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连续肝脏常热机灌注对组织学胆管损伤严重程度的影响
静态冷藏（SCS）损伤了胆管，而常规机器灌注（NMP）的影响尚不清楚。在肝脏NMP的COPE试验的一个子研究中，我们研究了保存类型对组织学胆管损伤评分（BDIS）的影响。在保存结束时或重新灌注后至少有一个胆管活检的移植物。 bdis是通过评估周围腺体损伤，基质和壁画损失，出血和血栓形成来确定的。 一个双变量线性模型比较了组之间的BDI（估计，CI）。 分析了六十五个移植和85次活检。 用SCS保留了23个移植物和42个NMP，具有可比的基线特征，除了NMP中的冷缺血时间较短。 无论保存类型如何，BDI都会随着时间的推移而增加（p = 0.04）。 在NMP [8.02（7.40 - 8.65）]中，BDIS估计值高于SCS [5.39（4.52 - 6.26），p <0.0001]，无论时间如何。 每组中的一名患者出现缺血性胆管病，NMP保存的肝脏为6例。 在其他六个NMP移植物中，BDIS范围为7 - 12，而没有缺血性胆管病的发展。 总而言之，BDI会随着时间的推移增加，而NMP中较高的BDI并未增加缺血性胆管病。 因此，BDI可能会高估肝NMP后这种风险。在保存结束时或重新灌注后至少有一个胆管活检的移植物。bdis是通过评估周围腺体损伤，基质和壁画损失，出血和血栓形成来确定的。一个双变量线性模型比较了组之间的BDI（估计，CI）。分析了六十五个移植和85次活检。用SCS保留了23个移植物和42个NMP，具有可比的基线特征，除了NMP中的冷缺血时间较短。无论保存类型如何，BDI都会随着时间的推移而增加（p = 0.04）。在NMP [8.02（7.40 - 8.65）]中，BDIS估计值高于SCS [5.39（4.52 - 6.26），p <0.0001]，无论时间如何。每组中的一名患者出现缺血性胆管病，NMP保存的肝脏为6例。在其他六个NMP移植物中，BDIS范围为7 - 12，而没有缺血性胆管病的发展。总而言之，BDI会随着时间的推移增加，而NMP中较高的BDI并未增加缺血性胆管病。因此，BDI可能会高估肝NMP后这种风险。
2025 年 1 月 26 日 常年期第三主日
牧师寄语——本周，1 月 26 日至 2 月 1 日，是天主教学校周。全国各地，我们庆祝天主教学校，这些学校教育和培养学生成为虔诚的天主教徒和追求美德并最终成为圣徒的人。在这里，我向您介绍您应该将孩子送到科尔比圣心天主教学校的 5 个理由。1. 天主教学校为孩子提供全方位的变革性教育：身体、思想和精神。天主教教育注重整个人，将孩子培养成上帝呼唤他们成为的未来圣徒！天主教教育不仅教授事实，而且实际上塑造了孩子的智力和灵魂，使他们具备批判性思考、忠实辨别和热切祈祷的能力。2. 信仰融入每个学科领域和日常活动中。在天主教学校，信仰渗透到学生所做的每一件事中。无论是通过信仰的视角看待学业，参加弥撒还是更多地了解他们的信仰和圣礼，学生在信仰中成长为忠诚的领导者和忠实的仆人。 3. 天主教学校提供全面的教育。天主教学校鼓励学生保持好奇心，提出问题并扩展他们对上帝创造的周围世界的认识。他们成长为完整的人，身体、思想和精神都以不同的方式看待世界。毕竟，我们正在培养未来的圣人！ 4. 教导学生纪律和尊重他们的老师、成年人和其他人。基督教传统长期以来一直尊重父母和当权者。这是有原因的诫命！在我们的天主教学校，尊重、尊敬、荣誉和纪律被教导为健康、神圣、完整生活的美德。我们追随基督的脚步，被召唤去彼此相爱，我们也教导我们的学生这样做！ 5. 我们与父母合作，他们是孩子的主要（也是第一位！）教育者。父母这一深刻而美好的使命在我们的天主教学校里受到尊敬！因为父母是
CCN2中的双重变体是常染色体隐性脊椎运动不良发育不良
