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心脏淀粉样变性成像的兴起
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心脏淀粉样变性成像，第1部分
心脏淀粉样变性是一种全身性淀粉样变性的形式，其中基于蛋白质的内膜沉积在心肌外空间中。淀粉样蛋白纤维的积累导致心肌变稠和变硬，导致舒张功能障碍，并导致心力衰竭。直到最近，心脏淀粉样变性被认为是罕见的。然而，最近采用了包括99m TC-磷酸盐成像在内的非侵入性诊断测试，揭示了先前未诊断出的相当大的疾病患病率。轻链淀粉样变性（AL）和经胸蛋白淀粉样变性（ATTR），两种类型类型，占心脏淀粉样变性诊断的95％。al是由于浆细胞性障碍的结果，预后较差。心脏AL的通常治疗方法是化学疗法和免疫治疗。心脏ATTR更慢性，通常是由于年龄相关的不稳定性和转染素蛋白的错误折叠而引起的。通过管理心力衰竭和使用新的药物治疗来治疗ATTR。99M TC-磷酸成像可以有效地有效地区分Attr和心脏AL。尽管心肌99M TC-磷酸摄取的确切机制尚不清楚，但据信它与淀粉样蛋白斑块的微钙化结合。99M TC-磷酸成像具有97％的敏感性，而当通过免疫固定测试中排除了疾病的Al形式，鉴定疾病的Al形式被排除在疾病的Al形式时，具有97％的敏感性和近100％的敏感性。它进一步解释了扫描获取协议。尽管没有发表的9900万TC-磷酸心脏淀粉样变性成像指南，美国核心脏病学学会，核医学和分子成像学会以及其他人已经发表了共识建议，以确定测试绩效和解释。本文是本期《核医学技术》杂志的三部分系列的第1部分，描述了淀粉样蛋白病的病因和心脏淀粉样蛋白特征，包括类型，患病率，体征和症状以及疾病。该系列的第2部分侧重于图像/数据量化和技术考虑因素。最后，第3部分描述了扫描解释，以及心脏淀粉样变性的诊断和治疗。
在非流行区域的Attrv淀粉样变性早期诊断的机器学习：意大利的多中心研究
1生物医学，神经科学和高级诊断学系（BIND），巴勒莫大学，意大利90127，意大利90127； vincenzo19689@gmail.com（V.D.S.）; francesco.prinzi@unipa.it（f.p。）; alongep95@gmail.com（p.a.）; salvatore.vitabile@unipa.it（s.v.）2 Fondazione Policlinico Universitorio A，Gemelli-Irccs，UOC Neurologia，00168罗马，意大利； mluigetti@gmail.com（M.L。）; Angela.Romano12@gmail.com（A.R.）; a.sciarrone97@gmail.com（M.A.S.）; vitali.francesca95@gmail.com（F.V.）3 Cattolica del Sacro Cuore大学神经科学系，意大利罗马00168 4临床和实验医学系，墨西拿大学，意大利98182 Messina，意大利； russom@unime.it（M.R. ）; annamazzeo@yahoo.it（a.m.）; luca.gentile@unime.it（l.g。） 5 Naples“ Federico II”的神经科学系，生殖和Odontostomatologicy Science，意大利80131 Naples； ste.tozza@gmail.com（S.T。 ）; gio.palu1995@gmail.com（G.P. ）; firemanganelli@gmail.com（F.M.） *信函：fiplipo.brighina@unipa.it;电话。 ： +39-3392118412;传真： +39-09165529743 Cattolica del Sacro Cuore大学神经科学系，意大利罗马00168 4临床和实验医学系，墨西拿大学，意大利98182 Messina，意大利； russom@unime.it（M.R.）; annamazzeo@yahoo.it（a.m.）; luca.gentile@unime.it（l.g。）5 Naples“ Federico II”的神经科学系，生殖和Odontostomatologicy Science，意大利80131 Naples； ste.tozza@gmail.com（S.T。）; gio.palu1995@gmail.com（G.P.）; firemanganelli@gmail.com（F.M.）*信函：fiplipo.brighina@unipa.it;电话。： +39-3392118412;传真： +39-0916552974
高度AV块患者的经胸蛋白心脏淀粉样变性的患病率
我们介绍了两个框架的耦合 - 伪开放的边界模拟方法称为恒定电位分子动力学模拟（CμMD），结合了量子力学/分子动力学（QMMD）计算 - 描述与电解质接触的石墨烯电极的性能。然后将所得的CμQMMD模型应用于散装溶液中的三个离子溶液（LICL，NaCl和KCl），范围为0.5 m至6 m，与带电的石墨烯电极接触。我们在这里描述的新方法提供了一种模拟协议，以控制电解质溶液的浓度，同时包括完全极化的电极表面的效果。由于这种耦合，我们能够准确地对双层的电极和溶液侧进行建模，并彻底分析带电接口处电解质的性质，例如电解质的筛选能力和电势元曲线。我们还报告了对每个离子物种分析的整个浓度范围内积分电化学双层电容的计算，而量子机械模拟则可以访问差异和积分量子电容。我们强调了微妙的特征，例如钾石墨烯的吸附或离子形成簇的趋势有助于石墨烯储存电荷的能力，并暗示对淡化的影响。
心房利钠肽作为心房颤动、心力衰竭和心房淀粉样变性之间的桥梁
摘要：心房利钠肽主要由心房合成，排出后主要有两个作用：扩张血管和增加肾脏对钠和水的排泄。近几十年来，人们对心房利钠肽在心脏系统中的作用有了很大的了解。本综述重点介绍了几项研究，这些研究证明了分析心脏内分泌和机械功能之间调节的重要性，并强调了心房利钠肽作为心房的主要激素对心房颤动 (AF) 和相关疾病的影响。本综述首先讨论了有关心房利钠肽诊断和治疗应用的现有数据，然后解释了心房利钠肽对心力衰竭 (HF) 和心房颤动 (AF) 以及反之亦然的影响，其中跟踪心房利钠肽水平可以了解这些疾病的病理生理机制。其次，本综述重点介绍了心房利钠肽的常规治疗，例如心脏复律和导管消融，以及它们对心脏内分泌和机械功能的影响。最后，本文提出了关于心脏复律后心脏机械和内分泌功能恢复延迟的观点，这可能导致急性心力衰竭的发生，以及通过大面积消融或手术恢复窦性心律对失去 ANP 产生部位的潜在影响。总体而言，ANP 通过影响血管舒张和排钠作用在心力衰竭中起关键作用，导致肾素-血管紧张素-醛固酮系统活性降低，但了解 ANP 在 HF 和 AF 中的密切作用对于改善其诊断和个性化患者治疗至关重要。
心脏的淀粉样变性：全面评论
遗传（MATTR；家族性）淀粉样变性是由错误折叠突变的经胸蛋白蛋白的沉积引起的，该蛋白是通常由肝脏产生的转运蛋白，通常在血清中发现。经甲状腺素蛋白的TTR基因位于18q12.1染色体上。它具有五个内含子和四个外显子，具有编码突变体TTR基因的100多个单核苷酸多态性（SNP）和80多个致病突变，其中45个涉及心脏[6,7]。突变遵循遗传的常染色体主导模式，因此，同样影响性别和聚集到种族和/或地理种群中。临床表现取决于突变类型，基因渗透率，发作年龄和预后差异。对于患有心脏淀粉样变性的人，患者通常在50多岁时出现心力衰竭症状[8]。最常见的遗传性心脏淀粉样变性是由Val122ile突变引起的[9]。
经胆管素心脏淀粉样变性
