Background: With recent advances in clinical practice, including the use of reduced-toxicity conditioning regimens and innovative approaches such as ex vivo TCR ab /CD19 depletion of haploidentical donor stem cells or post- transplant cyclophosphamide (PTCY), hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) has emerged as a curative treatment option for a growing population of patients with inborn errors免疫力(IEI)。但是,尽管这些有希望的发展,但在这些患者中,移植失败(GF)仍然与HSCT相关。尽管第二个HSCT是唯一针对经历GF的患者的固定的打捞疗法,但没有进行这些第二次移植的统一标准化策略。此外,当第二次HSCT无法实现植入时,关于第三HSCT的结果和最佳实践的数据甚至更少。
1。引言葡萄糖连接的共转运蛋白2(SGLT2)抑制剂是肾脏近端小管中主要靶向SGLT2的抑制剂,并增加了葡萄糖排泄。这些药物不是完全sglt2选择性的,并且对sglt1具有亲和力[1]。除了肾脏外,在包括脑组织在内的许多器官中都证明了葡萄糖连接的共转运蛋白[1,2]。SGLT2抑制剂是脂溶性的,并穿过血液 - 脑屏障[3]。许多报告表明,哺乳动物大脑中存在SGLT2和SGLT1受体,这表明它们在调节神经元活性中的潜在作用[4,5]。它可以直接影响其在人脑中的靶标,并在调节葡萄糖稳态调节中的潜在作用[6]。它们是安全的药物,具有可控制的不良影响,包括生殖器粘液膜感染和体积耗竭[7]。
normandie大学,Unirouen,U 1096,Chu Rouen,内科部,F-76000 ROUEN,法国bourance b,内部Edcine和传染病服务,Haut-L´Ev eeke e ev eque,Chu Bordeaux,Chu Bordeaux,5 Avenue de Magellan,3366604 pessac,336604 PESSAC,FRIANS,FIRASIC,FIRICS,FIRICS。鲁恩(Rouen),法国d内部教育与临床免疫学服务,杜迪顿 - 布尔戈涅(Chu Dijon-Bourgogne),第琼大学(University of Dijon),F-21079 Dijon,法国e e内科,Chu Toulouse,F-31059 Toulouse。法国F诺曼底大学,Unirouen,H´Ematologie Biologique,F-76031 Rouen,法国G d´内部Edicine and Clinical Immunology的eargement,Chru Tours,University of Tours,University of Tours,F-37044 Tours,法国,法国。h chu lille,d´ef´ef´ef´ef´ef´emale系统中心和法国北部和西北部的Ef ef´ef´ef´ef´ef´ef´ef´ef´ef´ef´ef´ef´ef´ef´ef´ef´ eforgement(cerinero),欧洲雷伦(Cerinero)稀有的北部和西北部,稀有结缔组织网络上的罕见结缔组织和Musculoskeletskepore疾病医学(Remennect),F-59000 Lille,F-59000 Lille,F-59000 Lille,F-59000 Lille,F-59000 Lille DUPUYTREN Hospital, F-87000 LIMOGES, France J Service of Internal Edicine, H ˆ OPITAL SAINT-LOUIS, APHP, 75010 PARIS & INSERM UMR-S 976, HUMAN IMMUNOLOGY, Pathophysiology, Immunotherapy, Saint-Louis Research Institute, F-75000 University, APHP, Department of Edicine Internteen-DMU i3, H ˆ Opital圣坦,巴黎F-75000,法国。l Univ Rennes,Chu Rennes,Inserm,EHESP,IRSET(SANT,环境与工作研究所)-UMR-S 1085,F-35000 Rennes,法国M内科,Amiens University Hospital,F-80000 AMIENS,法国Amiens,法国Amiens,法国北法国医学院NOINDAL MIDANIDE,POITIERS HOSTICY,POITIERS HOSTICY,F-86000。o服务de m´内部edecins,h the舵,Chu Marseille,Aix-Marseille Universit'E,F-13000 Marseille,法国。p服务d'H´H´生物血液学,CRC-MHC,Chu de Nantes,Nantes Cedex 1,法国。服务de m´内部免疫学临床临床H ncy Saint-Andr´e,Chu Bordeaux,1 Rue Jean Burguet,33075 Bordeaux,法国Rostatistics B Bordeaux,Chu Rouen和Cesp Umr 1018南特,法国南特的内部伊芬服务。服务de m´内部免疫学临床临床H ncy Saint-Andr´e,Chu Bordeaux,1 Rue Jean Burguet,33075 Bordeaux,法国Rostatistics B Bordeaux,Chu Rouen和Cesp Umr 1018南特,法国南特的内部伊芬服务。
