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- 致力于治愈遗传性疾病 -
13:50-14:50 第 6 节 主席：Toya Ohashi 和 Hiromi Kanegae 先天性代谢错误的体内基因治疗 1) 针对罕见疾病患者正在进行的基因治疗临床试验的结果：MPS IIIa、GSDIa、OTC 缺乏症和威尔逊氏病 Eric Crombez – (Ultragenyx Pharmaceutical Inc. 美国加利福尼亚州诺瓦托) 2) 通过在小鼠中表达血脑屏障穿透酶的 AAV 使 GM1 神经节苷脂储存完全正常化 Koki Matsushima (慈惠会大学医学院基因治疗系)
2021 年军事科学研究年度报告
图 1：左图：透明保护结构，具有可调节厚度的玻璃层（黄色）、粘合剂层（灰色）和聚合物背衬层（蓝色），以防止玻璃碎片脱落。中图：预测（模拟）透明保护结构在被弹丸穿透后将如何失效，以示例层厚度选择为例。右图：保护结构中的实际裂纹模式与使用材料力学模型进行数值模拟所预测的失效行为非常相似
皮肤屏障产品是否会阻碍失禁物品的吸收...
338 Fader M 1 , Clarke-O'Neill S 2 , Cottenden A 2 1.伦敦大学学院/南安普顿大学，2.伦敦大学学院 皮肤屏障产品会阻碍失禁垫的吸收吗？研究假设/目的 皮肤屏障产品通常与吸收垫一起使用，以预防和治疗尿布皮炎。然而，垫制造商不鼓励使用它们，因为担心它们可能会阻碍尿液渗透垫，导致泄漏。一些屏障产品制造商声称他们的产品不会影响垫的性能，但目前还没有发表的研究，屏障霜对吸收垫的影响尚不清楚。本研究的目的是调查皮肤屏障产品对垫吸收性的影响。研究设计、材料和方法 设计：准临床实验室研究 方法： 设备：穿透装置（用于测量液体吸收到垫材料中的速度） 产品：三种常用的屏障产品： (1) Cavilon（聚合物溶液） (2) Sudocrem（锌基乳膏） (3) 软石蜡 八名志愿女性（年龄范围为 24-46 岁）测试了这三种屏障产品。每次测试时，将 75 毫米见方的屏障产品涂抹在前臂掌侧，如下所示：Cavilon（按照制造商的说明）、Sudocrem 和软石蜡以两种剂量涂抹（a）少量/推荐（0.1g/75 毫米见方）（b）大量（0.3g/75 毫米见方）——共进行五次测试。使用泡沫垫和微孔胶带将 75 毫米见方的一次性绒毛纸浆床垫材料贴片固定在已涂抹屏障产品的皮肤区域上。将对照贴片贴在另一只手臂上。贴片佩戴一小时。然后将贴片放入“穿透”装置中，测量 5ml 盐水的吸收速度。结果下表显示了使用不同皮肤屏障产品的绒毛纸浆床垫材料方块记录的穿透时间平均值（+ 95% 可信区间，用于实验平均值和对照平均值之间的差异）之间的比较。图 1 显示了从所有受试者和对照组记录的数据。对照组（所有测试） Cavilon Sudocrem 0.1g（保留）
皮肤屏障产品是否会阻碍失禁物品的吸收...
338 Fader M 1 , Clarke-O'Neill S 2 , Cottenden A 2 1.伦敦大学学院/南安普顿大学，2.伦敦大学学院 皮肤屏障产品会阻碍失禁垫的吸收吗？研究假设/目的 皮肤屏障产品通常与吸收垫一起使用，以预防和治疗尿布皮炎。然而，垫制造商不鼓励使用它们，因为担心它们可能会阻碍尿液渗透垫，导致泄漏。一些屏障产品制造商声称他们的产品不会影响垫的性能，但目前还没有发表的研究，屏障霜对吸收垫的影响尚不清楚。本研究的目的是调查皮肤屏障产品对垫吸收性的影响。研究设计、材料和方法 设计：准临床实验室研究 方法： 设备：穿透装置（用于测量液体吸收到垫材料中的速度） 产品：三种常用的屏障产品： (1) Cavilon（聚合物溶液） (2) Sudocrem（锌基乳膏） (3) 软石蜡 八名志愿女性（年龄范围为 24-46 岁）测试了这三种屏障产品。每次测试时，将 75 毫米见方的屏障产品涂抹在前臂掌侧，如下所示：Cavilon（按照制造商的说明）、Sudocrem 和软石蜡以两种剂量涂抹（a）少量/推荐（0.1g/75 毫米见方）（b）大量（0.3g/75 毫米见方）——共进行五次测试。使用泡沫垫和微孔胶带将 75 毫米见方的一次性绒毛纸浆床垫材料贴片固定在已涂抹屏障产品的皮肤区域上。将对照贴片贴在另一只手臂上。贴片佩戴一小时。然后将贴片放入“穿透”装置中，测量 5ml 盐水的吸收速度。结果下表显示了使用不同皮肤屏障产品的绒毛纸浆床垫材料方块记录的穿透时间平均值（+ 95% 可信区间，用于实验平均值和对照平均值之间的差异）之间的比较。图 1 显示了从所有受试者和对照组记录的数据。对照组（所有测试） Cavilon Sudocrem 0.1g（保留）
