结果:在402名患者中,n = 220(54.7%)是男性,中位年龄为55.0(41.0,66.0)年。NIDCM的原因可能是高血压n = 218(54.2%),特发性n = 116(28.9%),ppcm n = 45(11.2%),酒精n = 10(2.5%)和其他原因n = 13(3.2%)。最常见的表现症状是呼吸困难N = 342(85.1%),大多数患者出现纽约心脏协会(NYHA)III级n = 195(48.5%)。平均(SD)左心室射血分数(LVEF)为29.4%(±7.7),严重的收缩功能障碍(LVEF <30%)是常见的n = 208(51.7%)。与其他形式的DCM相比,特发性DCM患者的患者明显年轻,具有更高级的NYHA类(P <0.001),并且在ECG上使用左束分支块(P = 0.0042)呈现更频繁的呈现。次优先使用新指南建议药物ARNI n = 10(2.5%)和SGLT2 2抑制剂n = 2(0.5%)。
完整处方信息:目录* 1 适应症和用法 1.1 周期性发热综合征 1.2 斯蒂尔病(成人斯蒂尔病 [AOSD] 和系统性幼年特发性关节炎 [SJIA]) 1.3 痛风发作 2 剂量和用法 2.1 一般剂量信息 2.2 冷吡啶相关周期性综合征 (CAPS) 的推荐剂量 2.3 肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征 (TRAPS)、高免疫球蛋白 D 综合征/甲羟戊酸激酶缺乏症 (HIDS/MKD) 和家族性地中海热 (FMF) 的推荐剂量 2.4 斯蒂尔病的推荐剂量,包括成人斯蒂尔病 (AOSD) 和系统性幼年特发性关节炎(SJIA) 2.5 痛风发作的推荐剂量 2.6 ILARIS 注射剂给药说明 3 剂型和强度 4 禁忌症 5 警告和注意事项 5.1 严重感染 5.2 免疫抑制 5.3 超敏反应 5.4 免疫接种 5.5 巨噬细胞活化综合征 6 不良反应 6.1 临床试验经验 超敏反应 6.2 免疫原性
1 适应症和用途 1.1 周期性发热综合征 1.2 斯蒂尔病(成人斯蒂尔病 [AOSD] 和系统性幼年特发性关节炎 [SJIA]) 1.3 痛风发作 2 剂量和给药 2.1 一般剂量信息 2.2 冷吡啶相关周期性综合征(CAPS)的推荐剂量 2.3 肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征 (TRAPS)、高免疫球蛋白 D 综合征/甲羟戊酸激酶缺乏症 (HIDS/MKD) 和家族性地中海热 (FMF) 的推荐剂量 2.4 斯蒂尔病的推荐剂量,包括成人斯蒂尔病 (AOSD) 和系统性幼年特发性关节炎 (SJIA) 2.5 痛风发作的推荐剂量2.6 ILARIS 注射液给药说明 3 剂型和强度 4 禁忌症 5 警告和注意事项 5.1 严重感染 5.2 免疫抑制 5.3 超敏反应 5.4 免疫接种 5.5 巨噬细胞活化综合征 6 不良反应 6.1 临床试验经验 6.2 免疫原性 6.3 上市后经验
Omalizumab是一种治疗选择,仅限于血清IgE水平升高的患者。 其当前的适应症是针对严重过敏性哮喘的患者,这些患者在吸入的糖皮质激素(ICS)上不受控制,尽管在不同的研究中,同时治疗的剂量有所不同。 改善的哮喘控制反映出症状较少,对缓解药物的需求较小,加重较少。 此外,奥马珠单抗有指示用于治疗慢性特发性荨麻疹,尽管H1抗组胺药治疗,但仍有症状。Omalizumab是一种治疗选择,仅限于血清IgE水平升高的患者。其当前的适应症是针对严重过敏性哮喘的患者,这些患者在吸入的糖皮质激素(ICS)上不受控制,尽管在不同的研究中,同时治疗的剂量有所不同。改善的哮喘控制反映出症状较少,对缓解药物的需求较小,加重较少。此外,奥马珠单抗有指示用于治疗慢性特发性荨麻疹,尽管H1抗组胺药治疗,但仍有症状。
对于其他引起血细胞减少症和 MDS 前期病症的原因,如意义不明的特发性血细胞减少症 (ICUS) 和意义不明的克隆性血细胞减少症 (CCUS),这种情况越来越成问题,在这些病症中,形态可能异常,但未达到正式 MDS 诊断所需的发育不良水平
