稳定型

病例报告：IgG4 相关疾病的心脏变化双能量计算机断层扫描

患者为一名 63 岁男性，因腹痛入院。实验室检查显示 IgG4（19.3 g/L）升高，接近正常上限的 8 倍。腹部 CT 显示胰腺肿块及腹主动脉及胆道系统周围软组织病变。在完成一系列检查和多学科讨论后，根据 2019 年 ACR/EULAR IgG4-RD 分类标准 ( 2 ) 的纳入标准，患者累计评分为 38 分，诊断为 IgG4-RD。患者既往史包括高血压、II 型糖尿病、冠状动脉疾病伴稳定型心绞痛以及因创伤行脾切除术。通过 DECT（SOMATOM Drive，西门子医疗，德国福希海姆）和 Syngo 进行冠状动脉计算机断层扫描血管造影 (CCTA)。在工作站上，在专业工程师的指导下使用“CT冠状动脉”“CT双能量”和“CT心脏功能”工具进行测量，手动绘制圆形感兴趣区域（ROI），确保基于多平面三维重建的ROI位于病变中心，观察者内和观察者间组内相关效率（ICC）分别为0.90和0.96。基于深度学习的冠状动脉CT血管造影（FFR CT）血流储备分数测量由科亚医疗独立核心实验室进行（ 3 ）。CCTA显示多条冠状动脉中度至重度狭窄病变（图1B~D）；左前降支 (LAD) 病变最严重，狭窄程度为 75%–99%，对角支狭窄程度为 90%，左回旋支 (LCX) 狭窄程度为 75%–90%，右冠状动脉 (RCA) 狭窄程度为 50%–90%，这些病变均经侵入性冠状动脉造影 (ICA) 证实（图 1F–H）。有趣的是，该患者的三支血管周围既有非钙化斑块，也有大量肿瘤样病变（图 1A）。后者病变可能是由 IgG4-RD 引起的，但在 ICA 期间被忽视了。众所周知，IgG4-RD 引起的动脉周围炎主要影响外膜，而内膜和中层受累较少（1）。但非钙化斑块主要位于管腔内，因为它最初发生在冠状动脉内膜。近端LAD内的斑块与冠状动脉周围的IgG4相关浸润更容易区分；因此我们选择该区域来测量两个病变（图1I）。近端LAD内的肿瘤样病变在平扫图像（管电压100keV）中的平均CT衰减值为38HU，与位于同一张CT轴位图像上的纤维脂肪斑块（45HU）相同。在延迟增强阶段，非钙化斑块的平均CT衰减为64HU，而肿瘤样病变为100HU。结合它们的增强特征，进一步可确定非钙化斑块及IgG4相关浸润物。首先，比较LAD不同病变的碘密度。动脉期肿瘤样病变比非钙化斑块摄取更多的碘，且差距随时间延长而扩大（图1I、N）。绝对碘和标准化碘