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依库珠单抗 (SOLIRIS) 治疗非典型溶血性尿毒症综合征 (aHUS) 的使用标准 2024 年 12 月
(aHUS) 使用标准 2024 年 12 月 VA 药房福利管理服务和国家处方集委员会 以下建议基于医学证据、临床医生意见和专家意见。该文件的内容是动态的，将随着新信息的出现而修订。本文件的目的是协助从业者进行临床决策，标准化和提高患者护理质量，并促进具有成本效益的药物处方。临床医生应使用本指南并根据个体患者的临床情况对其进行解释。不符合排除和纳入标准的个案应根据其 P&T 委员会和药房服务部门的政策和程序在当地机构进行裁决。应查阅产品信息以获取详细的处方信息。排除标准如果满足以下任何一项的答案，则患者不应接受依库珠单抗治疗。
儿科自身免疫性溶血性贫血
七名患者（30.4％）需要二线治疗，71.4％接受利妥昔单抗（375 mg/m 2每周X 4）。回应率为80％，这与以前研究中报告的回应率相似，中位恢复时间为6.29周（范围：5.71 - 7.0周）。4，25尽管可能并发症（低磁性血症，乙型肝炎病毒重新激活，并且很少进行进行性多局部多灶性白细胞病变）利氏riTuxiMAB可能因脾切除术而优先于脾切除术。4、6、7当前患者中的两名（8.3％）被提交给脾切除术，其中一个在手术后5.92个月复发。先前的公开表明，脾切除术后近三分之一的复发，主要是在1-2个月内。在没有潜在的辅助或血液性恶性肿瘤的人中会发生更好的反应。10
副溶血性弧菌在微塑料表面定植的体外研究
微塑料 (MP) 是一种较小的塑料，在水生环境中普遍存在。先前的研究报告称，从公共市场和养虾场收集的虾类的胃肠道中存在 MP。有报道称，包括潜在致病菌在内的生物膜群落可以附着在 MP 表面。MP 摄入后会带来重大的健康和经济风险，包括可能接触副溶血弧菌 (Vp)——一种在 MP 表面高浓度发现的显著虾病原体——增加虾的疾病风险并可能进入人类食物链。在这项研究中，对来自菲律宾布拉坎省虾场和不同湿货市场的凡纳滨对虾进行了 MP 污染测试以及 Vp 在 MP 表面的附着和定植测试，并进行了体外测试。分离的 MP 经过化学消化和浮选分离，然后用立体显微镜成像并根据其形态特征进行表征。分离的假定 MP 经常以不规则形状的碎片形式观察到。衰减全反射-傅里叶变换红外光谱结果证实，只有来自 Hagonoy 和 Meycauayan 湿货市场的南美白对虾获得的 MP 才会表现出与聚乙烯 (PE) 基塑料典型的 CH 拉伸振动相对应的特征吸收带。在一组原始的 PE 基塑料（一个表面较光滑（PE1），一个表面较粗糙（PE2））上观察到 Vp 的附着。扫描电子显微镜图像证实了 Vp 附着在这些 MP 表面，并显示最早在孵育 1 小时后就可以看到定植。PE2 导致粘附细菌的数量高于 PE1，这表明表面粗糙度在 MP 上的细菌定植中起着重要作用。然而，观察到的这种差异并不具有统计学意义，这表明还应考虑温度、pH、盐度和营养物质可用性等其他参数。这项研究表明，采样地点的虾受到了 MPs 的污染，并且基于 PE 的 MPs 可以成为 Vp 的定殖场所。
神经退行性和神经保护作用的溶血磷脂受体
中枢神经系统（CNS）是最复杂的生理系统之一，CNS疾病的治疗代表了主要医疗需求的领域。中枢神经系统的一个关键方面是它缺乏再生，因此损害通常是永久性的。损害通常会导致神经变性，因此神经保护的策略可能会导致重大医学进展。G蛋白偶联受体（GPCR）家族是主要受体类别之一，它们在临床上已成功地靶向。一类GPCR是由生物活性溶血磷脂激活的GPCR，尤其是配体，尤其是鞘氨氨酸-1-磷酸盐（S1P）和溶血磷脂酸（LPA）。研究越来越多地证明了S1P和LPA及其受体在生理和疾病中发挥的重要作用。在这篇综述中，我描述了S1P和LPA受体在神经变性中的作用以及在神经保护中的潜在作用。我们对S1P受体作用的大部分理解都是通过药理学工具。这样的工具，fingolimod（也称为fty720），它是一种S1P受体激动剂，但在免疫系统中的功能拮抗剂，在多发性硬化症中通过产生淋巴细胞减少自身免疫性攻击，在多发性硬化症中具有临床上有效。但是，有证据表明芬诺莫德也是神经保护作用。此外，Fingolimod在许多其他神经病理学中都具有神经保护作用，包括中风，帕金森氏病，亨廷顿氏病，RETT综合征，阿尔茨海默氏病等。LPA受体似乎也参与其中，在各种神经病理学中被上调。LPA受体的拮抗剂或突变，尤其是LPA 1，在各种疾病中具有神经保护作用，包括皮质发育，创伤性脑损伤，脊髓损伤，中风等。最后，LPA受体可能与其他受体相互作用，包括与可塑性相关基因的功能相互作用。
当前对温热自身免疫性溶血的管理......
