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神经病学 - 日本事先授权政策
可以使用授权的供应商指南来支持医疗必要性和其他覆盖范围确定。c Igna n nation f ormulary c超老大：o verview daybue用于治疗成人和儿科患者≥2岁患者的RETT综合征。1疾病概述RETT综合征是一种神经发育疾病，其特征是典型的早期生长和发育，其次是发育速度放缓，手部功能使用丧失，独特的手动运动，大脑的慢速和头部生长，步行，癫痫发作，癫痫发作和智力残疾的问题。2 RETT综合征的过程，包括发病年龄和症状的严重程度，因孩子而异。但是，RETT综合征的症状通常出现在6至18个月之间的儿童中，因为他们开始错过发展里程碑或失去能力。3 RETT综合征在全球每10,000至15,000个女性出生中发生，甚至在男性中甚至更稀少。RETT综合征估计会影响全球所有种族和种族。 2几乎所有RETT综合征的病例都是由甲基CpG结合蛋白2（MECP2）基因突变引起的。 MECP2基因包含合成一种称为甲基胞嘧啶结合蛋白2（MECP2）的蛋白质的指令，该蛋白质是脑发育所需的，它是可以增加或降低基因表达的生化开关。 典型或经典的RETT综合征是由Rett综合征的特征性疾病进展定义的，Rett综合征的特征性疾病进展是回归的时期，随后是恢复或稳定。RETT综合征估计会影响全球所有种族和种族。2几乎所有RETT综合征的病例都是由甲基CpG结合蛋白2（MECP2）基因突变引起的。MECP2基因包含合成一种称为甲基胞嘧啶结合蛋白2（MECP2）的蛋白质的指令，该蛋白质是脑发育所需的，它是可以增加或降低基因表达的生化开关。典型或经典的RETT综合征是由Rett综合征的特征性疾病进展定义的，Rett综合征的特征性疾病进展是回归的时期，随后是恢复或稳定。4,5经典/典型RETT综合征的诊断需要所有主要诊断标准，无需
国际科学技术研究杂志
摘要 在可持续发展时代，全世界都在关注太阳能发电厂，它是正常电力供应系统的重要替代方案，因为它们有助于防止温室效应并减少气候变化的影响。太阳能的未来利用在很大程度上依赖于安装发电厂的最佳地点选择。最佳位置确定是通过确定和评估本项目涉及的关键标准来完成的。本研究的主要目的是对太阳能发电厂安装的关键标准确定和 AHP（层次分析法）集成进行文献综述。在基础研究中，文献确定了通过 AHP 方法选择和优先排序的标准。本研究可以帮助研究人员了解 AHP 在选址标准确定中的影响，并对发现的标准进行实证研究。 关键词：光伏、太阳能发电厂、文献、AHP（层次分析法）、场地分析 1. 简介：太阳能是满足不断增长的全球能源需求的宝贵能源。光伏 (PV) 太阳能系统生命周期有四个重要阶段：分析、执行/安装、运行和处置 (Pérez 等人)。由于这种分解在决定最佳模糊混合方法时起着重要作用。选择完美的能源、评估能源性能和基础设施是否最适合安装这种能源时，有效的决策至关重要。包括国际能源署 (International Energy Agency) 在内的许多研究都试图找出从太阳中获取的能量，以实现气候变化目标。国际能源署表示，到 2050 年，太阳能将满足世界能源需求。印度政府制定了许多战略和补贴来促进印度的太阳能发电厂。实现太阳能发电厂全部潜力的一个显著特点是选择合适的地点进行实施，这有助于实现政府政策的既定目标。不仅在印度背景下的研究有限，近年来国际层面的研究也变得稀少。随着政府最近对太阳能的重视，确定标准成为一个关键因素。本研究将为研究人员提供指导，利用太阳能安装的标准对位置进行实证分析。太阳能发电厂部门的一个模块是创建、改进和利用利用太阳发电的大型太阳能发电厂。
