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实验性亚蛛网膜下腔出血后，ACE抑制剂赖诺普利对脑血管痉挛的影响
简介：这项研究的目的是比较ACE（血管紧张素转换酶）抑制剂赖因普利在大鼠基底动脉血管痉挛上的疗效。方法：总共32个Wistar白化大鼠分为四组：I组（n = 8），对照组； II组（n = 8），血管痉挛组；第三组（n = 8），在前24小时内用5 mg/kg/天处理的血管痉挛组7天；和IV组（n = 8），在前24小时内用10 mg/kg/天处理的血管痉挛组开始7天。在7天后，在光学显微镜下切除基底动脉并在组织病理学上检查。结果：研究发现10 mg/kg/day Lisinopril在SAH后明显阻止了血管痉挛。在赖诺普利10 mg组中，平均容器壁厚度最低，在SAH组中最高，具有统计学意义的差异。在第三组中，丽索普利的剂量为5 mg/kg/kg/天的壁厚度减小，而在第四组中，剂量为10 mg/kg/day的剂量更有效。III组的管腔面积降低更大，但不如第四组。将II组的血管管腔厚度与I组的血管厚度进行比较，IV组显着下降。尽管在第四组中不如第IV组中的管腔直径增加与II组相比增加。第四组的管腔直径与I组相似。组的直径相似。 讨论和结论：研究结果表明，以10 mg/ kg/ day的剂量腹膜内施用林顿甲求，可以防止实验性血管痉挛后的形态血管痉挛。第四组的管腔直径与I组相似。讨论和结论：研究结果表明，以10 mg/ kg/ day的剂量腹膜内施用林顿甲求，可以防止实验性血管痉挛后的形态血管痉挛。然而，赖诺普利的5 mg/kg/天的剂量不如10 mg/kg/day剂量的剂量。关键字：ACE抑制剂；基底动脉； Lisinopril;亚蛛网膜下腔出血；血管痉挛。
动脉瘤性蛛网膜下腔出血后脑血管痉挛的管理：更新
抽象的脑血管痉挛是动脉瘤性蛛网膜下腔出血（asah）的主要并发症之一。血管痉挛一词通常是指血管造影发现，并且在临床上通过延迟的神经系统恶化和延迟的脑缺血来定义。有症状的血管痉挛发生在20％至40％的ASAH患者中，并且是最知名的管理组成部分之一。可以通过使用床边的方式和射线照相在临床上进行诊断。管理始于使用预防措施，增强大脑灌注，逆转尝试以及使用脑部保护。早期使用机械或药理血管成形术的血管内治疗仍然是一种合理的方法。的经验性好处是使用脑血管扩张剂，例如氮氨基胺和米尔林酮，以及使用诱导的高血压用于脑灌注增强。spasmo-genic阻断，平滑肌收缩和脑部保护的剂量在很大程度上仍然是实验性的。这项叙述性评论旨在向伊萨（Asah）血管痉挛的机制，诊断，预防和管理更新读者。
遗传痉挛性截瘫中的遗传学：必不可少的但不够
这项研究彻底讨论了常染色体显性或常染色体隐性变体患者的症状变异性，该基因编码蛋白质的蛋白质，这些蛋白质调节了肌醇 - 三磷酸酯受体降解的蛋白质。25。Fowler PC，O'Sullivan NC：运动神经元中的ER和线粒体网络组织需要ER成型蛋白。Hum Mol Genet 2016，doi：10.1093/hmg/ddw139。
痉挛性截瘫7型
