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JAK抑制剂有效治疗加速性类风湿结节病：2例病例描述及文献综述
20-30% 的类风湿关节炎 (RA) 患者 [1] 可发现类风湿结节 (RN)，可能表现为经典类风湿结节 (CRN)、类风湿结节病或加速性类风湿结节病 (ARN) [2,3]。据报道，接受常规合成或生物抗风湿药物 (cs/bDMARDs) 治疗的患者会出现 ARN，例如甲氨蝶呤 (MTX) [3-5]、来氟米特 (LFN) [6]、硫唑嘌呤 [7]、抗 TNFα 药物 [8-14] 和抗白细胞介素 6 疗法 [15,16]。术语“加速”是指快速发作和进展或原有结节的扩大。开始服用致病药物和出现结节之间的间隔从几周到几年不等，与累积药物剂量无关。与 CRN 不同，ARN 通常发生在关节炎缓解期的患者中。
葡萄牙建议使用生物学和靶向合成疾病 - 类风湿关节患者修饰抗疾病药物
2风湿病学，庞特·德·利马（Ponte de Lima）Alto Minho的当地卫生部门； 3 Braga Braga医院风湿病学； 4芬加尔医院中心风湿病学医院医院nélioMendonça，Funchal； 5，里斯本圣玛丽亚医院里斯本北医院中心风湿病学； 6风湿病学，Trás-Os-Montes医院中心和Vila Real的Alto Douro； 7风湿病学，Ponta Delgada的DivineEspíritoSanto医院； 8葡萄牙风湿病学院风湿病学研究所，里斯本； 9风湿病学，当地警卫卫生部门，瓜达； 10风湿病学，Vila Nova de Gaia/ Espinho医院中心，Vila Nova de Gaia； 11风湿病，Aveiro Baixo Vouga医院中心； Covilhã的Cova da Beira医院中心风湿病学12； 13 Almada Garcia de Orta医院风湿病学； 14风湿病学，医院De SantoEspíritoda Terceira Island，Angra Do Heroism； 15风湿病学，中间塔加斯医院中心，托马尔
探索基线类风湿因子水平对类风湿关节炎患者TNF抑制剂保留率的影响：多中心和回顾性研究
抽象的目标是评估基于基线类风湿因子（RF）水平的其他肿瘤坏死因子抑制剂（TNFI）的保留率是否比其他肿瘤坏死因子抑制剂（TNFI）长。方法纵向，回顾性和多中心研究，包括接受任何TNFI治疗的RA患者（单克隆抗体（MAB），Etanercept（Eta）或CZP）。对数等级测试和COX回归，以根据RF水平评估三组的保留率，基线水平的第三个四分位数用作切断：<200（ 使用基于年龄的倾向评分技术，甲氨蝶呤和先前的靶向合成/生物疾病修饰抗疾病药物的倾向分数进行匹配的敏感性分析，以解决跨组的不平衡。 结果总共包括638个个体和752次治疗（132个CZP，439 MAB和181 ETA）。 与MAB和ETA相比，在≥200IU/mL的RF的非不接受IU/mL的RF患者中，的保留率明显更长。 使用倾向评分匹配后，≥200IU/mL RF水平的患者与MAB相比表现出更长的保留率（HR 2.3（95％CI 1.2至4.3）或ETA（HR 2.8（95％CI 1.5至5.2）。 在<200 UI/mL的患者中没有发现差异。 结论CZP在RF水平很高（≥200IU/mL）的患者中显示出比MAB和ETA的保留率更长，而在<200 IU/mL水平的患者中，这些差异不存在。 结果表明RF对结合某些TNFI的可结晶部分的潜在影响。使用基于年龄的倾向评分技术，甲氨蝶呤和先前的靶向合成/生物疾病修饰抗疾病药物的倾向分数进行匹配的敏感性分析，以解决跨组的不平衡。结果总共包括638个个体和752次治疗（132个CZP，439 MAB和181 ETA）。的保留率明显更长。使用倾向评分匹配后，≥200IU/mL RF水平的患者与MAB相比表现出更长的保留率（HR 2.3（95％CI 1.2至4.3）或ETA（HR 2.8（95％CI 1.5至5.2）。在<200 UI/mL的患者中没有发现差异。结论CZP在RF水平很高（≥200IU/mL）的患者中显示出比MAB和ETA的保留率更长，而在<200 IU/mL水平的患者中，这些差异不存在。结果表明RF对结合某些TNFI的可结晶部分的潜在影响。
Simponi Aria 2015-A SGM 2024
•图表注释，病历文档或索赔历史，支持先前尝试过的药物（如果适用），包括对治疗的反应。如果不建议治疗，请记录避免治疗的临床原因。•实验室结果，图表笔记或生物标志物测试的记录文献（即类风湿因子[RF]，抗循环柑橘瓜的肽[抗CCCP]和C-反应蛋白[CRP]和/或嗜酸性毒性[ESR [ESR]）（如果适用））。
EMA：CHMP会议亮点获批准...