Wiskott-Aldrich 综合征 (WAS) 是一种以血小板计数低、湿疹和免疫系统减弱为特征的疾病。造血干细胞移植 (HSCT) 是唯一的治愈性治疗选择。单倍体相合造血干细胞移植联合移植后环磷酰胺 (PTCy) 是一种治疗非癌症儿童疾病的新兴方法。本病例描述了一名早期诊断并成功通过单倍体相合造血干细胞移植治愈的 WAS 患者。一名 3 个月大的男孩在婴儿期出现广泛性湿疹、血小板计数低和严重感染。通过基因检测很快确诊了 WAS。他接受了免疫球蛋白替代疗法和抗菌预防,并在 4 岁 3 个月大时接受了造血干细胞移植。在无关脐带血造血干细胞移植失败后,以患者母亲为供体进行了第二次挽救性单倍体相合造血干细胞移植,干细胞来自外周血。预处理方案包括抗胸腺球蛋白、美法仑和氟达拉滨。干细胞剂量为 2.63 × 106 CD34+ 细胞/kg。GVHD 预防包括 PTCy、霉酚酸酯和他克莫司。患者在移植后没有出现明显并发症。中性粒细胞和血小板植入迅速发生。在 HSCT 后 32 个月,患者血液学和免疫重建完全,具有完全供体嵌合性且无 GVHD。总之,PTCy 半相合 HSCT 方法对于这名 WAS 患者来说是一种安全有效的治疗方法。
引言抗肿瘤药物如蒽环类药物和烷化剂引起的不可逆心脏毒性在临床环境中被视为危及生命的健康问题。1,2根据国际癌症研究机构 (IARC) 的声明,环磷酰胺是一种烷化细胞毒剂,3具有趋化作用,用于各种类型的癌症,包括神经母细胞瘤、子宫内膜癌、乳腺癌和肺癌,以及恶性肿瘤如白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤和免疫介导疾病,如类风湿性关节炎 (RA)、多发性硬化症 (MS) 和危及生命的抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA) 相关血管炎,甚至结缔组织疾病,如系统性红斑狼疮 (SLE) 或硬皮病 (SSc)。 1,4,5 由于具有免疫抑制特性,环磷酰胺也用于造血干细胞移植 (HSCT) 以调节免疫反应性细胞。6,7 尽管具有这些优势,但环磷酰胺的应用伴有多种不良事件,据报道在多个器官中主要是心脏组织中发生。心律失常,
紫杉醇和卡铂(PC)通过细管(插管)作为静脉(静脉注射)在1小时内作为输液(滴水)(滴水)(豆蔻素)和30分钟(碳纤维素)(碳蛋白)(碳蛋白),并在21天(12周)的第1、8和15天(12周)(12周)。,然后是半柔软蛋白和环磷酰胺(EC),它们通过细管(插管)作为注射剂(静脉注射)作为注射剂,每21天通过快速流动的输注(滴水)将其送入4个周期(12周)。
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在环磷酰胺治疗期间,对全血计数进行监测至关重要,因此可以根据需要调整剂量。环磷酰胺注射不应给中性粒细胞≤1,500/mm 3的患者和血小板<50,000/mm 3。在患有或患有严重感染的患者中,可能不会表明,或应中断或应降低剂量。g-CSF,以减少与环磷酰胺使用相关的中性粒细胞减少并发症的风险。在所有被认为具有中性粒细胞减少症并发症风险增加的患者中,应考虑使用G-CSF的原发性和继发性预防。 通常在治疗的第1周和第2周达到白细胞计数和血小板计数的减少。 周围血细胞计数预计将在大约20天后正常化。 骨髓衰竭已有报道。 可能会预期严重的骨髓抑制,特别是在接受和/或接受化学疗法和/或放射治疗的患者中。在所有被认为具有中性粒细胞减少症并发症风险增加的患者中,应考虑使用G-CSF的原发性和继发性预防。通常在治疗的第1周和第2周达到白细胞计数和血小板计数的减少。周围血细胞计数预计将在大约20天后正常化。骨髓衰竭已有报道。 可能会预期严重的骨髓抑制,特别是在接受和/或接受化学疗法和/或放射治疗的患者中。骨髓衰竭已有报道。可能会预期严重的骨髓抑制,特别是在接受和/或接受化学疗法和/或放射治疗的患者中。
结果:实验结果表明,AVFP通过突出增加了血清中器官指数和抗炎性因子的水平来对CTX诱导的小鼠的免疫抑制具有保护作用,此外还可以增强肝脏的抗氧化能力。同时,它还可以显着降低血清中促炎细胞因子的水平,血清中转氨酶的活性以及肝脏中自由基的含量,并减轻CTX诱导的脾脏组织损伤。转录组学结果发现,AVFP可以通过参与NF-κB信号通路并调节免疫相关基因BCl3,HP,LBP,CEBPD,GSTP2和LCN2来在免疫调节中发挥作用。肠道菌群结果表明,AVFP可以增加有益细菌的丰度,减少有害细菌的丰度,并调节肠道的代谢功能
要确定您的治疗剂量,您的医生将检查以下内容:您的身高,体重,药物,肝脏和肾脏的工作状况以及您遇到的任何其他健康问题。通常给予这种化疗的六剂。您将每三周接受一次治疗。医生或护士从业者将在每剂“ R-Chop”化疗之前与您会面。