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准备的特发性快速眼动睡眠行为患者
1。Arnulf I. REM睡眠行为障碍：运动表现和病理生理学。MOV DISORD。 2012; 27（6）：677-689。 2。 Galbiati A，Verga L，Giora E，Zucconi M，Ferini-Strambi L. REM睡眠行为障碍中神经退行性的风险：纵向研究的系统评价和荟萃分析。 睡眠医学修订。 2019; 43：37-46。 doi：10.1016/j.smrv.2018.09.008 3。 Antelmi E，Pizza F，Donadio V等。 特发性和麻醉性患者的REM睡眠行为障碍的生物标志物。 Ann Clin Transl Neurol。 2019; 6（9）：1872-1876。 doi：10.1002/acn3.50833 4。 多普勒K，Antelmi E，Kuzkina A等。 REM睡眠行为障碍中的皮肤α-突触核蛋白阳性 - 两到四年的随访研究。 帕金森主义关系疾病。 2021; 86：108-113。DOI：10.1016/j.parkreldis.2021.04.007 5。 伊朗A，Fairfoul G，Ayudhaya Acn等。 在CSF中通过RT-QUIC检测孤立的快速移动睡眠行为障碍患者的CSF：一项纵向观察性研究。 柳叶刀神经。 2021; 20（3）：203-212。 doi：10.1016/s1474-4422（20）30449-X 6。 Poggiolini I，Gupta V，Lawton M等。 脑脊液α-突触核蛋白种子定量的诊断值。 大脑。 2022; 145（2）：584-595。 doi：10.1093/brain/awab431MOV DISORD。2012; 27（6）：677-689。 2。 Galbiati A，Verga L，Giora E，Zucconi M，Ferini-Strambi L. REM睡眠行为障碍中神经退行性的风险：纵向研究的系统评价和荟萃分析。 睡眠医学修订。 2019; 43：37-46。 doi：10.1016/j.smrv.2018.09.008 3。 Antelmi E，Pizza F，Donadio V等。 特发性和麻醉性患者的REM睡眠行为障碍的生物标志物。 Ann Clin Transl Neurol。 2019; 6（9）：1872-1876。 doi：10.1002/acn3.50833 4。 多普勒K，Antelmi E，Kuzkina A等。 REM睡眠行为障碍中的皮肤α-突触核蛋白阳性 - 两到四年的随访研究。 帕金森主义关系疾病。 2021; 86：108-113。DOI：10.1016/j.parkreldis.2021.04.007 5。 伊朗A，Fairfoul G，Ayudhaya Acn等。 在CSF中通过RT-QUIC检测孤立的快速移动睡眠行为障碍患者的CSF：一项纵向观察性研究。 柳叶刀神经。 2021; 20（3）：203-212。 doi：10.1016/s1474-4422（20）30449-X 6。 Poggiolini I，Gupta V，Lawton M等。 脑脊液α-突触核蛋白种子定量的诊断值。 大脑。 2022; 145（2）：584-595。 doi：10.1093/brain/awab4312012; 27（6）：677-689。2。Galbiati A，Verga L，Giora E，Zucconi M，Ferini-Strambi L. REM睡眠行为障碍中神经退行性的风险：纵向研究的系统评价和荟萃分析。睡眠医学修订。2019; 43：37-46。 doi：10.1016/j.smrv.2018.09.008 3。 Antelmi E，Pizza F，Donadio V等。 特发性和麻醉性患者的REM睡眠行为障碍的生物标志物。 Ann Clin Transl Neurol。 2019; 6（9）：1872-1876。 doi：10.1002/acn3.50833 4。 多普勒K，Antelmi E，Kuzkina A等。 REM睡眠行为障碍中的皮肤α-突触核蛋白阳性 - 两到四年的随访研究。 帕金森主义关系疾病。 2021; 86：108-113。DOI：10.1016/j.parkreldis.2021.04.007 5。 伊朗A，Fairfoul G，Ayudhaya Acn等。 在CSF中通过RT-QUIC检测孤立的快速移动睡眠行为障碍患者的CSF：一项纵向观察性研究。 柳叶刀神经。 2021; 20（3）：203-212。 doi：10.1016/s1474-4422（20）30449-X 6。 