为神经系统残疾儿童推进脑机接口的道德责任
患有严重神经系统残疾但功能完好的儿童往往被困在自己的身体里，被剥夺了基本人权。脑机接口（BCI）是针对患有严重神经系统残疾患者的快速出现的解决方案，但儿童几乎完全被这一进步所忽视。世界卫生组织估计，中度至重度神经系统残疾影响着超过 1 亿儿童。1 四肢瘫痪性脑瘫（CP）是主要的例子，这是一种由于生命早期的脑部疾病导致的身体运动永久性残疾。受影响的儿童通常无法走路、使用双手或说话，甚至无法完成简单的任务。许多儿童具有很强的存在意识，可能智力正常或有天赋。这些孩子实际上被困在自己的身体里，类似于成人中所描述的闭锁综合症。同样重要的是四肢瘫痪和智力障碍的儿童，他们与世界联系的选择往往有限，从而失去了参与生活的机会。总的来说，四肢瘫痪的青少年往往被剥夺了交流、社交、学习、玩耍和表达自己的基本人权。脑机接口是一种潜在的解决方案，它可以非侵入性地检测大脑活动，以解读用户控制设备的意图。2 闭锁综合症患者可能会使用 BCI 来驾驶轮椅、发送短信、玩视频游戏或仅用他们的思想创作歌曲。通过强大的学术联盟，可植入的 BCI 系统已为严重残疾的成年人带来了改变生活的应用。 3 具有巨大容量的无线可植入传感器即将问世。尽管取得了这些进展，但还没有一个孩子被植入 BCI 设备。脑机接口技术发展迅速，但儿科人群却被忽视了。2023 年 2 月的 ApubMedsearch 发现了 9400 多篇关于 BCI 的文章，但只有不到 2% 提到了儿童。ClinicalTrials.gov 上注册的儿科 BCI 试验数量也同样稀少。与此形成鲜明对比的是，联合国《残疾人权利公约》4 和《儿童权利公约》5 特别优先考虑新技术，以改善残疾儿童的生活。照顾严重残疾人的从业者大多不知道 BCI，但却认可其巨大的潜力。6
301 条款遗留调查 SIA 评论
通过电子归档 Philip Butler 先生 高级副总法律顾问 Megan Grimball 女士 副总法律顾问 第 301 条款委员会联席主席 美国贸易代表办公室 西北 17 街 600 号 华盛顿特区 20006 抄送 助理总法律顾问 Erin Biel 女士 事由：征求公众意见：中国针对半导体产业争夺主导地位的行为、政策和做法 尊敬的 Butler 先生和 Grimball 女士： 半导体行业协会 (SIA) 谨向美国贸易代表办公室 (USTR) 提交以下意见，以回应美国贸易代表办公室 (USTR) 在联邦公报上关于启动第 301 条款调查；听证会；以及征求公众意见的通知：中国针对半导体产业争夺主导地位的行为、政策和做法，89 Fed. Reg. 106725（2024 年 12 月 30 日）（请求）。SIA 很高兴有机会针对请求发表评论。我们与 USTR 的目标一致，即保持美国工业和工人的竞争力、关键的美国供应链和美国的经济安全。今天，中国是全球半导体行业的主要参与者，既是美国半导体的全球最大市场，也是日益增长的竞争对手。作为全球最大的电子制造中心——生产全球约三分之一的电子产品，包括电脑、手机和其他消费电子产品——中国是全球最大的半导体市场，占 2023 年全球芯片销售额的 29%。销往中国的半导体随后被整合到电子产品、汽车、家电和各种下游行业的其他下游产品中，在中国国内和国外销售。从生产的角度来看，中国目前约占前端半导体制造产能的 20%，占后端半导体制造产能的近 40%。中国在全球半导体供应链中也扮演着重要角色，尤其是作为美国半导体行业和其他行业所依赖的上游关键材料（如镓、锗、石墨、钨等）的重要供应商。1 例如，中国约占全球低纯度镓产量的 98%，2 镓是复合半导体中使用的关键材料。尽管锗（另一种用于复合半导体的硅替代品）的全球产量数据稀少，但中国也是全球领先的锗生产国和出口国，3 约占全球产量的 60%。4