配备压缩空气存储和集中太阳能单元的GENCO的基于利润的单位承诺
摘要：在本文中，研究了三种典型的操作模式，即短路断层，负载变化和化学能量存储对光伏异步互连后区域功率网格的频率的频率，并以不同的穿透比为北部亨南省的功率电网，作为研究对象。发现，随着光伏穿透比的增加，系统频率的最大值和爆发幅度逐渐增加，并且河北河北的功率网系统变得越来越稳定。随着渗透率的增加，相应节点上系统频率的峰值逐渐增加，并且山谷值逐渐下降。随着负载的增加，频率曲线的峰值逐渐增加，山谷值逐渐下降。当光电子通过化学能量存储连接到网格时，在短路断层和负载变化操作过程中的系统稳定性显着改善。与存储前的相比，存储后系统的频率幅度减少到原始的大约十分之一。 与存储前的情况相比，当负载变化时，系统的频率幅度降低到原始的大约四分之一。相比，存储后系统的频率幅度减少到原始的大约十分之一。与存储前的情况相比，当负载变化时，系统的频率幅度降低到原始的大约四分之一。
SVI II - 达尔维科
灵活性和多功能性：Masoneilan 的 SVI ® II 数字阀门定位器为任何过程控制应用提供高性能解决方案。SVI II 使用 HART ® 通信协议提供高级特性和功能。它设计用于任何控制阀系统，使其成为真正的通用控制解决方案。准确性和精密度：最终控制元件的性能对于任何过程控制系统的整体运行效率都至关重要。SVI II 提供极其准确和精确的控制阀定位，从而实现高过程效率和出色的产品产量。此外，由于操作负荷减少，所有相关系统组件和设备的可靠性都将提高。非接触式位置传感器：使用固态霍尔效应传感器实现阀门位置感测。该传感器突出到外壳背面的延伸部分，但不会穿透壳体壁。它监测连接到阀轴/阀杆的磁环的位置，从而向定位器提供极其精确的位置反馈。这种非接触式设计通过消除传感器磨损和外壳穿透，大大提高了使用寿命可靠性。坚固的模块化结构：SVI II 的每个主要部分都设计成单独的模块，以便于维护和现场维修。气动传动系统、电子部分和安装系统都有单独的模块，每个模块都有自己经过验证的坚固设计。这也为根据需要升级提供了灵活性，例如高级诊断和 PID 过程控制。
Tetzner, H.、Fischer, I. A.、Skibitzki, O.、Mirza, M. M.、Manganelli, C.
本研究探讨了低密度状态下穿透位错密度 (TDD) 对集成在 Si(001) 上的 Si 0.06 Ge 0.94 异质结构中垂直传输的影响。使用无意掺杂的 Si 0.06 Ge 0.94 层可以研究生长穿透位错 (TD) 的影响，而不会与加工引起的缺陷（例如源于掺杂剂注入）相互作用。所研究的异质层虽然在成分、应变弛豫度和厚度上相同，但 TDD 有三个不同的值：3×10 6、9×10 6 和 2×10 7 cm -2 。电流-电压测量表明漏电流与 TDD 不是线性比例。漏电流的温度依赖性表明场增强载流子生成对电流传输有很大贡献，其中通过 TD 诱导的缺陷态的陷阱辅助隧穿被确定为室温下的主要传输机制。在较低温度和高电场下，直接带间隧穿而不与缺陷能级直接相互作用成为主要的传输类型。在较高温度（>100 °C）下观察到与 Shockley-Read-Hall (SRH) 产生的中带隙陷阱发射相关的漏电流。在这里，我们发现材料中来自 SRH 的贡献减少，TDD 最小（3×10 6 cm -2 ），我们将其归因于 TD 应变场中捕获的点缺陷簇减少。
计划提交程序
• IBC 允许的面积和高度要求 • 符合 LSC 要求的出口方式（占用负荷、出口要求和位置、出口组件要求、行进距离、死胡同条件等） • 符合 LSC 要求的门摆角、门宽、走廊宽度等 • 按时提供防火门和出口门硬件（包括紧急逃生硬件、插销、锁、自动关闭装置） • 符合 LSC 要求的内部装修信息 • 符合 LSC 要求的适当照明、应急照明和出口标志 • 符合 IBC 和 LSC 要求的危险区域保护（防火建筑、洒水喷头等） • 符合 LSC 要求的垂直开口保护 • 项目中使用的防火墙和地板/天花板组装细节（必须在计划中提供保险商实验室的完整安装细节或其他经批准的防火细节。如果要使用 IBC 等效的防火等级方法，则必须在平面图上显示相关信息。）• 除适当的管道穿透保护（防火阀或其他经批准的方法）外，还必须在平面图上显示防火组件的墙体穿透细节。• 必要时，提供挡风细节。• HVAC 系统规格，包括 CFM、BTU、KW 信息以及必要时管道烟雾探测器的正确识别。• 适用情况下，提供有关商用抽油烟机和抑制系统的信息（如果需要）。有关其他信息，• 基于居住者操作的其他可能需要解决的特殊要求包括：