摘要经硫代蛋白心脏淀粉样变性（ATTR-CA）是全球越来越认识的心力衰竭（HF）和死亡率的原因。非侵入性诊断的进步，再加上有效治疗的发展，已将Attr-CA从一种罕见且不可治疗的疾病转变为临床医生每天应考虑的相对普遍的疾病。淀粉样蛋白原纤维形成是由于野生型机制（attrwt）淀粉样变性（非遗传形式）或变异attrv Attrv（Attrv）淀粉样蛋白（遗传形式）中均质型淀粉样蛋白（非遗传形式）中与年龄相关的突变引起的。在美国的纵向大规模研究表明，在当代时代，心脏淀粉样变性的发生率为每10万17 000，这是从先前的每10万估计值为0.5估计中增加，这几乎可以肯定是由于误诊造成的，并且被低估了。心脏受累的存在和程度是ATTRWT和ATTRV淀粉样变性中死亡率的主要原因，可以在高达15％的患者中鉴定出患有HF的15％的HF患者，并保留了射血分数。相关的特征，例如腕管综合征，可以在几年的发展中发展，并且可以用作早期疾病标志物。超声心动图和心脏磁共振引起对疾病的怀疑，并可能在心肌水平上提供治疗反应标记，例如细胞外体积量化。带有“骨”示踪剂以及生化测试的放射性核素闪烁显像可以将其与轻链淀粉样变性区分开。现在可以使用能够减慢或停止ATTR-CA进展并增加存活率的疗法。现在可以使用能够减慢或停止ATTR-CA进展并增加存活率的疗法。在这种不断发展的情况下，早期疾病识别对于从治疗中获得最大的好处至关重要。
治疗转甲状腺素蛋白介导的淀粉样变性的肝脏靶向药物
缩写：ASO，反义寡核苷酸；ATTR(v)，(遗传性)转甲状腺素蛋白淀粉样变性；CM，心肌病；CRISPR，基因编辑技术（靶向基因敲除）；D/C，停产；GalNAc，三天线N-乙酰半乳糖胺；IV，静脉内；LNP，脂质纳米颗粒；PN，多发性神经病；SC，皮下；siRNA，小干扰RNA（核糖核酸）；Q3M，每3个月一次；Q3W，每3周一次；Q4W，每4周一次；QW，每周一次。a ASO导致RNase-H1介导的mRNA降解，siRNA导致Ago2介导的mRNA降解，CRISPR-Cas9导致DNA基因编辑。 b 截至 2022 年 5 月。c Eplontersen 也称为 ION-682884、IONIS-TTR-LRx 和 AKCEA-TTR-LRx。d 体重 <100 公斤患者的剂量；体重 ≥ 100 公斤患者的剂量为 30 毫克；e Vutrisiran 也称为 ALN-TTRsc02。f 正在进行剂量递增试验。
通过被动免疫疗法靶向治疗系统性淀粉样变性中的淀粉样蛋白原纤维
摘要 系统性淀粉样变性的特征是自体蛋白以高度有序的纤维形式不断沉积在靶器官中。随后可能致命的器官功能障碍是由前纤维物种的蛋白毒性作用以及淀粉样纤维产生的细胞毒性和结构改变造成的综合损害的结果。目前的治疗重点是消除淀粉样蛋白，从而从源头上消除淀粉样蛋白级联。虽然这种方法可以终止前纤维聚集体造成的细胞损伤并防止淀粉样蛋白进一步积聚，但淀粉样纤维的有害影响仍然存在，可能会妨碍器官功能的恢复，而这是治疗的最终目标，因为有必要改善生活质量并延长生存期。临床前研究表明，针对淀粉样纤维的特异性抗体可以加速淀粉样蛋白沉积物的清除，这些抗体可以激活补体介导的巨噬细胞和巨细胞吞噬作用，可能促进器官功能的恢复。衡量抗淀粉样蛋白药物的治疗效果仍是一个研究问题。近年来，几种针对淀粉样蛋白沉积物的单克隆抗体已在临床试验中进行了测试，结果好坏参半。近期 I/II 期试验、新型抗淀粉样蛋白药物和新型抗体工程的令人鼓舞的结果为人们带来了希望，即在不久的将来可以有效去除淀粉样蛋白，从而加速器官恢复并改善生活质量和生存率。
无心脏淀粉样变性 - Repisalud
AF = 心房颤动；ATTR = 转甲状腺素蛋白淀粉样变性；ATTR-v = 变异型转甲状腺素蛋白淀粉样变性；ATTR-wt = 野生型转甲状腺素蛋白淀粉样变性；ECG = 心电图；eGFR = 估计肾小球滤过率；EMB = 心内膜心肌活检；LBBB = 左束支传导阻滞；LVH = 左心室肥大；NT-proBNP = N 端脑钠肽前体；RBBB = 右束支传导阻滞；TTR = 转甲状腺素蛋白。