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签订半导体多晶硅事业合资协议（设立合资公司）...
我们正在投入管理资源来扩大我们的业务并促进国际扩张。此次合资项目正是这样的一项举措。预计今后随着半导体市场的扩大，多晶硅的需求也将增加，我们与OCI成立合资公司，构建利用清洁能源的半导体用多晶硅的生产和供应体制，在抑制二氧化碳排放量增加的同时，加速扩大电子领域的事业。
来自德国的纯锂
EnBW 拥有超过 28,000 名员工，是德国和欧洲最大的能源供应公司之一。它为大约 550 万客户提供电力、天然气和水以及基础设施和能源相关产品和服务。在公司从传统能源供应商向可持续基础设施集团转型的过程中，可再生能源以及电力和天然气配送和运输网络的扩张是 EnBW 增长战略的基石，也是其投资支出的重点。到 2030 年，EnBW 计划总投资额达到 400 亿欧元，其中约 90% 将用于德国。EnBW 的目标是到 2025 年底可再生能源占其发电组合的一半以上，到 2028 年底逐步淘汰煤炭。这些都是公司在 2035 年实现碳中和的关键里程碑。www.enbw.com
重型纯电动汽车
• 为当今的商用车队做好电气化的准备，仅充电基础设施一项就需要行业投资高达6200亿美元，包括充电器、场地基础设施和电力服务升级。• 公用事业公司需要投资3700亿美元升级其电网，以完全满足商用车辆的需求。• 这近1万亿美元的支出还不包括购买新型纯电动卡车的成本，根据市场调查，纯电动卡车的价格可能是柴油卡车的2到3倍。• 鉴于当前的经济和运营限制，长途货运不适合电气化。但是，如果进行大量的前期基础设施投资，中型（MD）车辆和最后一英里物流就存在机会。除了基础设施投资之外，长途纯电动汽车（BEV）的可行性还将取决于车辆和充电器技术的进一步进步。 • 政策制定者需要解决这些成本问题和技术障碍，以确保电动供应链能够顺利运行，服务于美国经济。我们的研究结果强调了向纯电动汽车转型所涉及的高昂电力基础设施成本，并强调了其对各个行业的影响，尤其是卡车运输业、供应链和更广泛的经济领域。在未来二十年内，全面过渡到纯电动汽车将需要车队和公用事业公司共同承担巨额直接支出，这将对美国消费者和纳税人产生未知的影响。政策制定者不应强制推行纯电动汽车，而应研究如何在现实合理的时间内激励这些车辆。同时，政府应通过取消卡车的联邦消费税来鼓励和激励人们在道路上使用更高效的清洁柴油和替代燃料汽车。
MCM7 纯合突变导致常染色体隐性原发性小头畸形和智力障碍
摘要 背景 微染色体维持 (MCM) 复合物成分 2、4、5 和 6 与人类疾病有关，其表型包括小头畸形和智力障碍。MCM 复合物具有 DNA 解旋酶活性，因此对复制叉的起始和延长很重要，并在增殖的神经干细胞中高度表达。 方法 应用全外显子组测序来确定指数家族神经发育疾病的遗传原因。通过定量实时 PCR、原位杂交和免疫染色来表征 Mcm7 的表达模式。为了证明已鉴定的 MCM7 的致病性质，进行了原理验证实验。结果我们报告称，MCM7 中的纯合错义变异 c.793G>A/p.A265T（g.7:99695841C>T，NM_005916.4）与常染色体隐性原发性小头畸形 (MCPH)、严重智力障碍和行为异常有关，该病与三名受影响个体的近亲家系有关。我们发现小鼠中 Mcm7 的时空表达模式与增殖状态一致：Mcm7 在小鼠早期发育阶段和大脑增殖区表达较高。因此，与分化的神经元相比，Mcm7/MCM7 水平在未分化的小鼠胚胎干细胞和人类诱导多能干细胞中尤其可检测到。我们进一步证明，小鼠神经母细胞瘤细胞中 Mcm7 的下调会降低细胞活力和增殖，并且作为概念验证，野生型而非突变型 MCM7 的过度表达可以抵消这种影响。结论我们报告了 MCM7 突变是常染色体隐性 MCPH 和智力障碍的新原因，并强调了 MCM7 在神经系统发育中的重要作用。
野生型骨髓细胞重新填充组织驻留巨噬细胞并逆转纯合 CSF1R 突变的影响
适应子宫外生存是哺乳动物生命中的关键事件。集落刺激因子 1 受体 (Csf1r) 基因 (Csf1rko) 纯合突变的大鼠缺乏巨噬细胞，这会严重损害断奶前体细胞生长和器官功能成熟。断奶时移植野生型骨髓细胞 (BMT) 可挽救组织巨噬细胞群，使其正常发育和长期存活。为了剖析巨噬细胞在出生后发育中的表型和功能，我们生成了断奶时野生型和 Csf1rko 大鼠所有主要器官的转录组谱，以及 BMT 挽救后的选定器官的转录组谱。转录组谱揭示了巨噬细胞缺乏对所有主要器官发育的微妙影响。网络分析揭示了 CSF1R 依赖性常驻组织巨噬细胞的共同特征，其中包括补体 C1Q 的成分 (C1qa/b/c 基因)。在 Csf1rko 大鼠中，循环 C1Q 几乎检测不到，在 BMT 后迅速恢复到正常水平。还鉴定了组织特异性巨噬细胞特征，特别是淋巴结中的窦巨噬细胞群。通过 CD209B (SIGNR1) 的免疫组织化学定位证实了 Csf1rko 大鼠中巨噬细胞的丢失。到 6-12 周时，Csf1rko 大鼠死于与间质巨噬细胞选择性丢失和粒细胞增多相关的肺气肿样病理。这种病理被 BMT 逆转。除了生理救援外，BMT 还精确地再生了驻留巨噬细胞的丰度和表达谱。脑是例外，其中 BM 衍生的类小胶质细胞与驻留小胶质细胞相比具有不同的表达谱。此外，转移的 BM 未能恢复血液单核细胞或 CSF1R 阳性骨髓祖细胞。这些研究为人类 CSF1R 突变的病理学和治疗以及与早产相关的先天免疫缺陷提供了模型。
国防部互助协会国防学院分会
备注 1 户口簿摘录（企业为法人的，需提供登记簿核证副本） 1 份 2 企业历史 1 份 3 国防部互助会 国防学院分会 清洁管理委托合同（草稿） 1 份 4协议书（草案） 1份 5 都道府县知事等颁发的营业执照复印件 1份（仅限于需要营业执照等的企业） 6财务报表 1 份 7 纳税证明（个人为《国税通则施行条例》附件第 9 号格式 3-2，法人为