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World File Search System硫胺素
枫糖浆尿液疾病（MSUD）
最近的发现 - 治疗可以防止患有该疾病的牛犊中致命症状的复发。它防止了新生儿死亡，归一化的生长，恢复了受影响基因的协调表达，并稳定了小腿和小鼠中的生物标志物。枫糖浆尿液疾病（MSUD） - 这是一种罕见的遗传疾病，其特征是酶复合物缺乏（分支链α-酮酸脱氢酶）。分支链α-酮酸脱氢酶需要分解（代谢）体内的3个分支链氨基酸（BCAAS）亮氨酸，异亮氨酸和瓣膜。这种代谢衰竭的结果是，所有3个BCAA及其许多有毒副产品（特别是它们各自的有机酸）都异常积累。在经典，严重的MSUD形式中，BCAA的血浆浓度在出生后的几个小时内开始上升。如果未经治疗，症状通常会在生命的最初24-48小时内出现。类型 - 经典类型，中间类型，间歇性类型以及可能是硫胺素反应类型。原因 - 当BCKDHA，BCKDHB或DBT基因的突变形式从父母双方继承时。症状 - 神经功能障碍增加的非特异性症状，包括嗜睡，易怒和喂养不良，很快
脂黄酮类化合物在治疗癌症中的分子对接研究……
背景/目的：冠状病毒病 (COVID-19) 是一个全球性的健康问题，人们正在寻求治疗方案，对能够消除或减轻 SARS-CoV-2 影响的药物的需求日益增加。冠状病毒病会留下永久性的影响，甚至会对免疫系统较弱的患者造成致命影响。考虑到这一重要因素，本研究选择了天然脂类黄酮营养补充剂作为目标药物，该营养补充剂既可用于增强免疫系统，也可用于治疗耳鸣、嗅觉和味觉障碍。材料和方法：对脂类黄酮化合物进行分子对接分析，以了解 SARS-CoV-2、NMDAR 和 VKORC1 蛋白之间的分子相互作用机制。结果：特别是，发现 NSP16（-7.97 kcal/mol）和维生素 K 环氧化物还原酶（-7.13 kcal/mol）中的硝酸硫胺素的对接得分较高。核黄素在 K 环氧还原酶中的插入分数 (-8.66 kcal/mol) 也被发现较高。结论：这些对接结合分数表明这些化合物可用作潜在抑制剂。脂黄酮类化合物可在短时间内有效治疗 COVID-19 的常见症状嗅觉-味觉障碍和耳鸣，并可阻止冠状病毒的复制，这一假设已得到理论证实。
大脑通讯 AIN 通讯
双侧基底神经节异常在 MRI 上可见于多种儿童疾病。MRI 模式识别可使研究合理化，也可补充临床和分子学发现，特别是确认基因组学发现并发现新基因。这项国际多中心队列研究对脑部 MRI 上双侧基底神经节异常的儿童进行了模式识别方法。使用标准放射学评分形式对 201 名患有 34 种不同疾病的儿童的 305 次 MRI 扫描进行了评分。此外，还对这 34 种疾病和另外 59 种报告有双侧基底神经节 MRI 异常的疾病的 MRI 模式进行了文献综述。对研究队列中的第一个 MRI 结果进行聚类分析将它们分为四个簇：簇 1 — 壳核中的 T2 加权高强度信号；簇 2 — 苍白球中 T 2 加权高信号或 MRI 敏感性增加；簇 3 — 苍白球、脑干和小脑中 T 2 加权高信号，伴有扩散受限；簇 4 — 基底神经节中 T 1 加权高信号。本研究包括的 34 个诊断类别显示上述四个簇中的一个簇占主导地位。炎症性疾病归为第 1 类。线粒体和其他神经代谢疾病分布在第 1、2 和 3 类，根据病变主要影响纹状体（第 1 类：戊二酸尿症 1 型、丙酸血症、3-甲基戊二酸尿症伴有耳聋、脑病和 Leigh 样综合征以及与 SLC19A3 相关的硫胺素反应性基底神经节疾病）、苍白球（第 2 类：甲基丙二酸血症、Kearns Sayre 综合征、丙酮酸脱氢酶复合物缺乏症和琥珀酸半醛脱氢酶缺乏症）或苍白球、脑干和小脑（第 3 类：氨己烯酸中毒、克拉伯病）。第四类模式的典型表现是，在由 SLC39A14 和 SLC30A10 导致的遗传性高锰血症中，基底神经节和其他脑区中存在明显的 T 1 加权高信号。在这些类群中，在后天性疾病中观察到了独特的基底神经节 MRI 模式，例如足月婴儿缺氧缺血性脑病、核黄疸和氨己烯酸中毒导致的脑瘫，以及在罕见的遗传性疾病中，例如伴有耳聋、脑病和 Leigh 样综合征的 3-甲基戊二酸尿症、硫胺素反应性基底神经节疾病、泛酸激酶相关神经变性、TUBB4A 和高锰血症。综合研究队列和文献综述的结果，提出了一种诊断算法来处理 MRI 上的双侧基底神经节异常。整合临床总结和文献综述中的 MRI 结果后，我们开发了一个原型决策电子工具，以便通过进一步的队列和临床实践进行测试。
