 分期系统可实现更好的风险分层（综合判别指数 27.9%，p = 0.013；分类净重新分类指数 13.8%，p = 0.007）。
在遗传性经性淀粉样蛋白淀粉样蛋白中的现实世界tafamidis经验，巴西周围神经病
抽象背景tafamidis是一种与经甲状腺素（TTR）基因结合的动力学稳定剂，抑制其解离。这是唯一针对遗传性TTR淀粉样蛋白病的治疗方法，其外周神经病（Attrv-PN）以国家治疗形式（葡萄牙的FormulárioTrioTeapêuticoNacional，ftn，fterulioterapêuticonacional，ftn，ftn，葡萄牙）可用于Suseme uniie Health Systems（SuseSemeSeme porteme porteme sistema sistema sistema sistema sistema）。目的是评估塔法米迪在巴西现实世界中的效率和安全性是否与临床试验的结果相媲美。我们回顾性地研究了所有在2011年9月至2022年3月（数据截止）评估的ATTRV-PN患者（数据截止），这些患者是在Tafamidis上启动的，并在开始药物治疗后6个月进行了至少1个随访访问。从tafamidis处理（基线）的第1天（D1）到最后一次随访，将神经系统和功能结果进行比较。总共包括33例患者，其中18名（55％）是女性。所有患者均为ATTRV-PN的V30M突变的载体，而20名（61％）提前发作（EO）ATTRV-PN。在基线时，样本的中位年龄为40（四分位数范围[IQR]：36 - 68）年，中位神经病损伤评分（NIS）为10（6-24）分，中位数体重指数（BMI）为26（23 - 28 - 28）kg/m 2。平均随访时间为3。4年。在最后一次随访中，BMI，神经系统障碍和残疾水平与基线相比略有恶化，而神经传导研究的发现仍然稳定。在EO和晚期（LO）ATTRV-PN患者中观察到了相同的结果。总共25名（75.8％）患者被视为反应者，有8名（24.2％），无反应者。结论在临床试验中报道的tafamidis的效率和安全性扩大了EO和晚期（LO）ATTRV-PN的巴西现实世界情景。