每瓶 100 ml 注射液可用于治疗年龄在 2 岁及以上的活动性多关节型幼年特发性关节炎 (pJIA；类风湿因子阳性或阴性多关节炎和延长性少关节炎)，这些患者之前接受过传统合成 DMARDs (csDMARDs) 治疗但效果不佳。 Sarilumab 可单独使用或与甲氨蝶呤联合使用。预充注射器中的150毫克和200毫克注射液的适应症保持不变（成人中度至重度活动性类风湿性关节炎）。
评论文章 - 类风湿关节炎的免疫疗法
背景和目标免疫疗法是类风湿关节炎的革命性治疗方法。但是，根据我们的知识，该疾病没有得到很好的研究。了解类风湿关节炎的病理生理学，可能的诊断和管理干预措施对于改善疾病患者的生活质量至关重要。这项研究是根据PRISMA审查指南进行的。我们的数据表明，免疫疗法具有特异性靶向与疾病发病机理有关的失调免疫反应，在类风湿关节炎的管理中具有巨大的潜力。TNF-α抑制剂，IL-6受体拮抗剂，B细胞耗竭治疗和JAK抑制剂均显示出在减少炎症和改善类风湿 - 关节炎患者的临床结果方面的功效。 另外，通过靶向关键的免疫途径，免疫疗法在减少疾病活性和减慢关节损伤进展方面表现出了重大影响。 因此，对于不对传统治疗方式反应不足的类风湿关节炎患者来说，免疫疗法是一种有价值的治疗选择。 随着我们对类风湿关节炎的免疫学过程的理解加深，预计免疫疗法的进一步进展，为管理慢性自动穆纳病的更个性化和有效的方法提供了希望。TNF-α抑制剂，IL-6受体拮抗剂，B细胞耗竭治疗和JAK抑制剂均显示出在减少炎症和改善类风湿 - 关节炎患者的临床结果方面的功效。另外，通过靶向关键的免疫途径，免疫疗法在减少疾病活性和减慢关节损伤进展方面表现出了重大影响。因此，对于不对传统治疗方式反应不足的类风湿关节炎患者来说，免疫疗法是一种有价值的治疗选择。随着我们对类风湿关节炎的免疫学过程的理解加深，预计免疫疗法的进一步进展，为管理慢性自动穆纳病的更个性化和有效的方法提供了希望。
COVID-19 疫苗接种罕见但严重的并发症
• 既往病史包括消融后 WPW 状态、稳定性胸主动脉瘤、因既往酒精滥用继发的周围神经病变、骨关节炎、GERD 和焦虑 • 药物包括美托洛尔、坦索罗辛、泮托拉唑、奥氮平和文拉法辛 • 神经系统检查呈阳性，双下肢萎缩和振动感减弱 • 患者需要拐杖协助行走 • 影像学研究包括 MRI 显示 T3-T4 高强度信号，与两个月前入院时所见一致 • 包括 ANA、类风湿因子、SPEP、CSF 研究和 AQP-4 在内的实验室检查均为阴性 • 经过无发现的检查后，患者通过静脉注射类固醇出现症状改善并出院回家
COVID-19 疫苗接种后嗜酸性筋膜炎
嗜酸性筋膜炎是一种罕见的结缔组织疾病，文献中已报道了 300 多例病例。平均发病年龄在 40 至 50 岁之间，没有性别倾向 [1]。它最初表现为疼痛、硬化性水肿，呈现“橘皮”外观，通常是双侧且或多或少对称，有时伴有色素沉着过度。这会导致肌肉筋膜和皮下组织硬化和硬化纤维化 [2]。嗜酸性粒细胞增多症是最一致和最具特征性的体征，在急性期超过 80% 的病例中观察到 [3]。约三分之一的病例存在沉降率中度升高和多克隆高丙种球蛋白血症（涉及 IgG 或 IgM）。类风湿因子和抗核抗体通常为阴性 [4]。
TREX1 相关家族性冻疮性狼疮伴有脑动脉瘤，可用 Janus 激酶抑制剂治疗
一名 28 岁的韩国男性患者，18 岁时曾患桥本甲状腺炎和脑动脉瘤破裂导致的蛛网膜下腔出血，耳朵、手指和脚趾出现寒冷诱发的冻疮病变；腿部出现网状疹（皮肤红斑狼疮病面积和严重程度指数 [CLASI] 评分为 14）；手脚出现炎性关节炎（图 1A）。他的神经系统检查正常。系统检查未见异常，无相关家族史。随访脑血管造影显示多个微小囊状动脉瘤（图 2）。血液检查显示轻度白细胞减少（3.5 × 10 9 /L）和中性粒细胞减少（1.4 × 10 9 /L）。所有其他实验室和影像学检查结果均正常，包括炎症标志物、感染性血清学、ANA、类风湿因子、补体和尿液分析。基因检测显示 TREX1 c.52G>A、p.(Asp18Asn) 杂合，证实了 FCL 的诊断。