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糖尿病足病的研究重点
血管学会糖尿病足专家兴趣小组 2019 年 10 月，英国及爱尔兰血管学会 (VSGBI) 成立了血管学会糖尿病足专家兴趣小组 (VSDFSIG)，旨在改善健康状况并减轻糖尿病足病负担。VSDFSIG 是一个由临床专家以及患者和/或他们的护理人员组成的多元化团队，旨在推进预防和管理糖尿病足病的研究活动。VSDFSIG 代表多学科团队的所有成员，包括血管外科医生和实习生、糖尿病医生、足病医生、足病外科医生、矫形足和踝关节外科医生、血管护理专家和试验方法学家，他们都有开展糖尿病足研究的经验。该团队的主要目的是开展该领域有影响力的研究活动。VSDFSIG 的最初目的之一是进行研究优先事项设定练习，以确定未来五年内国家研究工作的最佳重点。
退化性脊髓病
1。退化性骨髓病是一种无法治愈的疾病，不幸的是，脊髓和最终瘫痪的恶化缓慢。2。不幸的是，这种疾病无法治愈，但已显示出强烈的物理疗法可以减缓进展。3。例如，某些网站推荐的补充剂（例如，氨基酸酸和二乙酰半胱氨酸）在临床和研究中都显示出无效的补充。因此不建议它们。解释：退化性骨髓病（DM）是一种通常在中年诊断为年龄较大的狗的疾病。任何狗都会患上退化性的脊髓病，但是与其他狗相比，德国牧羊犬，拳击手，罗得西亚山脊，切萨皮克湾猎犬和科长似乎有增加患病的风险。当这种疾病发生在柯基氏症中时，它往往会在以后的生活中出现（发病时期的平均年龄为11岁）。在DM中，脊柱中的神经纤维称为轴突。该过程类似于人类病肌萎缩性的侧面硬化症或ALS，也称为Lou Gehrig病。我们不知道是什么原因导致这种轴突死亡，但它与遗传缺陷有关（SOD1突变）。有针对此突变的测试，在诊断部分中进行了进一步讨论。症状的进展：在早期阶段，狗的后腿将不协调。他们可能会绊倒脚或擦脚趾指甲。随着这种情况的进行，他们可能站在脚的顶部，或者双腿在行走时可能会交叉并纠结。The disease is not painful.在6到12个月的时间内，患有骨髓病变的狗会在后腿瘫痪。这种疾病在科长中的移动趋势较慢，瘫痪时间平均为19个月。通常会逐渐发生瘫痪，但是有些狗会显示出“楼梯步骤”模式，在这种情况下它们长时间稳定，功能突然下降。随着狗的后腿瘫痪，它们也会失去膀胱和肠道控制，从而导致尿失禁。失禁的狗将需要帮助清空膀胱。如果您的宠物需要帮助，则需要表达狗的膀胱（请您的兽医提供有关此过程的说明）。有些人在不再走路时对宠物实施安乐死。其他人选择让狗适合轮椅。决定安乐死或将狗放在轮椅上的决定是一个非常个人的。与您的兽医谈谈您的处境以及您和您的狗的感觉。
Fabry病的酶替代疗法
- Fabry病（FD）是由GLA基因突变引起的常染色体隐性溶酶体储存障碍。它的特征是由于酶α-半乳糖苷酶的活性不足或活性不足而导致未基因糖果脂的溶酶体积累。表型从“经典”表型（随儿科发作和多器官介入）到以后发作（主要是心脏表型）。曾经被认为女性是无症状的载体，但现在已经知道他们可以在以后的生活中发展出多种症状，而不是其纯合男性。最常见的症状包括听力丧失，心肌微血管缺血，功能障碍，肥厚性心肌病，瓣膜性不足，胃肠道症状，胃肠道症状，低人病，温度和运动不耐受性，血管张力和自动疾病的失调，肾上腺疾病的疾病效率增加，阻塞性肾脏疾病效果，阻塞性肾脏疾病效率增加，肾脏不适，肾脏疾病效果，肾脏疾病的效率增加，阻塞性肾脏疾病，肾脏不适事故和心肌梗死。- 美国医学遗传学学院2011年指南，法布里氏病在男性和女性中得到不同的证实。雄性应首先测试，以降低外周白细胞或皮肤成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性。如果酶活性测试随着活性降低而恢复，则通过基因检测验证疾病，该疾病表明患者患有GLA基因突变。酶活性通常与杂合雌性的疾病症状或严重程度不相关。- 酶替代是FD的护理标准。Fabrazyme已批准2岁及以上的Fabry病患者。因此，当确认女性患者疾病时，可以免除酶活性测试，并将基因检测作为初始诊断成分完成。Elfabrio被批准用于确认的Fabry疾病的成年患者。- 关于何时应启动酶替代疗法（ERT）的统一建议。通常，在诊断时，应在预防性ERT上开始出现经典疾病的雄性，即使他们没有出现症状。经典疾病对血清测定法（<正常平均值的1％）几乎没有酶活性，如上所述。对于患有非典型疾病的女性携带者和男性，应保持ERT，直到患者有症状为止。没有数据显示这些患者的预防疗法的好处，有些人不会出现任何疾病表现。
儿童和镰状细胞病