Poggiolini I，Gupta V，Lawton M等。 脑脊液α-突触核蛋白种子定量的诊断值。 大脑。 2022; 145（2）：584-595。 doi：10.1093/brain/awab4312019; 43：37-46。doi：10.1016/j.smrv.2018.09.008 3。Antelmi E，Pizza F，Donadio V等。特发性和麻醉性患者的REM睡眠行为障碍的生物标志物。Ann Clin Transl Neurol。 2019; 6（9）：1872-1876。 doi：10.1002/acn3.50833 4。 多普勒K，Antelmi E，Kuzkina A等。 REM睡眠行为障碍中的皮肤α-突触核蛋白阳性 - 两到四年的随访研究。 帕金森主义关系疾病。 2021; 86：108-113。DOI：10.1016/j.parkreldis.2021.04.007 5。 伊朗A，Fairfoul G，Ayudhaya Acn等。 在CSF中通过RT-QUIC检测孤立的快速移动睡眠行为障碍患者的CSF：一项纵向观察性研究。 柳叶刀神经。 2021; 20（3）：203-212。 doi：10.1016/s1474-4422（20）30449-X 6。 Poggiolini I，Gupta V，Lawton M等。 脑脊液α-突触核蛋白种子定量的诊断值。 大脑。 2022; 145（2）：584-595。 doi：10.1093/brain/awab431Ann Clin Transl Neurol。2019; 6（9）：1872-1876。 doi：10.1002/acn3.50833 4。 多普勒K，Antelmi E，Kuzkina A等。 REM睡眠行为障碍中的皮肤α-突触核蛋白阳性 - 两到四年的随访研究。 帕金森主义关系疾病。 2021; 86：108-113。DOI：10.1016/j.parkreldis.2021.04.007 5。 伊朗A，Fairfoul G，Ayudhaya Acn等。 在CSF中通过RT-QUIC检测孤立的快速移动睡眠行为障碍患者的CSF：一项纵向观察性研究。 柳叶刀神经。 2021; 20（3）：203-212。 doi：10.1016/s1474-4422（20）30449-X 6。 Poggiolini I，Gupta V，Lawton M等。 脑脊液α-突触核蛋白种子定量的诊断值。 大脑。 2022; 145（2）：584-595。 doi：10.1093/brain/awab4312019; 6（9）：1872-1876。doi：10.1002/acn3.50833 4。多普勒K，Antelmi E，Kuzkina A等。REM睡眠行为障碍中的皮肤α-突触核蛋白阳性 - 两到四年的随访研究。帕金森主义关系疾病。2021; 86：108-113。DOI：10.1016/j.parkreldis.2021.04.007 5。伊朗A，Fairfoul G，Ayudhaya Acn等。在CSF中通过RT-QUIC检测孤立的快速移动睡眠行为障碍患者的CSF：一项纵向观察性研究。柳叶刀神经。2021; 20（3）：203-212。doi：10.1016/s1474-4422（20）30449-X 6。Poggiolini I，Gupta V，Lawton M等。脑脊液α-突触核蛋白种子定量的诊断值。大脑。 2022; 145（2）：584-595。 doi：10.1093/brain/awab431大脑。2022; 145（2）：584-595。doi：10.1093/brain/awab431
肺腺癌与特发性肺纤维化共享基因和信号通路的探索
特发性肺纤维化（IPF）是一种原因不明的慢性、进行性、纤维化间质性肺疾病（ILD）（1）。IPF患者确诊后的中位生存期为3-5年（2）。IPF的主要特征之一是激活的肺成纤维细胞和肌成纤维细胞过度沉积细胞外基质（ECM）蛋白，导致气体交换减少，最终导致呼吸衰竭（3-5）。一项流行病学研究报告显示，IPF的发病率为每10,000人0.09人，患病率为1.30人（6）。IPF患者除了病情进一步进展导致的急性加重（AE）和慢性呼吸衰竭外，肺癌（LC）的发生也是该类患者死亡的主要原因之一（7）。研究报告称，大多数肿瘤通常位于下叶和肺周围，70% 的癌症出现在胸部纤维化区域 (8)。此外，研究表明，活化的间充质细胞在癌症和纤维化中起着至关重要的作用 (9)。其他研究也表明，IPF 的病理生理学与 IPF 患者腺癌恶性程度增加有关。然而，关于潜在过程的许多信息仍然未知。
心心心肌病：一种疾病J-Wave综合征和特发性心室纤颤