国家能源规划和计划的农村数据资源
摘要 农村和小城镇的能源使用、获取和成本对州政策制定者和项目管理者来说是一个重大挑战，但同时也是一个投资和经济发展的机会，通过利用能源效率、燃料生产和能源生产技术以及包容性政策制定来减少这些社区的家庭、农业和小企业的能源负担。各州越来越关注“农村能源负担”，即家庭收入中用于能源消费的百分比。最近的一项研究发现，农村家庭的能源负担比全国平均水平（家庭支出的 3.3%）高出约 33%，这主要是由于家庭取暖和制冷成本较高，通勤时间较长需要更多燃料。对于低收入农村家庭来说，这种能源负担差异更大，他们平均将家庭收入的 9% 用于能源。1 在全国 350 个长期贫困县中，有 300 个是农村，2 因此，了解这些社区的能源使用模式和需求对于制定有效的公共政策和计划至关重要。这种差异凸显了各州需要根据美国农村地区的差异量身定制政策和计划。州和领地能源办公室在帮助农村地区改善能源获取和能源系统性能以支持经济发展、节约成本、环境管理和改善生活质量方面发挥着重要作用。然而，通过与 NASEO 农村能源工作组的合作，各州发现缺乏农村重点资源的数据和知识是制定支持这些社区的政策和计划的主要障碍。虽然针对农村社区的能源数据相对稀少，但各种信息来源可以帮助州能源办公室和其他机构更好地了解其州农村地区的能源生产和使用情况，并将这些考虑因素纳入州能源规划、计划和政策制定中。这些社区的能源负担加重，影响到交通、公共卫生、住房、就业和经济发展。因此，与其他州政府机构（如农业部门、商业或经济发展部门以及住房管理局）、地方政府、电力服务和燃料供应商以及其他利益相关者合作是实现这些目标和完善对农村地区支持的关键。本简报旨在支持各州制定农村规划和政策，确定农村能源部门的关键属性，提供可能对州能源办公室有用的数据源，通过数据源确定潜在的合作机构，并提供数据驱动政策或规划的示例，最终目标是改善向这些服务不足的社区提供与能源相关的援助和服务。
用于分析人类遗传疾病的人类肝类器官
简介 通过对模型生物的分析，我们获得了大量有关影响肝脏 (1) 等实体器官发育的信号通路的信息。然而，一个尚未解决的主要问题是确定这些通路在人类实体器官发育中的作用。某些遗传疾病引起的异常为我们提供了有关参与人类器官发育的关键信号通路的信息。例如，阿拉吉尔综合征 (ALGS) 是一种常染色体显性遗传病（具有不完全外显率），主要 (94%) 由编码 NOTCH 配体 JAG1 (2, 3) 的基因 ( JAG1 ) 突变引起。该病的临床病程以严重的肝脏异常为主，其主要病理特征是胆管稀少，这是由于胆道系统发育异常所致。已发现大量的 JAG1 突变，这些突变遍布整个蛋白质：约 80% 导致蛋白质截短，8% 为全基因缺失，12% 为错义突变 (4)。在具有 JAG1 突变的受试者中观察到的临床特征具有很大的异质性。例如，在 ALGS 患者的 53 名 JAG1 突变阳性亲属中，只有 11 名具有可诊断为 ALGS 的临床特征，其中 9 名亲属有心脏异常但没有肝病 (5)。各种心血管异常也与 ALGS 有关。其中，法洛四联症 (TOF) (6) 尤其令人感兴趣，7%–13% 的 ALGS 患者 (7) 会患上法洛四联症。