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暴发性抗pan -neurofascin相关的神经病对利妥昔单抗和bortezomib
3。uncini a，valat j-m。外围外围的自身免疫性nodo-paranoopathies：j精神病学2018; 89：627。4。Querol L，Illa I.天堂和其他自我报告的自我报告。Neurol opin Current2015; 284-479。 5。 Delmont E，Brodovitch A，Cloud L和Al。 抗体 J Neurol 2020; 267：3664-3672。 6。 Stegel H，Vural A，A-M和Al。 抗 - 泛神经蛋白酶IgG3作为神经病暴发。 Neuroinflam Neurolol。 2019：6：603。 7。 Delmont E，手C，Querol L和Al。 秋季神经素的淋巴结同工型在延髓性多神经病中。 大脑 2017; 140：1851-1858。 8。 Corsica A，Lombard R，Briani C和Al。 CIDP中的Neurophansin，Connectin-1和Connectin-Cosociation蛋白1：IgG同种型的临床相关性。 Neuroinflam Neurolol。 2020; 7：e639。 9。 Motte J，Fisse AL，Full N和Al。 对环磷酸，利妥昔单抗和慢性免疫媒体感觉运动发动机神经病的治疗反应。 adv adv diso 2021; 14：14：17664284219963。 10。 Burnor E，Yang L，Zhou H和Al。2015; 284-479。5。Delmont E，Brodovitch A，Cloud L和Al。抗体J Neurol2020; 267：3664-3672。6。Stegel H，Vural A，A-M和Al。抗 - 泛神经蛋白酶IgG3作为神经病暴发。Neuroinflam Neurolol。2019：6：603。 7。 Delmont E，手C，Querol L和Al。 秋季神经素的淋巴结同工型在延髓性多神经病中。 大脑 2017; 140：1851-1858。 8。 Corsica A，Lombard R，Briani C和Al。 CIDP中的Neurophansin，Connectin-1和Connectin-Cosociation蛋白1：IgG同种型的临床相关性。 Neuroinflam Neurolol。 2020; 7：e639。 9。 Motte J，Fisse AL，Full N和Al。 对环磷酸，利妥昔单抗和慢性免疫媒体感觉运动发动机神经病的治疗反应。 adv adv diso 2021; 14：14：17664284219963。 10。 Burnor E，Yang L，Zhou H和Al。2019：6：603。7。Delmont E，手C，Querol L和Al。 秋季神经素的淋巴结同工型在延髓性多神经病中。 大脑 2017; 140：1851-1858。 8。 Corsica A，Lombard R，Briani C和Al。 CIDP中的Neurophansin，Connectin-1和Connectin-Cosociation蛋白1：IgG同种型的临床相关性。 Neuroinflam Neurolol。 2020; 7：e639。 9。 Motte J，Fisse AL，Full N和Al。 对环磷酸，利妥昔单抗和慢性免疫媒体感觉运动发动机神经病的治疗反应。 adv adv diso 2021; 14：14：17664284219963。 10。 Burnor E，Yang L，Zhou H和Al。Delmont E，手C，Querol L和Al。秋季神经素的淋巴结同工型在延髓性多神经病中。大脑2017; 140：1851-1858。8。Corsica A，Lombard R，Briani C和Al。 CIDP中的Neurophansin，Connectin-1和Connectin-Cosociation蛋白1：IgG同种型的临床相关性。 Neuroinflam Neurolol。 2020; 7：e639。 9。 Motte J，Fisse AL，Full N和Al。 对环磷酸，利妥昔单抗和慢性免疫媒体感觉运动发动机神经病的治疗反应。 adv adv diso 2021; 14：14：17664284219963。 10。 Burnor E，Yang L，Zhou H和Al。Corsica A，Lombard R，Briani C和Al。CIDP中的Neurophansin，Connectin-1和Connectin-Cosociation蛋白1：IgG同种型的临床相关性。Neuroinflam Neurolol。2020; 7：e639。9。Motte J，Fisse AL，Full N和Al。 对环磷酸，利妥昔单抗和慢性免疫媒体感觉运动发动机神经病的治疗反应。 adv adv diso 2021; 14：14：17664284219963。 10。 Burnor E，Yang L，Zhou H和Al。Motte J，Fisse AL，Full N和Al。对环磷酸，利妥昔单抗和慢性免疫媒体感觉运动发动机神经病的治疗反应。adv adv diso2021; 14：14：17664284219963。10。Burnor E，Yang L，Zhou H和Al。抗体和偶像崇拜神经病。神经病学2018; 90：e31 - e311。Valat J-M，Mathis S，Magy L和Al。140/186抗体：Ultrastro-Turrals研究。大脑2018; 141：36 - E56。 12。 Querol L，Rock-Garcia R，Diaz-Maner J和Al。 用抗偏瘤蛋白抗体的治疗转移CIDP。 