本文中表达的观点不一定是编辑或美国心脏协会的观点。通讯：Elijah R Behr，马萨诸塞州，医学博士，心血管临床学术组，分子与临床科学研究所，圣乔治大学，伦敦圣乔治大学，克兰默露台，伦敦，SW17 0RE，EBEHR@SGHR@SGUL.AC.AC.AC.UK;或Amsterdam UMC的Ruben Coronel，位置AMC，Meibergdreef 9，1105 AZ Amsterdam，荷兰，电子邮件r.coronel@amsterdamumc.nl *r。 Coronel和E.R.behr同等贡献。有关资金和披露的来源，请参见第1630页。©2023作者。流通于美国心脏协会，Inc。发表这是根据Creative Commons归因许可条款的开放访问文章，该条款允许在任何媒介中使用，分发和复制，前提是适当地引用了原始作品。
特发性获得的血友病A
在最初的72小时内，用静脉内甲基强酮脉冲开始了125毫克的免疫抑制作用，继续剂量的甲基丙糖酮（1 mg/kg/day）在出院时逐渐逐渐减少。由于缺乏反应[抑制性自身抗体> 40 bu/ml，并且FVIII活性保持不变（FVIII活性：0.8％）]，其他免疫抑制剂添加到他的方案中[肉豆蔻酸酯（MFM）1 G/12小时，这是由于六个小时的刺激，这是由于六个小时，这是由于六个小时的效率，这是由于六个小时的效率，这是由于较高的滴定者，这是由于较高的滴定者，并且较高的效率是效率的，并且是杀手。加入了环磷酰胺（CFM）和单克隆抗体CD20利妥昔单抗（RTX）的比特疗法。RTX每周一次管理一次三周。此外，静脉内免疫球蛋白（IVIG）35 g施用了五天。
Ziritaxestat（一种新型自分泌运动因子抑制剂）和特发性肺纤维化中的肺功能：ISABELA 1 和 2 随机临床试验
结果 研究终止时，ISABELA1 随机分配了 525 名患者，ISABELA2 随机分配了 781 名患者（平均年龄：ISABELA1 为 70.0[SD,7.2] 岁，ISABELA 2 为 69.8[SD,7.1] 岁；男性：分别为 82.4% 和 81.2%）。独立数据和安全监测委员会得出结论认为，ziritaxestat 的风险概况效益不再支持继续使用，因此试验提前终止。在两项研究中，与安慰剂相比，Ziritaxestat 并未改善 FVC 的年下降率。在 ISABELA1 中，FVC 的最小二乘平均年下降率为 -124.6 mL （95%CI，-178.0 至 -71.2 毫升）600 毫克齐力他定组 vs 安慰剂组为 -147.3 毫升（95%CI，-199.8 至 -94.7 毫升）（组间差异，22.7 毫升[95%CI，-52.3 至 97.6 毫升]），200 毫克齐力他定组为 -173.9 毫升（95%CI，-225.7 至 -122.2 毫升）（组间差异与安慰剂组相比，-26.7 毫升[95%CI，-100.5 至 47.1 毫升]）。在 ISABELA2 中，600 毫克齐力他定组 vs 安慰剂组 FVC 下降的最小二乘均值年率为 -173.8 毫升（95%CI，-209.2 至 -138.4 毫升） （95%CI，-211.4 至 -141.8 毫升）与安慰剂组（组间差异，2.8 毫升[95%CI，-46.9 至 52.4 毫升]）和 200 毫克 ziritaxestat 组（与安慰剂组间差异，1.7 毫升[95%CI，-47.4 至 50.8 毫升]）相比，差异均显著。对于关键的次要结果，ziritaxestat 与安慰剂相比并无益处。在 ISABELA1 中，600 毫克 ziritaxestat 的全因死亡率为 8.0%，200 毫克 ziritaxestat 的全因死亡率为 4.6%，安慰剂的全因死亡率为 6.3%；在 ISABELA2 中，该数据为 9.3%服用 600mg ziritaxestat 的患者占 8.5%，服用 200mg ziritaxestat 的患者占 4.7%，服用安慰剂的患者占 4.7%。
雌激素在特发性或糖尿病中的功效和安全性
Maastricht University Center，P。Debeyelaan 25，Maastricht 6229 HX，荷兰荷兰B INSERM U987，Amastricht 6229 HX，Maastricht University Center，Maastricht University Center，Maastricht University Center，Amastricht University Center，AmastrichtParé医院，APHP，APHP，BOULOGNENNANCOURT F-92100，FIRES cC cosite u987， Fondazione Irccs Istituto神经科神经病学部门“ Carlo Besta”，通过Celoria 11，米兰20133年，意大利E米兰大学医学生物技术和翻译医学系，Via Festa del Perdono University，Festa del Perdono 7，米兰20122年，20122年，20122年，米兰，20122年，意大利米尔兰大学，米尔兰大学。