TOF 是最常见的复杂先天性心脏病；它与几种不同的遗传性疾病有关，并具有以下特征：腹隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥大（8）。在具有典型 TOF 特征但没有肝病的受试者中已经发现了 JAG1 突变（9）。尽管已经发现了许多 JAG1 突变，但关于 JAG1 突变引起的临床特征的异质性的一个基本问题仍未得到解答：它是由不同的 JAG1 突变的影响引起的，还是由遗传背景中的其他元素决定的？JAG1 是 5 种 Notch 信号配体之一（4）。NOTCH 蛋白是一个高度保守的跨膜受体家族（10），在细胞命运决定（11, 12）、胆道发育（13, 14）和肝癌（15, 16）中发挥重要作用。尽管已经获得了有关 NOTCH 信号通路的大量信息，但我们尚未完全了解人类 ALGS 肝病的病理生物学。Notch 信号的减少如何阻碍胆管形成？基于 Notch 通路的一般作用机制，人们认为，非上皮细胞中 JAG1 表达的降低与胆管细胞在形成胆管时相互作用有关。
B 细胞急性淋巴细胞白血病
白血病的克隆进化通常发生在细胞毒性化疗和靶向治疗的选择压力下。1 与与化疗中获得耐药突变相关的 B 细胞急性淋巴细胞白血病 (B-ALL) 复发不同，包括博纳吐单抗和抗 CD19 嵌合抗原受体 (抗 CD19 CAR) T 细胞疗法在内的 CD19 靶向免疫疗法后的克隆进化主要由母细胞的免疫表型决定。1,2 CD19 的下调和 CD19 阴性亚克隆的选择是 CD19 阴性复发的潜在机制。3 随着细胞表面抗原靶向治疗的广泛使用，谱系转换的频率越来越高。近期一项研究报道，在T细胞介导疗法后发生谱系转换的患者中，48.90% (23/47) 的患者接受了CAR-T细胞治疗，51.10% (24/47) 的患者在谱系转换前接受了博纳吐单抗治疗。4 本文介绍一例罕见病例，患者患有BCR::ABL1多谱系受累的B-ALL，在多次接受抗CD19 CAR-T细胞巩固治疗后，出现免疫球蛋白重链 (IGH) 克隆性演化，并伴有急性髓系白血病 (AML) 表型和形态学改变。患者女，56岁，2021年12月出现疲劳、出汗过多等症状。外周血细胞计数显示白细胞计数升高（185.32×10 9 /L）、贫血（血红蛋白96 g/L）和血小板减少（14×10 9 /L）。骨髓穿刺涂片显示中型原始细胞，胞浆稀少且无颗粒，染色质细腻，核仁明显（图 1A）。骨髓穿刺形态分析表明淋巴原始细胞占骨髓单核细胞的 73.50%。免疫表型分析证实了 B-ALL 的诊断，表达 CD34、CD10、CD19 和细胞质 CD79a (cCD79a)。原始细胞表达 CD13、CD33，对其他髓系标志物（HLA-DR、MPO 等）呈阴性（表 1；图 1B-F）。染色体分析显示 46,XX,t(9;22)(q34;q11)[2]/45,idem,- 7[5]/45,idem,-7,20q-[3]，定量聚合酶链反应 (PCR) 证实了 BCR::ABL1 (b2a2/b3a2) 融合。热点突变的下一代测序 (NGS) 显示 RUNX1 突变，变异等位基因频率为 44.29%，MYD88 突变，变异等位基因频率为 50.80%，未检测到 ABL1 激酶结构域突变（表 1）。因此，通过形态学、免疫表型、细胞遗传学和分子
Daybue（Trofinetide）年度审查日期：08/15/2024上次... 商业事先授权要求列表 过敏原测试I.政策说明II。相关... 肉毒杆菌毒素 - 纳博林毒素。pdf 策略：99005初始生效日期：08/01/1990主题：... 舌下过敏原提取物免疫疗法事先批准... 政策：Sucraid（Sarosidase）年度审查日期 降钙素基因相关肽（CGRP）拮抗剂 政策94002：乳房重建和相关程序
