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World File Search System线粒体
线粒体特征的特征...
线粒体是细胞代谢的控制中心和细胞死亡的执行者。线粒体还具有线粒体DNA的遗传装置。mtDNA具有与核DNA不同的独特特征，并且是取证的标志，非常重要，在这种情况下，在生物学证据中存在很少的情况下，它经常被使用。mtDNA由于暴露于活性氧而导致的突变率很高，因此为了补偿损坏的线粒体，线粒体会经历生物发生。关键字：线粒体，生物发生，基因组。pendahuluan
了解线粒体 DNA 的动态
图 1. 突变线粒体 DNA (mtDNA) 的遗传特征和致病表达模型。人们认为，mtDNA 中的突变会随着衰老而积累。仍有许多未解之谜，比如这些突变是如何遗传和增加的，从而导致线粒体功能下降，甚至随着时间的推移导致细胞和个体功能下降（详情见正文）。
变形虫可以教给我们关于线粒体动力学的什么？
Kari和她的团队还在研究细胞骨骼（称为细胞骨架）在调节线粒体动力学中的作用。细胞骨架有助于维持线粒体和其他细胞成分的形状和运动。“众所周知，线粒体动力学取决于哺乳动物和酵母中的细胞骨架，但对于D. discoideum中的细胞骨架在动力学中的作用并不了解，” Kari解释说。“为了确定这种作用，我们需要分析线粒体动力学过程中细胞骨架和线粒体之间的相互作用。”通过使用活细胞成像，研究人员可以观察细胞骨架如何实时与线粒体相互作用。这种方法使他们能够更好地理解这些相互作用中的破坏如何影响线粒体功能并导致细胞疾病。
线粒体的自然和人工机制...
在发现DNA双螺旋的十年后，Magrit和Sylvan Nass发现线粒体具有自己的双链DNA（线粒体DNA，mtDNA），其结构与核DNA的差异[1]。目前，已经确定，长度为16,659 bp的人类圆形mtDNA编码37个基因，这对于细胞氧化磷酸化（OXPHOS）和稳定的能量产生至关重要[2，3]。高度紧凑的mtDNA具有与核基因组不同的许多特征[4]，其中一些特征导致mtDNA的独特遗传漂移。线粒体基因组的传播严格是母体。单亲遗传是在大鼠[5]和小鼠[6]中首次显示的，然后在人类中确认[7]。尽管有几项研究辩论了两种族裔mtDNA的遗传[8-11]，但这种情况似乎非常罕见，并且它们的机制在很大程度上尚不清楚。其次，线粒体基因组以多个副本存在。一个SO-MATIC细胞含有约10 3 –10 4分子mtDNA [12，13]。最常见的是，一个细胞只有一种类型的线粒体基因组。这种情况 - hom质 - 通常会在mtDNA的所有等位基因膨胀时发生。但是，考虑到与核DNA相比的mtDNA突变率的增加，mtDNA的有缺陷拷贝可以与细胞中的野生型等位基因共存[14-17]。这种现象称为异质是线粒体基因组的特异性。多细胞生物中的不同细胞可能具有多种mtDNA物种。这种异质性可能在不同的发展阶段发生，并朝着不可限制的方向进行。更重要的是，异质的水平可能在一个人的器官之间以及一个单个家族中的个体之间在同一组织或器官的细胞之间变化[18]。定义异质质的原因，动力学和驱动力将提供有关许多线粒体疾病的遗传和进展的见解，在人群中，其流行率约为1：4300 [19]。
线粒体基因组研究的最新进展
摘要 自从真核生物线粒体中的双链 DNA 被发现以来，它就一直吸引着研究人员，因为它起源于细菌内共生，在编码呼吸复合体亚基方面发挥着关键作用，结构紧凑，并具有特殊的遗传机制。近几年来，高通量测序技术加速了线粒体基因组（线粒体基因组）的测序，并揭示了活体真核生物中组织、基因内容以及复制和转录模式的巨大多样性。一些早期分化的单细胞真核生物谱系保留了某些同源性和基因内容，类似于在 α-变形菌（推测的最接近的线粒体现存群）基因组中观察到的那些，而其他适应厌氧环境的谱系则大幅减少甚至失去了线粒体基因组。在真核生物的三个主要多细胞谱系中，线粒体基因组经历了不同的进化轨迹，其中选择了不同类型的分子（环状与线性、单部分与多部分）、基因结构（有或没有自剪接内含子）、基因内容、基因顺序、遗传密码和转移 RNA 编辑机制。动物进化出了一个相当紧凑的线粒体基因组，长度在 11 到 50 Kb 之间，并且在两侧对称动物中基因内容高度保守，而植物的线粒体基因组较大，为 66 Kb 到 11.3 Mb，具有易于重组的大量基因间重复，真菌的线粒体基因组的大小介于 12 到 236 Kb 之间。
1线粒体总是显示为椭圆形
线粒体形态的研究更多地是在培养的细胞而不是天然细胞中进行的。The issue with this disparity has been highlighted by a study of vascular smooth muscle cells, of which those that were cultured cells appeared to offer more mitochondrial morphological diversity than in those that are native, which rather have singular spherical or rod-like mitochondria (with native cells in most tissues being found to have these similar, punctuate mitochondria), making it unlikely that observing ovoid shapes is due to氧化应激或成像难度。进一步的证据表明，遵守线粒体形状的传统观念包括未发现天然细胞的线粒体是电耦合的 - 它们的膜电位变化是独立的，而不是作为公共变化的一部分，这将在形成连续网络的细胞器中观察到。图1介绍了这项研究中线粒体和培养细胞中线粒体的图像。
circrNA在线粒体中的作用
线粒体参与各种细胞事件。人类线粒体基因组编码13种蛋白质，2个rRNA和22个TRNA，这是广泛接受的。源自人核基因组的基因变异无法完全解释线粒体疾病。高通量测序的出现，再加上新型生物信息学分析，解释了线粒体衍生的转录本的复杂性。最近，发现人线粒体基因组和核基因组的圆形RNA（CIRCRNA）位于线粒体。研究了核编码ciRCRNA到线粒体和线粒体在哺乳动物中编码circrnas的作用和分子机制的研究。这些circrnas与多种疾病，尤其是癌症有关。在这里，我们通过审查其鉴定，表达模式，调节作用和功能机制来讨论线粒体划分的circrnas的新兴领域。线粒体置换的ciRCRNA在细胞生理和病理学中具有调节作用。我们还强调了未来的观点和研究线粒体分离的circrnas及其潜在的生物医学应用方面的挑战。
人线粒体DNA的复制和转录
哺乳动物线粒体DNA（mtDNA）通过噬菌体样DNA和RNA聚合酶进行了复制和转录，并且在过去的几十年中，我们对这些过程的理解取得了大幅度的发展。分子机制已通过生物化学和结构生物学阐明，并且由细胞生物学和小鼠遗传学确立的体内角色必不可少。Single molecules of mtDNA are packaged by mitochondrial transcription factor A into mitochondrial nucleoids, and their level of compaction influ- ences the initiation of both replication and transcription.Mutations affecting the molecular machineries replicating and transcribing mtDNA are impor- tant causes of human mitochondrial disease, reflecting the critical role of the genome in oxidative磷酸化系统生物发生。仍然需要澄清蒙德纳复制和转录的机制，并且该领域的未来研究可能会为治疗线粒体功能障碍的新型治疗可能性开放。