美国G美国神经病学系，贝丝以色列女执事医学中心，哈佛医学院，马萨诸塞州波士顿，美国马萨诸塞州02115，美国H Biogen，MA 02142，美国I Biogen，I Biogen，Maidenhead Sl6 4ay，UKFondazione Irccs Istituto神经科神经病学部门“ Carlo Besta”，通过Celoria 11，米兰20133年，意大利E米兰大学医学生物技术和翻译医学系，Via Festa del Perdono University，Festa del Perdono 7，米兰20122年，20122年，20122年，米兰，20122年，意大利米尔兰大学，米尔兰大学。美国G美国神经病学系，贝丝以色列女执事医学中心，哈佛医学院，马萨诸塞州波士顿，美国马萨诸塞州02115，美国H Biogen，MA 02142，美国I Biogen，I Biogen，Maidenhead Sl6 4ay，UK
PDE抑制剂对特发性肺纤维化的观点 抑制剂SNX-2112
特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性，进行性间质肺疾病（ILD），没有识别性原因。如果在诊断后未治疗，则预期寿命为3 - 5年。目前已批准用于治疗IPF的药物是Pirfenidone和Nintedanib，作为抗纤维化药物，可以降低强迫生命力（FVC）的下降率，并降低IPF急性加剧的风险。但是，这些药物无法缓解与IPF相关的症状，也无法提高IPF患者的总体存活率。我们需要开发新的，安全有效的药物来治疗肺纤维化。先前的研究表明，环状核苷酸参与该途径，并在肺纤维化过程中起着至关重要的作用。磷酸二酯酶（PDES）参与环核苷酸代谢，因此PDE抑制剂是肺纤维化的候选者。本文回顾了与肺纤维化有关的PDE抑制剂的研究进度，以便为抗肺纤维化药物的发展提供想法。
免疫患者的治疗途径（特发性...
免疫血小板减少性紫癜（ITP）由低血小板计数和出血风险增加来定义。致命的出血很少，并且在老年患者和严重血小板减少症患者中发生更常见。尽管对ITP的治疗是严格个性化的，但是除非血小板计数<10x10 9 /L，否则对ITP的特定治疗可能不需要。另一个重要的考虑因素是对于某些患者而言，治疗副作用的发病率可能超过由血小板减少症引起的任何问题。因此，必须考虑到患者的年龄，疾病的严重程度以及预期的自然病史的临床管理。ITP治疗被认为适合有症状的患者，以及患有大量出血风险的患者。国际工作组（IWG）术语的标准化，定义和结果标准术语术语的症状持续性新诊断为ITP ITP持续性ITP慢性ITP
开展基于分子病理学的儿童关节炎临床试验，实现青少年特发性关节炎的精准医疗
摘要 对于儿童关节炎（统称为幼年特发性关节炎 (JIA)），近年来，已获许可的生物药物和靶向小分子药物迅速增加，已改善了治疗效果。然而，来自多个国家和登记处的真实世界数据表明，尽管有大量药物可用，但许多儿童和年轻人仍在多年内持续遭受病情发作并在相当长的时间内处于活动性疾病状态。超过 50% 的 JIA 年轻人需要持续的免疫抑制治疗直至成年，并且他们可能需要在此期间尝试多种不同的治疗方法。目前尚无经过验证的工具来选择特定的治疗方法，也没有反应生物标志物来协助进行此类选择，因此，目前的治疗基本上采用反复试验的方法。最近进展的另一个后果是，有资格参加新试验的儿童或年轻人数量减少。在这篇综述中，我们探讨了如何利用基于分子的方法来确定 JIA 的治疗目标和指导试验设计，并结合临床试验的新方法，提供最大限度发现和进展的策略，从而实现针对儿童关节炎的精准医疗。
特发性多中心castleman疾病发生在mRNA SARS-COV-2疫苗后不久
随着全球针对严重急性呼吸综合征疾病2（SARS-COV-2）的疫苗接种运动，越来越多地报道了稀有和新型疫苗相关的疫苗相关，全身性障碍和免疫介导的不良事件的运动[1]。特发性多中心castleman疾病（IMCD）是一种潜在的威胁生命的全身性疾病，其复杂的症状是由于细胞因子失调引起的。白介素6（IL-6）的过量生产是某些患者的已知驱动因素。尽管病因尚不清楚，但提出的机制包括病原体/病毒假设，副塑性假说和自身免疫性假设[2]。严重程度从几乎没有临床和实验室异常到多器官失败范围。已经描述了IMCD的临床上不同的变体，其中最严重的是Tafro综合征（血小板减少症，Anasarca，Fever，网状细胞，肾功能衰竭和组织肿大）[3]。siltuximab - 抗IL-6，嵌合单克隆抗体 - 是欧盟和美国批准IMCD的唯一治疗方法，建议基于II期试验作为第一线治疗，该方法证明了34％的肿瘤和症状反应[4，5]。