温性自身免疫性溶血性贫血 (wAIHA) 是一种罕见的、危及生命的疾病，由自身抗体引起，会导致红细胞过早破坏（溶血）。目前尚无针对 wAIHA 的获批靶向疗法。直到最近，人们对自身免疫性溶血性贫血 (AIHA) 的研究关注甚少，过去 20 年该领域的进展甚微。过去 3 年，随着这种罕见疾病的潜在新疗法的开发，人们对 wAIHA 的研究兴趣激增。为了撰写这篇文章，EMJ 于 2024 年 6 月采访了米兰大学和意大利米兰 Fondazione IRCCS Ca' Granda Ospedale Maggiore Policlinico 的关键意见领袖 Bruno Fattizzo，以提高人们对 wAIHA 的认识，并探索该疾病研究的最新进展。 Fattizzo 在 wAIHA 的临床管理方面拥有丰富的经验和专业知识，他对 wAIHA 对患者的临床和生活质量 (QoL) 的影响；wAIHA 的当前管理，包括类固醇、利妥昔单抗、免疫抑制剂、脾切除术、抗凝预防和重组促红细胞生成素；以及疾病领域剩余的未满足需求等主题提供了宝贵的见解。
溶血酸二乙酰胺（LSD）文献概述
有一个用于阿片类药物使用障碍的RCT，这是一项在1960年代进行的审判，并在监狱人口进行。从那以后没有进行试验，也没有荟萃分析可以使我们可以将其作为针对当前治疗的治疗方法进行比较。没有RCT用于群集头痛。进行了许多调查研究，但大多数是匿名的，追溯的，并且包括多药的使用，因此LSD作为治疗的真实程度尚不清楚。没有RCT调查LSD作为疼痛的治疗方法。在1960年代进行了非RCT，发现LSD的镇痛作用并没有长期持久，可能导致这并不是进一步研究的途径。最后，没有精神分裂症的RCT。在1960年代在两个非RCT中研究了这种健康状况。实际上，精神分裂症可能是LSD的禁忌症。在某些情况下，LSD诱导的精神病可能是药物引起的精神分裂症的一种形式，并且患有精神分裂症遗传性的患者可能会对LSD产生精神病反应的风险更大。
自身免疫性溶血性贫血
UTOMMUNE溶血性贫血（AIHA）是由自身抗体与自我红细胞（RBC）反应的自身抗体引起的，导致RBC的破坏。温暖的aiha，与在37°C或体温下活跃的IgG自动体相关，是最常见的AIHA类型。冷诱导的溶血由冷凝集素疾病（CAD）和阵发性冷血红蛋白尿（PCH）组成。CAD是AIHA的一种形式，其中冷凝集素会引起与RBC凝集相关的临床症状，并在体内较冷的部分和溶血性的ANE MIA中引起临床症状。冷凝集素是针对RBC抗原的IgM自身抗体，最佳温度为3至4°C。使用温暖的AIHA和CAD，COOMBS测试通常用于识别自身抗体和调节。针对红细胞上P抗原的IgG自身抗体与PCH相关，可以使用间接抗IGG Donath-Landstein ER检验鉴定。
溶血性尿毒症综合征：Covid-19-19疫苗反应病例报告。
摘要：世界卫生组织宣布2019年冠状病毒病（COVID-19）于2020年1月30日在国际关注的公共卫生紧急情况下以及2020年3月11日的大流行。疫苗在控制这种病毒感染的努力中至关重要。有报道称与使用疫苗相关的血栓栓塞事件，但从可用信息中，尚未描述出黑人男性中非典型溶血性尿毒症综合征（HUS）的病例。我们报告了一例43岁的黑人男性撒哈拉以南非洲C5DD，在接受Covid-19-19疫苗的第二次增强剂剂量后，发冷，发烧和全身疼痛持续了3天。入院时患有血小板减少症，溶血性贫血和急性肾脏损伤，并对疟疾进行了初步诊断。他接受了肠胃外术，然后是口服arlemether/lumefantrine。他的溶血性贫血被认为是来自与疟疾相关的溶血。但是，此诊断后来被重新评估为溶血性尿毒症综合征，并通过50毫克的口服泼尼松龙进行了管理，并在一周后恢复了工作。尽管质量疫苗接种是控制Covid-19的传播的关键策略，但应进行关键观察，以确认触发异常补体激活的风险。应进行进一步的观察，特别是如果它是黑猩猩腺病毒载体疫苗。关键字：阿斯利康；黑猩猩平台；溶血性贫血；血小板减少症；急性肾脏受伤；疫苗反应；案例报告。
