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肌电脑炎患者和健康志愿者的色氨酸代谢物的非靶向代谢组学和定量分析：使用高分辨率质谱法
摘要：肌腱脑脊髓炎/慢性疲劳综合征（ME/CFS）是一种慢性，复杂的疾病，其特征是严重且经常使身体和精神疲劳失败。到目前为止，科学家还没有完全指出疾病的生物学原因，但它影响了全球数百万的人。为了更好地了解ME/CFS，我们将38个ME/CFS患者血浆中的代谢网络与24名健康对照参与者进行了比较。除了测量包括色氨酸及其代谢产物在内的靶向物质以及酪氨酸，苯丙氨酸，B族维生素和harbosoxanthine的测量外，这涉及一种未靶向的代谢组学方法。我们观察到几种代谢途径的显着改变，包括维生素B3，精氨酸 - 丙啉和天冬氨酸 - 天冬酰胺途径，在未靶向的分析中。与对照组相比，有针对性的分析表明，ME/CFS患者中3-羟基氰酸，3-羟基基硝酸，低黄嘌呤和苯丙氨酸的水平变化。这些发现表明ME/CFS患者的免疫系统反应和氧化应激的潜在改变。关键词：高分辨率质谱，肌电脑脊髓炎（ME/CFS），神经退行性疾病，代谢组学，靶向分析，未靶向分析，生物标志物
铁电/非铁电材料界面的电荷捕获效应...
我们研究了限制具有金属/铁电/夹层/Si (MFIS) 栅极堆栈结构的 n 型铁电场效应晶体管 (FeFET) 耐久性的电荷捕获现象。为了探索电荷捕获效应导致耐久性失效的物理机制，我们首先建立一个模型来模拟 n 型 Si FeFET 中的电子捕获行为。该模型基于量子力学电子隧穿理论。然后，我们使用脉冲 I d - V g 方法来测量 FeFET 上升沿和下降沿之间的阈值电压偏移。我们的模型很好地符合实验数据。通过将模型与实验数据拟合，我们得到以下结论。（i）在正工作脉冲期间，Si 衬底中的电子主要通过非弹性陷阱辅助隧穿被捕获在 FeFET 栅极堆栈的铁电 (FE) 层和夹层 (IL) 之间的界面处。 (ii) 基于我们的模型，我们可以得到在正操作脉冲期间被捕获到栅极堆栈中的电子数量。 (iii) 该模型可用于评估陷阱参数，这将有助于我们进一步了解 FeFET 的疲劳机制。
绿色功率到肌电系统的新型整合：可逆的氧化物燃料电池，用于氢气和动力生产，并与氨合成单元
世界对化石燃料的依赖是主要的能源来源，导致气候变化和全球变暖。可再生能源被视为维持全球温暖以下2 C的关键解决方案。气候变化和全球变暖的有害影响已在过去十年中推动了世界，从而大规模地部署了可再生能源技术，包括风能，太阳能PV，集中太阳能，生物质等。然而，可再生能源的间歇性，前的太阳照射和风速，在低或没有太阳辐射和风能时，需要储能技术来满足能量的能量。当没有太阳照射和风时，可以存储太阳能PV或风能的多余能量。化学能源储能技术（电力气体）（例如电源器和燃料电池）已通过商业化的一些技术（例如质子交换膜（PEM））引起了人们的关注[1]。由于高气体能量密度，力量到燃气系统很有吸引力。高温可逆的氧化物燃料电池（RSOFC）最近由于电解能力和燃料电池（发电）在一台设备中的功能而引起了人们的关注。RSOFC比常规存储技术具有优势，适应性，能力（功率大小的多功能性和两种操作模式中的能量能力）和高效率[1]。单个堆栈的使用可通过降低植物组件（BOP）来提供较低的资本支出，因为大多数组件都用于电解和燃料电池运行中。然而，在电力到达电力系统中设想的主要能源载体具有巨大的储存和运输成本，与其高光度和低体积密度有关，而作为氢载体的氢载体具有低体积密度和低易光性。与一日储存（v /kg）相比，氢的储存量高约24倍，储存15天的储存量是36倍，在182天的存储空间中，储存量的24倍[2]。因此，氢的生产和随后转化为氨储存的氨的转化引起了很多关注，因为氨被视为可持续燃料（未来的液态天然气），以使能源部门脱碳，并且难以减少工业。氨气适合运输，以满足液化天然气目前满足的一些能源需求，包括电力，运输，供暖等以及目前用于肥料生产的用途。最近，已经有关于电力系统的氨的建模研究。siddiqui和Dincer [3]开发了一种基于太阳能的集成能量系统的热力学模型，该模型由太阳能PV工厂，PEM电解器，Press-Press-Ar-Press-wister-wister-wister-wister-swing Adsoraging（PSA）单位，氨合成单元
回顾环境因素和纤维肌痛综合征
