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World File Search System溶血
自身免疫性溶血性贫血
UTOMMUNE溶血性贫血（AIHA）是由自身抗体与自我红细胞（RBC）反应的自身抗体引起的，导致RBC的破坏。温暖的aiha，与在37°C或体温下活跃的IgG自动体相关，是最常见的AIHA类型。冷诱导的溶血由冷凝集素疾病（CAD）和阵发性冷血红蛋白尿（PCH）组成。CAD是AIHA的一种形式，其中冷凝集素会引起与RBC凝集相关的临床症状，并在体内较冷的部分和溶血性的ANE MIA中引起临床症状。冷凝集素是针对RBC抗原的IgM自身抗体，最佳温度为3至4°C。使用温暖的AIHA和CAD，COOMBS测试通常用于识别自身抗体和调节。针对红细胞上P抗原的IgG自身抗体与PCH相关，可以使用间接抗IGG Donath-Landstein ER检验鉴定。
儿科自身免疫性溶血性贫血
七名患者（30.4％）需要二线治疗，71.4％接受利妥昔单抗（375 mg/m 2每周X 4）。回应率为80％，这与以前研究中报告的回应率相似，中位恢复时间为6.29周（范围：5.71 - 7.0周）。4，25尽管可能并发症（低磁性血症，乙型肝炎病毒重新激活，并且很少进行进行性多局部多灶性白细胞病变）利氏riTuxiMAB可能因脾切除术而优先于脾切除术。4、6、7当前患者中的两名（8.3％）被提交给脾切除术，其中一个在手术后5.92个月复发。先前的公开表明，脾切除术后近三分之一的复发，主要是在1-2个月内。在没有潜在的辅助或血液性恶性肿瘤的人中会发生更好的反应。10
当前对温热自身免疫性溶血的管理......
温性自身免疫性溶血性贫血 (wAIHA) 是一种罕见的、危及生命的疾病，由自身抗体引起，会导致红细胞过早破坏（溶血）。目前尚无针对 wAIHA 的获批靶向疗法。直到最近，人们对自身免疫性溶血性贫血 (AIHA) 的研究关注甚少，过去 20 年该领域的进展甚微。过去 3 年，随着这种罕见疾病的潜在新疗法的开发，人们对 wAIHA 的研究兴趣激增。为了撰写这篇文章，EMJ 于 2024 年 6 月采访了米兰大学和意大利米兰 Fondazione IRCCS Ca' Granda Ospedale Maggiore Policlinico 的关键意见领袖 Bruno Fattizzo，以提高人们对 wAIHA 的认识，并探索该疾病研究的最新进展。 Fattizzo 在 wAIHA 的临床管理方面拥有丰富的经验和专业知识，他对 wAIHA 对患者的临床和生活质量 (QoL) 的影响；wAIHA 的当前管理，包括类固醇、利妥昔单抗、免疫抑制剂、脾切除术、抗凝预防和重组促红细胞生成素；以及疾病领域剩余的未满足需求等主题提供了宝贵的见解。
COVID-19 疫苗和自身免疫性溶血性贫血
截至 2023 年 3 月 10 日，荷兰药物警戒中心 Lareb 共收到 10 例与 COVID-19 疫苗相关的自身免疫性溶血性贫血病例。在这些病例中，有 4 例由自发报告系统报告给 Lareb，6 例通过我们的多中心回顾性队列研究报告，该研究使用具有文本挖掘功能的临床数据收集工具从两家荷兰医院的电子医疗报告 (EHR) 中检索个案，以补充当前的自发报告系统并优化药物警戒 [12]。在这 10 份报告中，有 9 份由医疗保健专业人员报告（6 份通过 EHR 报告），1 份由消费者报告。七份报告包含 COVID-19 Moderna 疫苗，其中一份是 Moderna omicron BA1 变体，一份关于辉瑞/BioNTech 疫苗，一份关于阿斯利康疫苗，一份关于未指定的 COVID-19 疫苗。七份报告涉及女性，三份报告涉及男性。年龄范围为 28-89 岁，平均年龄为 58 岁。十份报告中有六份是已有 AIHA 的复发。潜伏期为 3-36 天（1 份潜伏期不详），平均为 15 天，中位数为 14 天。在区分复发性 AIHA 和新发 AIHA 时，中位数潜伏期分别为 6 天和 20 天。报告时，1 例患者未康复，3 例患者正在康复，4 例患者康复，1 例患者死亡，1 例患者结果不详。
溶血酸二乙酰胺（LSD）文献概述
有一个用于阿片类药物使用障碍的RCT，这是一项在1960年代进行的审判，并在监狱人口进行。从那以后没有进行试验，也没有荟萃分析可以使我们可以将其作为针对当前治疗的治疗方法进行比较。没有RCT用于群集头痛。进行了许多调查研究，但大多数是匿名的，追溯的，并且包括多药的使用，因此LSD作为治疗的真实程度尚不清楚。没有RCT调查LSD作为疼痛的治疗方法。在1960年代进行了非RCT，发现LSD的镇痛作用并没有长期持久，可能导致这并不是进一步研究的途径。最后，没有精神分裂症的RCT。在1960年代在两个非RCT中研究了这种健康状况。实际上，精神分裂症可能是LSD的禁忌症。在某些情况下，LSD诱导的精神病可能是药物引起的精神分裂症的一种形式，并且患有精神分裂症遗传性的患者可能会对LSD产生精神病反应的风险更大。