遗传学系，医学与健康科学学院，苏丹Qaboos大学马斯喀特，阿曼和医学遗传学系，卡斯塔尔巴医学院，马尼帕尔，马尼帕尔高等教育学院，马尼帕尔，马尼帕尔，卡纳塔克邦，卡纳塔克邦，印度卡纳塔克邦，印度卡纳塔克邦g.kumar@squ.edu.om遗传学系，医学与健康科学学院，苏丹Qaboos大学马斯喀特，阿曼和医学遗传学系，卡斯塔尔巴医学院，马尼帕尔，马尼帕尔高等教育学院，马尼帕尔，马尼帕尔，卡纳塔克邦，卡纳塔克邦，印度卡纳塔克邦，印度卡纳塔克邦g.kumar@squ.edu.om
常染色体显性和零星阿尔茨海默氏症的白质超强度的病因
（1）马萨诸塞州马萨诸塞州马萨诸塞州马萨诸塞州马萨诸塞州波士顿的马萨诸塞州妇女医院（2）华盛顿大学，位于美国密苏里州圣路易斯，美国密苏里州圣路易斯医学院，（3）美国梅奥诊所，放射学，美国明尼苏达州罗切斯特，美国明尼苏达州，印第安纳州阿尔茨海姆研究中心，印第安纳州印第安纳州纽约市，德国神经退行性疾病中心（DZNE）的临床脑研究，Tübingen，D-72076Tübingen，德国Tübingen，（6）埃默里大学医学院，乔治亚州亚特兰大，乔治亚州亚特兰大，（7）Neuroscience Research Australia，澳大利亚，澳大利亚，澳大利亚，澳大利亚，澳大利亚，澳大利亚；和新南威尔士大学的生物医学科学学院，澳大利亚新南威尔士州悉尼，（8）布朗大学布朗大学阿尔普特医学院，美国普罗维登斯，美国，（9）（9）Ludwig-Maximilians-universitätmunchen神经病学系，穆尼奇（Munich），Munich，Munich，Munich，Munich，Munich，Munich，Munich，Munich，Munich，Munich，Munich，Munich clister，Munich clister，Munich clister，Munich clister，Munich emich of Munich of Munich of Munich of Munichians-Universitätmuniversität阿根廷布宜诺斯艾利斯的Fleni神经学研究所（11）英国痴呆症研究所，UCL，伦敦，英国，英国，（12）梅奥诊所，美国佛罗里达州杰克逊维尔，美国密歇根大学，密歇根大学，密歇根州安阿伯，密歇根州安阿伯，美国密歇根州，
中东夏利河夏威夷的常染色体隐性痉挛性共济失调的第一个病例
我们报告了一名20岁的阿曼男性，有近亲父母的男性，其逐渐频繁的跌倒和共济失调具有延迟的运动里程碑，发现SACS 13q12.12的纯合变异突变暗示了常染色体隐性膜性痉挛性（charlevoix – Sagaguenay（Arsacs））。头部和颈椎的磁共振成像（MRI）显示脑海中的双侧低义条纹（Tigroid Expect），上小脑vermis的萎缩以及callosum callosum callosum萎缩的萎缩和call骨的中体萎缩。肌电图（EMG）和神经传导研究（NCS）显示感觉运动多神经病。维生素B12，生育酚（维生素E）和外周涂片的血液检查并不明显。管理层涵盖了一种多学科的方法，它采用了tizanidine，肉毒杆菌毒素B注射以及广泛的身体和平衡康复。
用于常关型 GaN HEMT 的新型纳米结构 P-GaN 栅极的设计优化
A. 具有 MBE 再生长 P-GaN 栅极的常关型 HEMT HEMT 结构的特点是具有 25 nm 厚的 AlGaN 势垒和 20 % 的铝率。首先，通过 PECVD（等离子增强气相沉积）沉积 100 nm 厚的氧化硅 SiO 2 层，作为 AlGaN 栅极蚀刻和选择性 GaN 再生长的掩模。在用 CF 4 RIE 蚀刻 SiO 2 层以确定栅极区域之后，通过 ICPECVD 对 AlGaN 层进行 Cl 2 部分蚀刻，条件如下：RF 功率为 60 W、压力为 5 mTorr 并且 Cl 2 流速为 10 sccm。蚀刻时间为 35 秒，去除了 19 nm 的 AlGaN。然后在 MBE（分子束外延）反应器中重新生长用镁（Mg）掺杂的 50 nm GaN 层，其标称受体浓度为 Na-Nd 为 4 x 10 18 cm -3。