1个风湿病学部门，IRCCS GALEAZZI SANT'AMBROGIO，意大利米兰； 2个临床研究单元，蒙库科，卢加诺，瑞士医院小组； 3风湿病学部门，意大利萨皮恩扎大学临床内部，肛门学和心血管科学系； 4助理塞斯特·拉格（Asst Sette Laghi）的内科医学部门4个风湿病学部门，意大利瓦雷斯市Macchi基金会的Circolo医院； 5意大利米兰大学生物医学和临床科学系。Laura Bazzichi，MD Valeria Giorgi，MD Manuela di Franco，MD Cristina Iannucchelli，MD，Phd Sara Bongiovanni，Phd Alberto Batticciotto，MD PELLEGRINO，MD PIECCARLOLOIMINGINI IRCCS医院Galeazzi医院的Ology。 Sant'Ambrogio，通过Cristina Belgioioso 173，20157 Italy，意大利米兰。电子邮件：l.bazzichi@gmail.com于2024年3月29日收到；于2024年5月21日以听觉表格接受。Clin expi风湿性2024; 42：1240-1247。©版权c Linical and e x Persiforment R Heumatology2024。
与肌萎缩性侧向硬化逆转表型
将来自22名参与者的ALS反转参与者与PGB主要队列（n = 103）和目标ALS验证队列（n = 140）进行了比较。两个遗传基因座符合统计显着性的预定标准（两侧置换p≤0.01），并在绘制细节后仍然是合理的。第一个基因座的铅单核苷酸变体（SNV）为rs4242007（主要同类gwas OR = 12.0，95％CI 4.1至34.6），它在IGFBP7内含子中，并且在近乎完美的链接中与Snnv in in In iN in igfbpp7 spection in igfbp7中。两个SNV都与EQTL数据集中的额叶皮层IGFBP7表达降低有关。值得注意的是，3个反转，但没有一个典型的进步个体（n = 243），对于RS4242007而言。鉴于附近基因转录的相关影响，位于Grip1附近的第二个基因座的重要性是不确定的。
肌发育症药物开发管道
注意：上面不包括学术机构。此外，还有更多公司处于发现阶段，但尚未公开其DM计划。单击绿色箭头以获取有关阶段1-3的临床试验信息。有关每个临床试验的位置和细节，请访问www.clinicaltrials.gov。该管道是由MDF设计的，并且正在基于公开信息的持续开发。特别感谢Nate UHL对DM研究景观的全面扫描和药物开发管道的原始愿景，有关问题或要求对管道的更新，请通过info@myotonic.org与MDF联系。要查看肌发育症研究地图访问：www.myotonic.org/myotonic-dystrophy-research-map。
自身免疫性炎症性肌病的抗体疗法
摘要 炎症性肌病是罕见疾病，包括多发性肌炎 (PM)、皮肌炎 (DM)、包涵体肌炎 (IBM)、坏死性肌病 (NM)、抗合成酶综合征 (ASS) 和重叠性肌炎 (OM)，简称肌炎。所有形式的肌炎都具有进行性肌肉无力的共同特征，每种亚型都具有不同的自身抗体谱、组织学发现和肌外表现。由于对肌炎肌肉炎症发病机制的了解越来越深入，人们发现了新的靶向治疗分子途径。当前的治疗方法针对先天性或适应性免疫反应的不同成分。此外，肌炎中的非炎症机制已成为可能的治疗靶点。各种临床研究都对治疗性抗体在肌炎中的应用进行了检验，其中一些是随机对照研究：利妥昔单抗消除 B 细胞已被证实可作为难治性肌炎的治疗方法。 IVIG 是一种广义上的抗体疗法，在最近的一次临床试验中取得了积极的效果，现已获准用于治疗糖尿病。英夫利昔单抗、西法木单抗和比马鲁单抗的随机试验报告了负面研究结果。巴利昔单抗和依库珠单抗的研究目前正在进行中，预计将在几年内产生结果。尽管抗体疗法在肌炎方面的临床研究取得了一些令人鼓舞的结果，但进一步的研究对于优化这种使人衰弱的疾病的治疗和为难治性患者找到治疗替代方案至关重要。
对AAV基因治疗对肌营养不良症的影响
摘要。成年骨骼肌是一种相对稳定的组织，因为多核肌肉纤维中含有丝质后肌肌。在产后早期生活中，肌肉生长是通过添加骨骼肌干细胞（卫星细胞）或后代来增加肌肉的生长。在Duchenne肌肉营养不良中，我们将以肌肉dys虫为例，肌肉发作缺乏肌营养不良蛋白，并且发生坏死。卫星细胞介导的再生是为了修复和替换坏死的肌肉，但是随着再生肌肉纤维仍然缺乏肌营养不良蛋白，它们会发生进一步的变性和再生周期。AAV基因疗法是治疗杜钦肌营养不良症的有前途的方法。，但对于单剂量的AAV编码为微发育蛋白的AAV必须有效，必须持续存在处理的肌核中，必须靶向舒适的肌营养不良蛋白，并且必须针对数量的核。后一个点至关重要，因为AAV载体仍然是偶发性的，并且在分裂细胞中不会复制。在这里，我们描述和比较了啮齿动物和人类骨骼肌的生长，并讨论了肌肉坏死和再生导致骨骼肌内病毒基因组丧失的证据。此外，预计肌肉生长会导致转导的核稀释，尤其是在非常早期的干预下，但尚不清楚生长是否会导致不足的肌营养不良蛋白以防止肌肉折断。这应该是未来研究的重点。
咽喉肌营养不良研究和治疗更新
研究人员正在研究OPMD的疾病改良治疗方法。BB-301的1B/2A期临床试验是一种与腺相关的病毒载体分割的基因治疗，最近对其第一位患者施加了。研究性药物旨在沉默和替代突变的多A结合蛋白核-1（PABPN1）基因。