神经退行性和神经保护作用的溶血磷脂受体
中枢神经系统（CNS）是最复杂的生理系统之一，CNS疾病的治疗代表了主要医疗需求的领域。中枢神经系统的一个关键方面是它缺乏再生，因此损害通常是永久性的。损害通常会导致神经变性，因此神经保护的策略可能会导致重大医学进展。G蛋白偶联受体（GPCR）家族是主要受体类别之一，它们在临床上已成功地靶向。一类GPCR是由生物活性溶血磷脂激活的GPCR，尤其是配体，尤其是鞘氨氨酸-1-磷酸盐（S1P）和溶血磷脂酸（LPA）。研究越来越多地证明了S1P和LPA及其受体在生理和疾病中发挥的重要作用。在这篇综述中，我描述了S1P和LPA受体在神经变性中的作用以及在神经保护中的潜在作用。我们对S1P受体作用的大部分理解都是通过药理学工具。这样的工具，fingolimod（也称为fty720），它是一种S1P受体激动剂，但在免疫系统中的功能拮抗剂，在多发性硬化症中通过产生淋巴细胞减少自身免疫性攻击，在多发性硬化症中具有临床上有效。但是，有证据表明芬诺莫德也是神经保护作用。此外，Fingolimod在许多其他神经病理学中都具有神经保护作用，包括中风，帕金森氏病，亨廷顿氏病，RETT综合征，阿尔茨海默氏病等。LPA受体似乎也参与其中，在各种神经病理学中被上调。LPA受体的拮抗剂或突变，尤其是LPA 1，在各种疾病中具有神经保护作用，包括皮质发育，创伤性脑损伤，脊髓损伤，中风等。最后，LPA受体可能与其他受体相互作用，包括与可塑性相关基因的功能相互作用。
替代途径MASP-3抑制剂OMS906有效并有效抑制临床前模型中补体介导的溶血
在体外•使用CD55和CD59缺乏的RBC在体外评估OMS906的效力，以模仿PNH的生理效应（IE，血管内和血管外血液溶解）•健康的人类供体供体供体供体供应者RBC与抑制性CD55和CD59抗体的疾病相反，然后使用抑制性CD55和CD59抗体（CD59抗体）进行处理（ containing OMS906, anti-C5 IgG4 mAb, or an isotype mAb control − CFD-depleted serum was spiked with recombinant human pro-CFD to measure the effect of MASP-3 on conversion of pro-CFD to mature CFD • The potency of OMS906, expressed as the IC 50 , was assessed based on prevention of hemolysis of the PNH-like RBCs in vitro − Lysis was quantified by measuring hemoglobin released into sample supernatants using spectrophotometric absorbance • The effect of OMS906 on inhibition of opsonization was assessed based on deposition of C3b cleavage products iC3b and C3d on the PNH-like RBCs − Opsonization was quantified by measuring fluorescently-labeled C3b-positive or C3d-positive cells relative使用体内流式细胞术的实时RBC总数•使用crry - / - 小鼠的RBC评估了OMS906对鼠rbcs易于快速清除的体内效应，该效应缺乏啮齿动物特异性补体调控蛋白，该蛋白质阻止了替代途径•C57BL/6J男性毛因菌株，•C57BL/6J男性毛因裂解 - / - RBCS并通过皮下注射接收OMS906或同种型MAB控制，或通过腹膜内注射抗CFB MAB或抗C5 MAB•每天采集血液样本，直到第14天，剩余的CRRY数量 - /-RBC通过流式网>> rbcs进行测量。
COVID-19 mRNA 辉瑞- BioNTech 疫苗分析 打印