痉挛性截瘫7型痉挛性截瘫7型痉挛性截瘫7型（SPG7）是一组遗传性疾病的一部分，称为遗传性痉挛性截瘫。这些疾病的特征是进行性肌肉刚度（痉挛）和下肢瘫痪（截瘫）的发展。遗传痉挛性截瘫分为两种类型：纯和复杂。纯类型涉及下肢。复杂的类型涉及下肢，也可以在较小程度上影响上肢；大脑的结构或功能；以及将大脑和脊髓连接到肌肉和感觉细胞的神经，这些肌肉和感觉细胞检测触摸，疼痛，热和声音（外周神经系统）等感觉。7型痉挛性截瘫可以以纯形式或复杂形式出现[痉挛性截瘫7，NIH遗传学家居参考，2018年]。SPG7中的突变是导致隐性遗传痉挛性截瘫的基因，已成为隐性小脑共济失调的相对常见原因[UK UK Medical GuideLines，2016年]。有什么症状？SPG7的特征是进行性肌肉刚度（痉挛）和下肢瘫痪（截瘫）的发展。像所有遗传性痉挛性截瘫一样，7型痉挛性截瘫涉及腿部肌肉的痉挛和增加肌肉无力。是什么原因导致SPG7？SPG7基因中的突变引起痉挛性截瘫7.SPG7基因提供了产生一种称为paraplegin的蛋白质的说明。当paraplegin中存在突变时，M-AAA蛋白酶无法正常运行。患有这种痉挛性截瘫的人还可以在手臂上体验夸张的反射（超反射症）；言语困难（构想障碍）；吞咽困难（吞咽困难）；眼睛的非自愿运动（nystagmus）；轻度听力损失；脊柱异常曲率（脊柱侧弯）；高级脚（PES Cavus）；胳膊和腿的麻木，刺痛或疼痛（感觉神经病）；用于肌肉运动的神经（运动神经病）的障碍；和肌肉浪费（肌萎缩症）[痉挛性截瘫7，NIH遗传学家居参考，2018年]。位于细胞产生能量产生中心（线粒体）的内膜内，paraplegin是形成一种称为M-AAA蛋白酶的复合物的蛋白质之一。M-AAA蛋白酶负责组装核糖体（处理细胞的遗传指令以创建蛋白质的细胞结构）并在线粒体中除去非功能性蛋白质。无功能的M-AAA蛋白酶在神经细胞的线粒体中导致无法蛋白的蛋白质积聚，这会导致细胞肿胀，细胞信号降低和细胞运动受损，从而导致痉挛性副瘫痪的主要体征和症状7型7型7型7型7型7，NIH Genet type 7，Nih Genet kenet homeists tempressions，2018]。
亲爱的编辑血管痉挛性心绞痛（VSA）是由于严重的节段性或弥漫性冠状动脉痉挛引起的心绞痛。目前，尽管硝酸盐药物
我们对 Hiroki Teragawa 等人进行的研究很感兴趣。他们进行了一项回顾性研究，研究人员调查了 VSA 患者是否因糖尿病的存在而有所不同。他们纳入了 272 名经冠状动脉造影 (CAG) 和痉挛激发试验 (SPT) 诊断为 VSA 的日本患者。他们的研究发现，各组之间的尿白蛋白水平和外周血管功能没有显著差异。在 CAG 上，糖尿病组的动脉粥样硬化病变明显更常见（63% vs 46%；P = 0.028）。SPT 的结果显示，糖尿病组的局部痉挛呈减少趋势（24% vs 39%；P = 0.072）。在糖尿病的主要分析中，各组之间的 MACE 没有显著差异，而局部痉挛的子分析显示糖尿病组的无 MACE 生存率较低（P = 0.042）。
中东夏利河夏威夷的常染色体隐性痉挛性共济失调的第一个病例
我们报告了一名20岁的阿曼男性，有近亲父母的男性，其逐渐频繁的跌倒和共济失调具有延迟的运动里程碑，发现SACS 13q12.12的纯合变异突变暗示了常染色体隐性膜性痉挛性（charlevoix – Sagaguenay（Arsacs））。头部和颈椎的磁共振成像（MRI）显示脑海中的双侧低义条纹（Tigroid Expect），上小脑vermis的萎缩以及callosum callosum callosum萎缩的萎缩和call骨的中体萎缩。肌电图（EMG）和神经传导研究（NCS）显示感觉运动多神经病。维生素B12，生育酚（维生素E）和外周涂片的血液检查并不明显。管理层涵盖了一种多学科的方法，它采用了tizanidine，肉毒杆菌毒素B注射以及广泛的身体和平衡康复。