心力衰竭概述和治疗（HF）
2。对家族/遗传原因的认识和识别越来越多。3。糖尿病，肥胖，甲状腺疾病，肢端肥大和生长激素缺乏4。毒素，例如酒精（每天> 90克酒精，即7 - 8饮料），可卡因，抗肿瘤剂，例如环磷酰胺，紫菜素，5 - 氟 - 鲁西尔和蒽环类药物，曲妥珠单抗（赫斯蒂汀），Ephedra，Aphedra，合代代谢固醇类固醇和钴。5。硫胺素缺乏6。心动过速诱导的心肌病：发生长时间的室内和心室心动过速发生，通常在速率控制下可逆。7。炎症性心肌病：10％无法解释的心肌病 - 与HIV，SLE，Chagas氏病有关（T.Cruzi）8。超敏性心肌病 - 青霉素，苯妥英钠，INH，磺酰胺。9。围围心肌病：未知的病因？免疫原性？第三学期/产后的超型LV功能障碍最多六个月发病率：1：1300危险因素：高级母亲年龄，多重年龄，非洲下降在30-50％的病例中六个月内症状显着改善。10。铁超负荷心肌病 - 肿瘤色素病，β地中海贫血专业，经常输血11。淀粉样变性，结节病12。takotsubo心肌病 - 急性，通常是可逆的LV功能障碍，在没有CAD上是由交感神经触发而不是情绪或身体压力引起的。在超声心动图上发现顶点的典型顶气球。
人类肠道微生物组的分类学和代谢发展跨越生命阶段：全球核元素调查
摘要人类肠道微生物群是一个动态的微生物群落，在整个生命周期内都会发生变化。为了彻底研究整个人类生命中微生物群的可能波动，我们对涵盖整个人类寿命的不同年龄段的健康粪便样本进行了汇总分析。我们的研究综合了来自79项公开研究的数据和来自意大利队列的新粪便样品，即帕尔马微生物群项目，从而通过shot弹枪元基因组方法进行了6,653个样品。这种方法允许对肠道菌群的物种级分类学重建以及对整个人类生命跨度的代谢潜力的研究。从分类学的角度来看，我们的发现以物种水平的准确性确认和详细介绍，肠道微生物群的微生物丰富性在生命的第一阶段逐渐增加，在青春期变得相对稳定。此外，该分析还确定了代表不同年龄段的潜在核心微生物群，揭示了与年龄相关的细菌模式以及在整个生命周期中相对丰度而不是遗传和损失的微生物群的连续重排。此外，shot弹枪的方法还提供了对人肠道微生物组功能贡献的见解。宏基因组分析显示与功能年龄相关的差异，尤其是在碳水化合物和纤维代谢中，这表明微生物组组装与饮食的共同进化。此外，我们确定了维生素合成（例如硫胺素和烟酸）与早期生命之间的相关性，这表明微生物组在人类生理学中的潜在作用，特别是在宿主神经和免疫系统的功能中。
TNPSC - 课程大纲 生物化学 (PG
脂蛋白血症。前列腺素代谢 - COX 和 LOX 途径。脂质累积病和脂肪肝。牛奶脂质：分类和物理特性。自氧化、自氧化的副产物、影响因素、预防和测量；抗氧化剂 - 酶和非酶抗氧化剂。 第三单元：碳水化合物、矿物质和维生素 碳水化合物：不同碳水化合物的分类和特性。纤维素、糖原、半纤维素和果胶。葡聚糖和麦芽葡聚糖的生产。醛糖和酮糖。差向异构体。乳糖：存在、异构体、分子结构。牛奶寡糖、结构、技术方面和健康促进方面。糖酵解和糖异生概述 - 调节。柠檬酸循环和调节。戊糖磷酸途径和糖醛酸途径。糖原代谢和调节。糖原累积病。半乳糖血症。果糖不耐症和果糖尿症。乙醛酸循环。科里循环。光合作用——光反应、循环和非循环光合磷酸化。暗反应——卡尔文循环。矿物质：主要矿物质和次要矿物质。水溶性维生素：硫胺素；核黄素；烟酸；泛酸；吡哆醇；生物素；叶酸和氰钴胺素。脂溶性维生素——维生素 A 和 D。第四单元：酶酶——分类和一般特性。pH、温度和底物浓度的影响。酶抑制——竞争性、非竞争性和非竞争性抑制剂的影响。辅酶和辅因子。酶的调节——反馈抑制和共价修饰。抗体酶、核酶、DNA 酶。固定化酶——固定化方法、应用。参考 T4 溶菌酶的酶工程。酶电极。工业和
性能