用机器学习对常染色体显性阿尔茨海默氏病进行建模
图4左上，模拟的生物标志物进化，用于总平均皮质和皮层匹兹堡化合物B（PIB），总平均皮质和皮层皮质和皮层下氟氧化葡萄糖（FDG），总灰物质体积（缩放到常见的间隔）（缩放到一个常见的间隔）（缩放为突变载体中的人工网络（ANN））。阴影区域指示模型的变异性，其估计的发病年龄（EAO）标记为垂直线。右上，对于总平均皮质和皮质下PIB，总平均皮质和皮质下FDG以及总的灰质体积（缩放为常见的间隔），在突变非携带者（NC）中得出的总灰质体积（缩放到公共间隔）。左下，平均PIB，平均FDG和总灰质体积（缩放到公共间隔）的归一化生物标志物变化速率适合多项式曲线，显示95％的置信区间。右下，给定未来预测的时间量的预测（归一化）生物标志物值的平均绝对误差，与未来投影到未来的两级多项式曲线相吻合。错误随着未来预测的时间的增加而线性增加。suvr，标准化的吸收值比
与常染色体显性多囊肝病的家族中新型PKHD1突变的关联
超过四个囊肿），有或不少于三个肾囊肿，不包括感染性病因（2）。ADPLD的发生率为1/100,000（1）。一些PCLD患者（23.7-59.4％）患有并发症，例如腹痛，食管反流，呼吸困难和门户高血压（3-5）。ADPLD中囊肿的数量和体积通常高于ADPKD（3）中的囊肿。Sequencing efforts in the last two decades have revealed mutations in at least seven genes that are associated with a high risk of ADPLD, including PRKCSH (in approximately 20% of cases) (6,7), SEC63 (~15%) (8), GANAB (~2%) (9), SEC61B (~1%) (9), ALG8 (~3%) (9), LRP5 (10), and PKHD1（9），强调ADPLD的遗传异质性。尽管如此，所有ADPLD病例中只有不到50％在这些基因中的任何一个中都有突变。ADPLD是否存在新的遗传因素仍有待确定。
RAB32 的致病变异导致常染色体显性帕金森病并激活 LRRK2 激酶
。CC-BY 4.0 国际许可 它是根据作者/资助者提供的，他已授予 medRxiv 永久展示预印本的许可。（未经同行评审认证）
濒危物种法恢复战略报告系列 南北常住地恢复战略实施进展报告
推荐引用：加拿大渔业和海洋部。2022 年。2015 年至 2019 年加拿大北部和南部定居虎鲸（Orcinus orca）恢复战略实施进展报告《濒危物种法案恢复战略报告系列》。加拿大渔业和海洋部，渥太华。iv+ 77 页。如需进度报告的副本或有关濒危物种的更多信息，包括加拿大濒危野生动物状况委员会 (COSEWIC) 状况报告、恢复战略、居住地描述、行动计划和其他相关恢复文件，请访问濒危物种公共登记处。封面插图 Sheila Thornton。加拿大渔业和海洋部。北部定居虎鲸正在旅行。 Également disponible en français sous le titre « Rapport sur les progrès de la mise en œuvre du program de rétablissement des épaulards résidents ( Orcinus orca ) dunord et du sud au Canada pour la période 2015 à 2019» © 加拿大女王陛下，由加拿大外交部长代表加拿大渔业和海洋部以及负责加拿大公园局的部长，2022 年。保留所有权利。 ISBN 978-0-660-40105-8 目录号En3-4/46-1-2021E-PDF 内容（不包括封面照片）可在未经许可的情况下使用，并注明来源。