婴儿癫痫痉挛综合症儿童自闭症谱系障碍的风险：巴西单一中心的回顾性研究
摘要目的：本研究旨在研究自闭症谱系障碍的患病率及其与巴西单个中心婴儿癫痫痉挛综合征综合征患者的临床特征的可能相关性。方法：这项回顾性横断面研究检查了53名儿童在自闭症谱系障碍评估之前诊断为婴儿癫痫痉挛综合征。参与分为两组。使用Mann Whitney U或Chi-square检验比较了可用的变量（性，药物，中位年龄，在婴儿癫痫痉挛综合征和合并症的存在）。结果：在纳入的患者中，有12名（23％）被诊断出患有自闭症谱系障碍，相对风险为0.29（95％的补充间隔为0.174 0.492）。首次癫痫发作的年龄为3到15个月，平均为6.65个月。这个年龄在自闭症谱系障碍（10.58个月）的参与者和没有（5.43个月）的参与者之间显着差异，p <0.001。
AAV基因治疗50型遗传性痉挛性截瘫
有10,000多种单独的稀有疾病，大多数没有治疗。个性化的基因疗法代表了他们的治疗方法。我们通过建立为遗传性痉挛性截瘫50型（SPG50）的单个患者开发的基因替代疗法，为超稀有疾病提供个性化治疗的路线图。通过多中心合作，创建了基于腺相关的基于腺相关的基于腺相关的病毒基因治疗产物，该基因携带AP4M1基因并在诊断的3年内成功地固定地置于4岁患者，作为单患者1阶段1试验的一部分。主要终点是安全性和耐受性，次要终点评估了功效。给药后12个月，该治疗的耐受性良好。未观察到严重的不良事件，其中包括短暂性中性粒细胞减少症和梭状芽胞杆菌的艰难梭菌胃肠炎，但经历了解决。初步疗效措施表明疾病病程的稳定。需要更长的随访来确认安全性并提供有关治疗功效的更多见解。总体而言，本报告支持SPG50基因疗法的安全性，并为稀有疾病的精确治疗开发提供了见解。临床试验注册：NCT06069687。
一个5岁的痉挛性截瘫56的女孩案例，突变
遗传性痉挛性截瘫（HSP）是一种罕见的神经退行性疾病，其特征是下肢的进行性痉挛和无力。大约60个突变基因已被识别为构成HSP的70多个独特的遗传基因座，使其成为具有最大遗传变异性的神经系统疾病之一。1个痉挛性截瘫56（OMIM＃615030）是最近确定的遗传性痉挛性截瘫（HSP），该杂种术（HSP）最初由Tesson等人于2012年记录。2此外，SPG56的个体可能表现出各种神经系统症状，例如肌张力障碍和发育延迟。HSP包括超过50种遗传变异。它影响了各种种族的个人，普遍的估计范围为每100,000人的1.2至9.6。3一种新认识的常染色体隐性复合物类型的遗传痉挛性截瘫是痉挛性截瘫
自体和同种异体造血细胞移植的神经病和肌肉痉挛幸存者Lehky T，Fernandez IP，Krakow EF，Connelly-Smi
自体和同种异体造血细胞移植的神经病和肌肉痉挛幸存者Lehky T，Fernandez IP，Krakow EF，Connelly-Smith L，Salit-Smith L，Salit RB，Vo P，Vo P，Oshima Mu，Oshima Mu，Oshima Mu，Onstad l，onstad l，paplander pa，carpenter pa me，lee lee，lee sj。移植细胞。2022年9月; 28（9）：608.E1-608.E9。doi：10.1016/j.jtct.2022.06.009。EPUB 2022 JUN 16。PMID：35718343; PMCID：PMC9427724。（调查于2020年7月至2021年6月）研究了