非典型溶血性尿毒综合征（AHUS）
引言患者聆听会议（PLS）可以帮助FDA了解对患者，护理人员和倡导者开发何时开发医疗产品的重要性。会议可以教育FDA审查人员有关与健康相关的经验，观点和需求，这对患者，护理人员，倡导者和社区代表最重要。2023年9月21日举行了非典型溶血性尿毒症综合征（AHU）的LED PL。听众包括附录A中列出的FDA中心/部门的代表。美国的AHUS患者咨询合作伙伴关系（USAHUSPAP）是专门为承担此Ahus pls的。USAHUSPAP由非典型HUS基金会，Ahus Action网络，非典型HUS家族Facebook Group和Ahus Alliance Alliance全球行动组织的代表组成，这些组织在美国拥有AHUS倡导的影响力。USAHUSPAP由六位发言人组成，他们是由合作伙伴组织提名的患者或父母/护理人员。请参阅附录B上的扬声器列表。患者聆听课程的会议开始于FDA病人事务代表的介绍性评论。USAHUSPAP负责人，LW，来自英国患者的父母/护理人员，他指出，PL的目标是使FDA更了解：
替代途径MASP-3抑制剂OMS906有效并有效抑制临床前模型中补体介导的溶血
在体外•使用CD55和CD59缺乏的RBC在体外评估OMS906的效力，以模仿PNH的生理效应（IE，血管内和血管外血液溶解）•健康的人类供体供体供体供体供应者RBC与抑制性CD55和CD59抗体的疾病相反，然后使用抑制性CD55和CD59抗体（CD59抗体）进行处理（ containing OMS906, anti-C5 IgG4 mAb, or an isotype mAb control − CFD-depleted serum was spiked with recombinant human pro-CFD to measure the effect of MASP-3 on conversion of pro-CFD to mature CFD • The potency of OMS906, expressed as the IC 50 , was assessed based on prevention of hemolysis of the PNH-like RBCs in vitro − Lysis was quantified by measuring hemoglobin released into sample supernatants using spectrophotometric absorbance • The effect of OMS906 on inhibition of opsonization was assessed based on deposition of C3b cleavage products iC3b and C3d on the PNH-like RBCs − Opsonization was quantified by measuring fluorescently-labeled C3b-positive or C3d-positive cells relative使用体内流式细胞术的实时RBC总数•使用crry - / - 小鼠的RBC评估了OMS906对鼠rbcs易于快速清除的体内效应，该效应缺乏啮齿动物特异性补体调控蛋白，该蛋白质阻止了替代途径•C57BL/6J男性毛因菌株，•C57BL/6J男性毛因裂解 - / - RBCS并通过皮下注射接收OMS906或同种型MAB控制，或通过腹膜内注射抗CFB MAB或抗C5 MAB•每天采集血液样本，直到第14天，剩余的CRRY数量 - /-RBC通过流式网>> rbcs进行测量。