我们的目标是提供最佳的服务，员工将很乐意回答您可能遇到的任何问题。如果您对您的访问有任何建议或评论，请与工作人员交谈，或致电020 3312 7777（10.00 - 16.00，星期一至周五）与患者建议和联络服务（PALS）联系。您也可以通过imperial.pals@nhs.net向朋友发送电子邮件，朋友团队将聆听您的疑虑，建议或查询，并且通常能够代表您解决问题。另外，您可能希望通过联系我们的投诉部门：投诉部：索尔顿大厦四楼，圣玛丽医院，伦敦圣玛丽医院，伦敦W2 1NY电子邮件：iChc-tr.complaints@nhs.net@nhs.net电话：020 3312 1337 /1349
儿童炎症性肠病
小儿炎症性肠病（PIBD），包括克罗恩病和溃疡性结肠炎，已成为全球健康挑战，发病率上升。与成人炎症性肠病不同，PIBD呈现出复杂性，包括生长障碍，营养缺乏和社会心理挑战，需要量身定制管理策略。本文回顾了当前的诊断和新兴治疗策略，以突出传统疗法（如氨基氨基酯，皮质类固醇和免疫调节剂）到高级生物学剂等传统疗法的演变。在内的新兴生物学疗法，包括吠陀珠单抗和乌斯凯尼亚单抗，表现出希望，而新型的小分子疗法（例如Janus激酶（JAK）抑制剂）正在研究用于小儿种群的潜在用途。支持性治疗，包括独家肠内营养，改良的饮食和益生菌，在综合疾病管理中起着至关重要的作用。干细胞疗法和粪便菌群移植代表仍在临床评估下的创新方法。评论强调了整体护理的重要性，结合了心身干预和社会心理支持，以提高患者的生活质量。关键挑战持续存在，例如与长期生物疗法使用相关的感染风险，小儿特异性指南的差距以及在临床试验中不包含儿童。持续的研究和协作对于促进PIBD的理解和管理至关重要，以确保儿科患者从可用的最有效，基于证据的护理中受益。未来的建议强调了结构化过渡计划的重要性，桥接儿科和成人护理，定期更新临床准则以及将精密医学整合到个性化治疗计划中。
慢性粘膜念珠菌病
1。ch慢性更多候选人。J Acad Dermatol Acad。1994; 3：PS14-S7 2。 Verdonk FL的Van，Plant TS，Hoischen A，Smeekens SP，Joosten Lab，Gilissen C和Al。 STAT1自加体慢性癌症中的突变。 n Engel J Med。 2011; 34：54：-6 3。 K，St.S，Rombold S，Seidl H，Birth H，Hope H等。 患有更多念珠菌病的患者支持IL-17和IL-2的产生 J投资者Dermatol。 2008; 128：260--5 4。 van到5月JWM，Kullberg bj的CAA，MG的游泳，IPH，您的RH Morsche。 候选特定的干扰和candisis的TOL样接收器多态性。 neth J Med。 2003; 61：365--9 5。 Toubana J，Okada S，Hiller J，Oleastro ML，MCA的Bederra和Al。 杂合STAT1无功能突变是意外的PhonType临床肉汤。 血。 2016; 127：3154--64。 6。 ch 慢性更多候选人。 dis J. 感染儿科 2001; 20：197--206。 7。 egri n，街头A，Deyon-Martine A，IO，Vlagea A，Garci AP和Al。 摘要原发性和慢性慢性病念珠菌病：病原体，真实和治疗学。 免疫疾病神秘（制造）。 2021; 49：118--2 8。1994; 3：PS14-S72。Verdonk FL的Van，Plant TS，Hoischen A，Smeekens SP，Joosten Lab，Gilissen C和Al。STAT1自加体慢性癌症中的突变。 n Engel J Med。 2011; 34：54：-6 3。 K，St.S，Rombold S，Seidl H，Birth H，Hope H等。 患有更多念珠菌病的患者支持IL-17和IL-2的产生 J投资者Dermatol。 2008; 128：260--5 4。 van到5月JWM，Kullberg bj的CAA，MG的游泳，IPH，您的RH Morsche。 候选特定的干扰和candisis的TOL样接收器多态性。 neth J Med。 2003; 61：365--9 5。 Toubana J，Okada S，Hiller J，Oleastro ML，MCA的Bederra和Al。 杂合STAT1无功能突变是意外的PhonType临床肉汤。 血。 2016; 127：3154--64。 6。 ch 慢性更多候选人。 dis J. 感染儿科 2001; 20：197--206。 7。 egri n，街头A，Deyon-Martine A，IO，Vlagea A，Garci AP和Al。 摘要原发性和慢性慢性病念珠菌病：病原体，真实和治疗学。 