Neuroinflam Neurolol。 2015; 2（5）：E1 13。 Athanasopoo D，Motte J，Al Faith和Al。 在NF155偏态性病中研究气味的超同质和角膜造成显微镜的纵向研究。 在Clin Transl Neur 中 epub。 2020; 7（6）：1061 - 1068。 14。 pyterocoil K，Yoon M-S，Cross I，Reinaning-Schick A，Gold R，严重的难治性CIDP：这大约是用资产阶级处理的10页。 J Neurol 2017; 264：2010-2020。 15。 气候R，Sgodzai M，Sgodzai M和Al。 资产阶级对自身免疫性神经炎的剂量抑制剂量的免疫密集型作用。 常见的大脑 epub。 2021;在印刷中接受。2018; 141：36 - E56。12。Querol L，Rock-Garcia R，Diaz-Maner J和Al。用抗偏瘤蛋白抗体的治疗转移CIDP。Neuroinflam Neurolol。2015; 2（5）：E113。Athanasopoo D，Motte J，Al Faith和Al。在NF155偏态性病中研究气味的超同质和角膜造成显微镜的纵向研究。在Clin Transl Neurepub。2020; 7（6）：1061 - 1068。14。pyterocoil K，Yoon M-S，Cross I，Reinaning-Schick A，Gold R，严重的难治性CIDP：这大约是用资产阶级处理的10页。J Neurol2017; 264：2010-2020。15。气候R，Sgodzai M，Sgodzai M和Al。资产阶级对自身免疫性神经炎的剂量抑制剂量的免疫密集型作用。常见的大脑epub。2021;在印刷中接受。
医学药物临床标准
•soliris（eculizumab）•Ultomiris（ravulizumab-cwvz）soliris（eculizumab）和ultomiris（ravulizumab-cwvz）是单克隆抗体，是与补体C5结合的单克隆抗体，并抑制其酶裂解的形式，并抑制了该序列的复杂形式。 Ahus中补体介导的血栓形成微型疾病。soliris和ultomiris被批准用于治疗阵发性夜间血红蛋白尿（PNH），非典型溶血性尿毒症综合征（AHUS）的个体，并概括了肌无力的重症疗法（GMG）。SORIRIS还被批准用于Optica谱系障碍（NMOSD）。阵发性夜间血红蛋白尿症（PNH）：PNH是一种罕见的获得的造血干细胞疾病，与多种非特异性临床特征相关，包括但不限于溶血性贫血，疲劳，平滑肌肌张力蛋白，肌肉肌张力障碍和非典型静脉hor虫。治疗选择受到限制，但可能包括使用治疗性抗凝治疗，同种异体造血细胞移植和/或补体抑制剂（Soliris或Ultomiris），具体取决于症状严重程度，溶血程度，以及血栓病史。抗补充疗法用于减少血管内溶血，减少或消除输血的需求，并降低血栓形成的风险。如果停止后至少应密切监测个人，以检测溶血。非典型溶血性尿毒症综合征（AHUS）：AHU是一种罕见的血液疾病，其特征是微血管病性溶血性贫血，血小板减少症和急性肾脏损伤。治疗选择有限，包括血浆疗法（血浆交换或新鲜的冷冻血浆输注），肾移植或补体抑制剂。Soliris和Ultomiris在Ahus中的疗效是基于它们抑制补体介导的血栓微型血管病（TMA）的能力，从而改善了肾功能。如果停止治疗后进行密切监测至关重要（例如：定期的实验室监测，包括全血数，外周涂片，乳酸脱氢酶，肾脏功能和尿液蛋白开始在持有剂量和每周的一周开始4周，每2周，每2周，每月每2个月，然后每月为期3个月，以治疗临床治疗临床。广泛的肌无力重症（GMG）：GMG是一种自身免疫性神经肌肉疾病，其特征是运动无力无力，导致呼吸困难，吞咽困难，复视，质心和脓疱病。广义的肌腱肌瘤通常是由针对神经肌肉连接的IgG自身抗体介导的。Treatment strategies include symptomatic therapy (with anticholinesterase agents such as pyridostigmine), chronic immunotherapy with steroids or other immunosuppressive drugs (such as azathioprine, cyclosporine, or methotrexate), rapid immunotherapy (with plasmapheresis or IV immune globulin), and/or surgical treatment.soliris和ultomiris是免疫疗法，阻塞了由乙酰胆碱受体抗体在神经肌肉连接处触发的补体激活。新疗法，包括Vyvgart，Vyvgart Hytrulo和Rytiggo，通过与新生儿FC受体（FCRN）结合来减少自身抗体。美国肌无力的美国（MGFA）国际共识指南，在批准FCRN抑制剂和Ultomiris之前发表，建议在对吡啶斯基氨基的足够试验后未达到治疗目标的人进行免疫抑制药物和/或皮质类固醇。指南指出，在对其他免疫疗法试验后，可以考虑使用型物体在严重的难治性毫克治疗中。神经脊髓炎选择性谱障碍（NMOSD）：NMOSD是由免疫介导的脱髓鞘和轴突损伤引起的中枢神经系统的严重自身免疫性疾病，主要针对视神经和脊髓。这种损害是由针对Aquaporin-4（AQP4）的抗体引起的，该抗体被认为是NMOSD的诊断标准。该疾病的特征是视神经炎或横向脊髓炎的攻击簇，在攻击之间部分恢复。进行性视觉障碍和瘫痪可能是由反复攻击引起的。治疗可能包括标签外免疫抑制疗法，包括利妥昔单抗，硫唑嘌呤和霉酚酸酯。soliris（eculizumab），uplizna（inebilizumab）和enspryng（satralizumab）被FDA批准用于NMOSD，并通过与安慰剂相比，通过复发率相对降低，证明了功效。