病例系列药物分析打印名称：COVID-19 mRNA 辉瑞- BioNTech 疫苗分析打印报告运行日期：2021 年 12 月 20 日数据锁定日期：2021 年 12 月 15 日 18:32:39 MedDRA 版本：MedDRA 24.1 反应名称总计致命血液疾病贫血缺乏症贫血叶酸缺乏症 1 0 贫血维生素 B12 缺乏症 3 0 缺乏性贫血 1 0 缺铁性贫血 8 0 恶性贫血 1 0 贫血 NEC 贫血 121 0 大细胞性贫血 2 0 巨幼细胞性贫血 1 0 自身免疫性贫血 3 0 失血性贫血 1 0 小细胞性贫血 1 0 贫血溶血 NEC Coombs 阴性溶血性贫血 1 0 溶血性贫血 7 0 贫血溶血免疫自身免疫性溶血贫血 15 0 冷型溶血性贫血 1 0 埃文斯综合征 1 0 温型溶血性贫血 1 0 贫血溶血性机械因素 微血管病性溶血性贫血 1 0 出血倾向 出血性素质 1 0 瘀伤倾向增加 47 0 自发性血肿 2 0 凝血因子缺乏 获得性血友病 2 0 凝血病 异常凝血因子 4 0 抗磷脂综合征 6 0 凝血病 24 1 弥漫性血管内凝血 2 0 高凝 3 0 血栓性微血管病 2 0 嗜酸性粒细胞疾病 嗜酸性粒细胞增多症 13 0 血液系统疾病 血液疾病 4 0 高丙种球蛋白血症 1 0 高粘度综合征 1 0 肥大细胞活化综合征 7 0 高铁血红蛋白血症 1 0 溶血 NEC 溶血 6 0 血管内溶血 1 0 黄疸 无胆汁性尿 1 0 白细胞增多症 NEC 白细胞增多 2 0 淋巴细胞浸润 1 0 淋巴细胞增多 6 0 中性粒细胞增多 11 0
COVID-19 mRNA 辉瑞 - BioNTech 疫苗分析 打印
病例系列药物分析打印名称：COVID-19 mRNA 辉瑞- BioNTech 疫苗分析打印报告运行日期：2021 年 11 月 5 日数据锁定日期：2021 年 11 月 3 日 18:30:04 MedDRA 版本：MedDRA 24.1 反应名称总计致死血液疾病贫血缺乏症贫血叶酸缺乏症 1 0 贫血维生素 B12 缺乏症 3 0 缺乏性贫血 1 0 缺铁性贫血 8 0 贫血 NEC 贫血 108 0 大细胞性贫血 2 0 巨幼细胞性贫血 1 0 自身免疫性贫血 3 0 失血性贫血 1 0 小细胞性贫血 1 0 贫血溶血 NEC Coombs 阴性溶血性贫血 1 0 溶血性贫血 7 0 贫血溶血性免疫自身免疫性溶血性贫血 14 0埃文斯综合征 1 0 温热型溶血性贫血 1 0 贫血溶血性机械因素 微血管病性溶血性贫血 1 0 出血倾向 出血性素质 1 0 瘀伤倾向增加 44 0 自发性血肿 2 0 凝血因子缺乏 获得性血友病 2 0 凝血病 异常凝血因子 4 0 抗磷脂综合征 5 0 凝血病 24 1 弥漫性血管内凝血 2 0 高凝 3 0 血栓性微血管病 2 0 嗜酸性粒细胞疾病 嗜酸性粒细胞增多症 12 0 血液系统疾病 血液疾病 3 0 高丙种球蛋白血症 1 0 高黏度综合征 1 0 肥大细胞活化综合征 7 0 正铁血红蛋白血症 1 0 溶血 NEC溶血 6 0 血管内溶血 1 0 白细胞增多症（NEC） 白细胞增多症 1 0 淋巴细胞增多症 6 0 中性粒细胞增多症 9 0 白细胞减少症（NEC） 白细胞减少症 4 1 淋巴细胞减少症 4 0 淋巴系统疾病（NEC）
COVID-19 阿斯利康疫苗分析 打印
病例系列药物分析打印名称：COVID-19 阿斯利康疫苗分析打印报告运行日期：2021 年 6 月 3 日数据锁定日期：2021 年 6 月 2 日 18:30:03 最早反应日期：1921 年 2 月 3 日 MedDRA 版本：MedDRA 24.0 反应名称总计致命血液疾病贫血缺乏症贫血维生素 B12 缺乏症 7 0 缺铁性贫血 8 0 恶性贫血 1 0 贫血 NEC 贫血 79 0 失血性贫血 2 0 小细胞性贫血 1 0 正细胞性贫血 1 0 贫血溶血 NEC 溶血性贫血 8 0 贫血溶血免疫自身免疫性溶血性贫血 3 0 温型溶血性贫血 1 0 贫血溶血机械因素非典型溶血性尿毒症综合征 1 0 红细胞碎裂综合征 1 0 出血倾向 瘀伤倾向增加 89 0 自发性血肿 7 0 自发性出血 1 0 凝血因子缺乏 低纤维蛋白原血症 4 0 凝血病 凝血因子异常 8 0 抗磷脂综合征 23 0 凝血病 44 0 弥漫性血管内凝血 15 1 高凝状态 18 1 嗜酸性粒细胞疾病 嗜酸性粒细胞增多症 16 0 嗜酸性粒细胞增多症 1 0 血液囊肿和息肉 脾囊肿 1 0 血液病 血液病 7 0 骨髓疾病 2 0 骨髓水肿 1 0 肥大细胞活化综合征 5 0 肥大细胞增多症 1 0 高铁血红蛋白血症 1 0 溶血 NEC 溶血 8 0白细胞增多症 NEC 白细胞增多症 3 0 淋巴细胞增多症 8 0 单核细胞增多症 2 0 中性粒细胞增多症 13 0 白细胞减少症 NEC 白细胞减少症 9 0 淋巴细胞减少症 8 0 淋巴系统疾病 NEC 腹部淋巴结肿大 1 0