免疫疾病神秘（制造）。 2021; 49：118--2 8。STAT1自加体慢性癌症中的突变。n Engel J Med。2011; 34：54：-63。K，St.S，Rombold S，Seidl H，Birth H，Hope H等。患有更多念珠菌病的患者支持IL-17和IL-2的产生J投资者Dermatol。2008; 128：260--5 4。 van到5月JWM，Kullberg bj的CAA，MG的游泳，IPH，您的RH Morsche。 候选特定的干扰和candisis的TOL样接收器多态性。 neth J Med。 2003; 61：365--9 5。 Toubana J，Okada S，Hiller J，Oleastro ML，MCA的Bederra和Al。 杂合STAT1无功能突变是意外的PhonType临床肉汤。 血。 2016; 127：3154--64。 6。 ch 慢性更多候选人。 dis J. 感染儿科 2001; 20：197--206。 7。 egri n，街头A，Deyon-Martine A，IO，Vlagea A，Garci AP和Al。 摘要原发性和慢性慢性病念珠菌病：病原体，真实和治疗学。 免疫疾病神秘（制造）。 2021; 49：118--2 8。2008; 128：260--54。van到5月JWM，Kullberg bj的CAA，MG的游泳，IPH，您的RH Morsche。候选特定的干扰和candisis的TOL样接收器多态性。neth J Med。2003; 61：365--9 5。 Toubana J，Okada S，Hiller J，Oleastro ML，MCA的Bederra和Al。 杂合STAT1无功能突变是意外的PhonType临床肉汤。 血。 2016; 127：3154--64。 6。 ch 慢性更多候选人。 dis J. 感染儿科 2001; 20：197--206。 7。 egri n，街头A，Deyon-Martine A，IO，Vlagea A，Garci AP和Al。 摘要原发性和慢性慢性病念珠菌病：病原体，真实和治疗学。 免疫疾病神秘（制造）。 2021; 49：118--2 8。2003; 61：365--95。Toubana J，Okada S，Hiller J，Oleastro ML，MCA的Bederra和Al。 杂合STAT1无功能突变是意外的PhonType临床肉汤。 血。 2016; 127：3154--64。 6。 ch 慢性更多候选人。 dis J. 感染儿科 2001; 20：197--206。 7。 egri n，街头A，Deyon-Martine A，IO，Vlagea A，Garci AP和Al。 摘要原发性和慢性慢性病念珠菌病：病原体，真实和治疗学。 免疫疾病神秘（制造）。 2021; 49：118--2 8。Toubana J，Okada S，Hiller J，Oleastro ML，MCA的Bederra和Al。杂合STAT1无功能突变是意外的PhonType临床肉汤。血。2016; 127：3154--64。6。ch慢性更多候选人。dis J. 感染儿科2001; 20：197--206。 7。 egri n，街头A，Deyon-Martine A，IO，Vlagea A，Garci AP和Al。 摘要原发性和慢性慢性病念珠菌病：病原体，真实和治疗学。 免疫疾病神秘（制造）。 2021; 49：118--2 8。2001; 20：197--206。7。egri n，街头A，Deyon-Martine A，IO，Vlagea A，Garci AP和Al。摘要原发性和慢性慢性病念珠菌病：病原体，真实和治疗学。免疫疾病神秘（制造）。2021; 49：118--28。van de veerdonk fl，Netea Mg。慢性粘膜念珠菌病的治疗选择。J感染。2016; 5：56 --- 60。 9。 Higgins E，Shehri TA，McAleer MA，Conlon N，Feighery C，Lilic D等。 使用鲁唑替尼成功治疗慢性粘膜2016; 5：56 --- 60。9。Higgins E，Shehri TA，McAleer MA，Conlon N，Feighery C，Lilic D等。使用鲁唑替尼成功治疗慢性粘膜
镰状细胞病和 COVID-19
COVID-19 疫苗对患有镰状细胞病的青少年安全吗？是的。儿科医生建议所有青少年接种该疫苗。对于患有镰状细胞病的人来说，这很重要，因为如果他们感染 COVID-19，他们患重病或死亡的风险更高。即使是轻度 COVID-19 感染，青少年也可能面临影响肺部、心脏或身体其他部位的长期健康问题的风险。