o Verview Daybue用于治疗成人和小儿患者≥2岁的小儿患者的RETT综合征。1 RETT综合征是一种神经发育障碍，其特征是典型的早期生长和发育，其次是发育速度放缓，手动使用功能性丧失，独特的手动运动，大脑的速度减慢和头部生长，步行，癫痫发作和智力残疾的问题。2 RETT综合征的过程，包括发病年龄和症状的严重程度，因儿童而异。但是，RETT综合征的症状通常出现在6至18个月之间的儿童中，因为他们开始错过发展里程碑或失去能力。3 RETT综合征在全球每10,000至15,000个女性出生中发生，甚至在男性中甚至更稀少。RETT综合征估计会影响全球所有种族和种族。 2几乎所有RETT综合征的病例都是由甲基CpG结合蛋白2（MECP2）基因突变引起的。 MECP2基因包含合成一种称为甲基胞嘧啶结合蛋白2（MECP2）的蛋白质的指令，该蛋白质是脑发育所需的，它是可以增加或降低基因表达的生化开关。 policy s Tatement此政策涉及使用盘子。 建议事先授权进行药房福利覆盖。 建议那些符合标准中覆盖条件的人以及提供的诊断的初始/扩展批准。 不建议批准的条件按照建议的授权标准列出。RETT综合征估计会影响全球所有种族和种族。2几乎所有RETT综合征的病例都是由甲基CpG结合蛋白2（MECP2）基因突变引起的。MECP2基因包含合成一种称为甲基胞嘧啶结合蛋白2（MECP2）的蛋白质的指令，该蛋白质是脑发育所需的，它是可以增加或降低基因表达的生化开关。policy s Tatement此政策涉及使用盘子。建议事先授权进行药房福利覆盖。建议那些符合标准中覆盖条件的人以及提供的诊断的初始/扩展批准。不建议批准的条件按照建议的授权标准列出。将审查未在本政策中未列出的用途的请求，以确保有效性的证据和逐案的医疗需求。由于评估和诊断接受牛皮治疗的患者以及不良事件和长期疗效所需的监测所需的专业技能，因此初步批准需要由牛bue开处方或与专门从事治疗疾病的医生进行或协商。在下面指出的初始批准期限提供了所有初始治疗的批准；如果允许重新授权，除非另有说明，否则需要对治疗的反应继续进行治疗。r ecommontion c Riteria无。
帕金森氏病的临床诊断-Thieme Connect
在1817年，詹姆斯·帕金森（James Parkinson）描述了6例患有神经系统综合征的患者的临床特征，该患者尚未得到很好的特征，他称之为“麻痹脂肪”或“震动麻痹” 1。在他的观察中，帕金森帕金森（Parkinson）捕获了主要的临床特征，例如阴险的发作，具有渐进的残疾课程，存在不对称身体受累的休息震颤，随着躯干，颈部和四肢的流向，姿势变化，异常步态，带有节日，持续性疾病，疾病和droloolloolloolloroollior and droloollorooling。他还描述了便秘和认知保存的存在。对这种新综合征的描述逐渐被逐渐了解当时的医学文献，在19世纪末，两位作者做出了重要的贡献。2 - 4 Trousseau描述了肌肉刚性的存在和重复运动的逐步减慢，还指出患者随着条件的进行而认知能力下降。charcot定义为疾病最重要的表现和运动障碍的主要来源。他建议同名的帕克森病（PD）庆祝原始描述符。charcot还指出，该综合征的临床变异型具有非典型表现，没有震颤，较长的刚度，偏瘫和“惊人的脸”。在20世纪初，即1917年至1926年之间，脑炎脑炎大流行使后帕金森氏症作为后遗症，这是帕金森主义的第一个认可的次要原因。