粗蛋白（最小）12.00％赖氨酸（最小）0.85％甲氨酸（最小）0.33％苏氨酸（最小）0.58％色氨酸（最小）0.23％的粗脂脂肪（最小）12.00％omega-3脂肪酸（最小）0.90％omega-6脂肪酸（最小）4.80％粗纤（最大）18.00％酸洗涤剂纤维（最大）25.00％中性洗涤剂纤维（最大）42.00％饮食淀粉（最大）10.00％糖（最大）8.30％钙（最小）0.75％钙（最大）1.25％磷（最小）0.45％钠（最小）0.20％钠（最大）0.70％灰分（最大）10.00％镁（最小）0.40％钾（最小）1.00％硫（最小）0.20％铜（最小）55 ppm硒（最小）0.50 ppm硒（最大）0.60 ppm锌（最小）165 ppm铁（最小）175 ppm锰（最小）110 ppm碘（最小）2 ppm钴（最小）1 ppm维生素A（最小）6,000 IU/LB维生素D（最小）1,000 IU/LB维生素E（最小）200 IU/LB Riboflavin（Min。）2.20 mg/lb硫胺素（最小）6.50 mg/lb生物素（最小）1.60 mg/lb抗坏血酸（最小）110 mg/lb糖酵母（最小）28亿cfu/lb总微生物计数*（最小）30亿CFU/LB蛋白酶（枯草芽孢杆菌）**（最小）5,400 U/LBα-淀粉酶（叶肉芽芽孢杆菌）***（最小） 250 U/LB5,400 U/LBα-淀粉酶（叶肉芽芽孢杆菌）***（最小）250 U/LB
Amish致命的微头畸形
参考文献•凯利·RI，罗宾逊D，普芬伯格，例如施特劳斯·卡，莫顿DH。Amish致死性畸形：一种新的代谢疾病，具有严重的先天性小头畸形和2-酮戊二酸尿。Am J Med Genet。2002年11月1日； 112（4）：318-26。 doi：10。 1002/ajmg.10529。 引用于PubMed（https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12376931）•korf br。 神经遗传学的新内容？ Amish小头畸形。 Eur J Paediatrneurol。 2003; 7（6）：393-4。 doi：10.1016/j.ejpn.2003.09.005。 没有抽象可用。 引用PubMed（https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/14623217）•Lindhurst MJ，Fiermonte G，Song S S，Struys E，De Leonardis E，De Leonardis F，Schwartzberg pl，Schwartzberg pl，Chen a，Chen a，Chen a，Castegna a，castegna a，castegna a，verhebies n，bies bies bies bies bies beck b，Mathere ckk，Mathere ck，Mathereck，Mathereck。 敲除SLC25A19导致线粒体硫胺素吡啶磷酸盐耗竭，胚胎杀伤性，CNS畸形和贫血。 Proc Natl Acad Sci U S A. 2006 Oct24; 103（43）：15927-32。 doi：10.1073/pnas.0607661103。 Epub 2006年10月11日。 引用PubMed（https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17035501）或PubMed Central上的免费文章（https://www.ncbi.ncbi.nlm.nlm.nih.gov/pmc/articles/pmc/articles/pmc1595310/） Fiermonte G，Hilliard MS，Kocht，Kalikin LM，Makalowska I，Morton DH，Petty EM，Weber JL，Palmieri F，Kelleyri，Kelleyri，Schaffer AA，Biesecker LG。 突变的脱氧核苷酸载体与象征小头畸形有关。 nat Genet。 2002年9月; 32（1）：175-9。 doi：10.1038/ng948。 Epub 2002 8月19日。 引用于PubMed（https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12185364）2002年11月1日； 112（4）：318-26。 