Age (years) <25 Y 0 25-35 26 (40%) 36-40 27 (43%) >41 11 (17%) Type of sterility Primary sterility 55 (86%) Secondary sterility 9 (14%) Reason for sterility Tubal factor 5 (8%) Male factor 16 (25%) Endometriosis I/II 4 (6%) Endometriosis III/IV 4 (6%) Anovulation 4 (6%)特发性31(49%)反复植入失败4(6%)先前的流产12(19%)反复怀孕损失1(2%)243
脑小血管疾病(SVD)包括一系列神经系统表现,包括中风,认知能力下降和进行性步态难度。1相关的步态异常通常的特征是步态放缓,类似于血管帕金森氏症。与宫颈主义相关的病变通常会影响纹状体和相关的运动路径,而SVD神经成像标记负担可以预测帕金森氏症的风险。2,3 SVD的遗传形式,例如具有皮质下梗塞和白细胞层状(Cadasil)的脑常染色体显性动脉炎(CADASIL),也常见于帕金森氏症。4步态困难在晚期卡达西尔很常见;然而,帕金森主义的流行和特征仍然没有被逐出。5本研究旨在全面评估卡达西尔患者帕金森主义的特征,评估其患病率并确定潜在的临床和神经成像标记。我们假设帕金森 - ISM的病理生理主要是血管,与特发性帕金森氏病(PD)中看到的α-突触性核疾病不同。对来自同一医院的特发性PD的患者进行了评估并进行了评估(补充图1)。在卡达西尔患者中,
特征谓词设备:葡萄糖HK修饰的装置:葡萄糖HK液体新配方(K972250)一般预期用途/ cassefte cobas Integra在体外测试葡萄糖HK液体的定量指示,包括在血清中确定葡萄糖的葡萄糖,使用体外诊断型原子胶质质量,尿布素,尿布素,尿布素,尿布量,塞雷氏菌,塞雷氏症,系统的Cobas Integra Integra系统。葡萄糖测量是对血清中诊断和治疗葡萄糖浓度的定量确定,碳水化合物代谢血浆,包括糖尿病(CSF)在内的碳水化合物代谢血浆,尿液和脑脊髓疾病。葡萄糖测量值和特发性用于诊断和低血糖。治疗包括糖尿病和特发性低血糖在内的碳水化合物代谢疾病。_ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ Specimen type Serum, plasma, urine, CSF Same Test principle Reference Enzymatic reference method with Same method hexokinase.试剂信息稳定性 - 架子2-8 0 c直到到期日期相同的寿命和板载柯巴斯Integra 400 8周在10至15°C
结果 本研究纳入了 539 名患者(357 名成人和 182 名儿童)和 117 名对照者。在成人中,105 名微小病变患者中 46 名(44%)检测到抗肾上腺素自身抗体,74 名原发性局灶节段性肾小球硬化症患者中 7 名(9%)检测到抗肾上腺素自身抗体,而患有其他疾病的患者中仅少数病例检测到抗肾上腺素自身抗体。在 182 名特发性肾病综合征儿童中,94 名(52%)可检测到抗肾上腺素自身抗体。在未接受免疫抑制治疗的活动性微小病变或特发性肾病综合征患者亚组中,抗肾上腺素自身抗体的患病率分别高达 69% 和 90%。在研究纳入和随访期间,抗肾上腺素自身抗体水平与疾病活动性相关。实验性免疫在小鼠中诱发了肾病综合征、微小病变样表型、IgG 定位至足细胞裂孔隔膜、肾病蛋白磷酸化和严重的细胞骨架变化。
AE:自身免疫性脑炎 ALD:自身免疫性肝病 APS:抗磷脂综合征 GN:肾小球肾炎 IIM:特发性肌病 ILD:间质性肺病 JIA:葡萄膜炎 NPLE:神经精神性 LE MCTD:混合性连接组织疾病 OS:重叠综合征 SACLE:亚急性皮肤 LE SjS:干燥综合征 SSc:系统性硬化症 UCTD:未分化 CTD