当时，像Critchley这样的作者试图表征各种帕金森氏综合症，例如“动脉粥样硬化帕金森氏症”，已经认识到该综合征的异质性及其可能的病因。4此外，许多作者的研究包括Lewy，Tretiakoff，Marinesco，Foix和Nicolesco，可以确定可以确定的是Nigra nigra compacta的改变以及Lewy Bodies（LBS）的存在是PD的基本病理底物。在1967年，霍恩和雅尔在levodopa时代就撰写了有关帕金森氏症的开创性研究。5他们描述了802例患者的临床特征，“所有接受的基本症状迹象：休息震颤，塑性刚度，稀少或延迟运动，缓慢以及姿势和矫正后的爆发”。pd被定义为疾病的主要或“特发性”形式。对诱导临床症状或存在相关或非典型神经系统异常的存在的基本过程的怀疑，排除了这个特发性诊断类别的给定病例。作者定义了二次帕金森氏症，当该综合征与潜在病因学剂相关时和/或有迹象表明帕金森氏症是影响不参与原型综合征通常不涉及的系统的病理上更广泛的疾病的一部分。这些次要病例被塞在后脑帕金森氏症或“其他”中。最后，一定比例的病例被分类为具有不分散的帕金森氏症，因为它们被认为无法确定临床迹象是否是主要的
对...
在1817年，詹姆斯·帕金森（James Parkinson）描述了6例患有神经系统综合征的患者的临床特征，这些患者尚未得到很好的特征，他称其为“麻痹性脂肪”或“震动麻痹” 1。在他的观察中，帕金森帕金森（Parkinson）捕获了主要的临床特征，例如阴险的发作，具有渐进的残疾课程，存在不对称身体受累的休息震颤，随着躯干，颈部和四肢的流向，姿势变化，异常步态，带有节日，持续性疾病，疾病和droloolloolloolloroollior and droloollorooling。他还描述了便秘和认知保存的存在。对这种新综合征的描述逐渐被逐渐了解当时的医学文献，在19世纪末，两位作者做出了重要的贡献。2 - 4 Trousseau描述了肌肉刚性的存在和重复运动的逐步减慢，还指出患者随着条件的进行而认知能力下降。charcot定义为疾病最重要的表现和运动障碍的主要来源。他建议同名的帕克森病（PD）庆祝原始描述符。charcot还指出，该综合征的临床变异型具有非典型表现，没有震颤，较长的刚度，偏瘫和“惊人的脸”。在20世纪初，即1917年至1926年之间，脑炎脑炎大流行使后帕金森氏症作为后遗症，这是帕金森主义的第一个认可的次要原因。当时，像Critchley这样的作者试图表征各种帕金森氏综合症，例如“动脉粥样硬化帕金森氏症”，已经认识到该综合征的异质性及其可能的病因。4此外，许多作者的研究包括Lewy，Tretiakoff，Marinesco，Foix和Nicolesco，可以确定可以确定的是Nigra nigra compacta的改变以及Lewy Bodies（LBS）的存在是PD的基本病理底物。在1967年，霍恩和雅尔在levodopa时代就撰写了有关帕金森氏症的开创性研究。5他们描述了802例患者的临床特征，“所有接受的基本症状迹象：休息震颤，塑性刚度，稀少或延迟运动，缓慢以及姿势和矫正后的爆发”。pd被定义为疾病的主要或“特发性”形式。对诱导临床症状或存在相关或非典型神经系统异常的存在的基本过程的怀疑，排除了这个特发性诊断类别的给定病例。作者定义了二次帕金森氏症，当该综合征与潜在病因学剂相关时和/或有迹象表明帕金森氏症是影响不参与原型综合征通常不涉及的系统的病理上更广泛的疾病的一部分。这些次要病例被塞在后脑帕金森氏症或“其他”中。最后，一定比例的病例被分类为具有不分散的帕金森氏症，因为它们被认为无法确定临床迹象是否是主要的