doi：10。1002/ajmg.10529。引用于PubMed（https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12376931）•korf br。神经遗传学的新内容？Amish小头畸形。Eur J Paediatrneurol。2003; 7（6）：393-4。 doi：10.1016/j.ejpn.2003.09.005。没有抽象可用。引用PubMed（https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/14623217）•Lindhurst MJ，Fiermonte G，Song S S，Struys E，De Leonardis E，De Leonardis F，Schwartzberg pl，Schwartzberg pl，Chen a，Chen a，Chen a，Castegna a，castegna a，castegna a，verhebies n，bies bies bies bies bies beck b，Mathere ckk，Mathere ck，Mathereck，Mathereck。敲除SLC25A19导致线粒体硫胺素吡啶磷酸盐耗竭，胚胎杀伤性，CNS畸形和贫血。Proc Natl Acad Sci U S A.2006 Oct24; 103（43）：15927-32。 doi：10.1073/pnas.0607661103。 Epub 2006年10月11日。 引用PubMed（https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17035501）或PubMed Central上的免费文章（https://www.ncbi.ncbi.nlm.nlm.nih.gov/pmc/articles/pmc/articles/pmc1595310/） Fiermonte G，Hilliard MS，Kocht，Kalikin LM，Makalowska I，Morton DH，Petty EM，Weber JL，Palmieri F，Kelleyri，Kelleyri，Schaffer AA，Biesecker LG。 突变的脱氧核苷酸载体与象征小头畸形有关。 nat Genet。 2002年9月; 32（1）：175-9。 doi：10.1038/ng948。 Epub 2002 8月19日。 引用于PubMed（https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12185364）2006 Oct24; 103（43）：15927-32。 doi：10.1073/pnas.0607661103。Epub 2006年10月11日。引用PubMed（https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17035501）或PubMed Central上的免费文章（https://www.ncbi.ncbi.nlm.nlm.nih.gov/pmc/articles/pmc/articles/pmc1595310/） Fiermonte G，Hilliard MS，Kocht，Kalikin LM，Makalowska I，Morton DH，Petty EM，Weber JL，Palmieri F，Kelleyri，Kelleyri，Schaffer AA，Biesecker LG。突变的脱氧核苷酸载体与象征小头畸形有关。nat Genet。2002年9月; 32（1）：175-9。 doi：10.1038/ng948。Epub 2002 8月19日。引用于PubMed（https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12185364）
开发OGA的宠物示踪剂，具有改进的活力动力学
o -glcnacylation被认为在阿尔茨海默氏病中的tau病理发展中起作用，因为它可以调节Tau的聚集倾向。o -Glcnacylation由2种酶调节：O -GlCNAC转移酶和O- Glcnacase（OGA）。开发宠物示踪剂将是开发OGA治疗性小分子抑制剂的必要工具，从而实现靶向参与和剂量选择的临床测试。方法：筛选小分子化合物的集合，以抑制活性和与OGA的高度结合，以及有利的宠物示踪剂（多药耐药蛋白1 ef toplip of，中枢神经系统宠物系统宠物系统宠物多组合表的优化）等）。选择了两种具有较高属性的铅化合物，并且选择了OGA的选择性，以进一步实现，包括使用放射性访问结合测定法与组织匀浆的OGA结合。使用大鼠未标记化合物的微剂量方法建立了体内药代动力学。在带有11个标记化合物的啮齿动物和非人类培养物（NHP）中进行了体内成像研究。结果：两个选定的候选者Bio-735和Bio-578在体外显示出有希望的属性。用Tritium进行放射性标记后，[3 H] Bio-735和[3 H] Bio-578在啮齿动物脑匀浆中结合的结合分别表现出0.6和2.3nm的解离结合体。的结合被同源化合物和硫代thiamet G抑制了浓度，这是一种良好的特征和结构上多样的OGA抑制剂。成像研究表明，在非二型活性化合物存在下，这两种示踪剂在大脑中都具有很高的吸收，并且抑制了与OGA的结合。然而，只有BIO-578在具有11 c标记分子的PET研究的时间范围内显示出可逆的结合动力学，以使用动力学建模来实现定量。示踪剂摄取的植物与10 mg/kg的阻塞剂量结合在一起。铅化合物BIO-578在啮齿动物和人类后脑组织中对OGA的高度和选择性表现出很高的选择性，从而在NHP中进行了进一步的测试。NHP PET成像研究表明，示踪剂具有出色的脑动力学，并完全抑制了硫胺素G的特定结合。这些结果表明，示踪剂[11 C] Bio-578非常适合在人类中进一步表征。
cajanus cajan
Sravani Gogisetty，Mihira Kumara Mishra和Prabhat Ranjan Mishra摘要生物学世界由真菌的多样性和复杂性以及无与伦比的自然美所占据主导地位。各种微生物，包括丝状真菌，细菌和酵母菌，栖息在复杂的陆地生态系统中，称为叶斑铂，在植物叶的表面上发现。在叶子表面生长的霉菌称为phylloplane真菌。内生真菌经常在植物组织空间中无知地生活。在某个宿主植物中，它们会在细胞内或细胞间发育，以完成其生命周期的全部或一部分。他们被发现与在自然环境中生长的每种植物几乎都相连。，由于它们在植物的生存中的关键功能，因此他们被选为在整个进化过程中与宿主共同发展。传统的压力治疗方法一直以化学物质的使用为中心，由于化学物质的使用，由于其挥之不去的毒性，这种方法被证明是环境有害的。，由于它们是如此安全地使用，因此在科学界，生物学方法变得越来越受欢迎。作物植物植物植物是非致病微生物的重要来源，其中一些生物在治疗细菌和真菌感染方面表现出了有效性。使用琼脂板和湿室技术，从Arhar Cajanus Cajan的健康叶子中分离出了从9种不同属的14种真菌物种。关键字：Arhar，内生菌，霉菌，Phylloplane简介Cajanus Cajan（L。）通常被称为Pigeon Pea，Arhar，Red Gram或tur是亚洲和非洲半干旱热带地区的重要食用豆类（Kumar Cv等，2015，2015年）[11] [11]。在各种环境中，它在全球475万英亩（Choudhary AK等，2014）[5]上生长。它填补了小农雨养农民的可持续农业方法中的关键空隙。它在印度雨林农业中占有重要地位。这是该国各种农业生态学的重要组成部分，通常与谷物，豆类，油籽和小米相互互动。这是鹰嘴豆后的第二大脉冲作物，面积超过442万公顷（HA），输出为2.86吨或所有脉搏产生的16％，产量约为707 kg/ha。以及各种鸽子豌豆植物组件的多种用途，它主要被消耗为全国干燥的Dhal。在印度，大多数人口是素食主义者，提高农作物的生产力尤为重要，因为它有助于打击蛋白质缺乏症（Kumar Cv等，2015）[11]。由于必需氨基酸的免费性质，当小麦或大米与红克结合时，生物学值显着增加。核黄素，赖氨酸，烟酸，铁和硫胺素特别丰富。此外，众所周知，通过以每公顷40 kg的速度固定氮，并释放土壤结合的磷（Choudhary Ak等，2014）