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DUPIXENT 完整处方信息
完整处方信息：目录 * 1 适应症和用法 1.1 特应性皮炎 1.2 哮喘 1.3 伴有鼻息肉的慢性鼻窦炎 1.4 嗜酸细胞性食管炎 1.5 结节性痒疹 1.6 慢性阻塞性肺病 2 剂量和给药 2.1 重要给药说明 2.2 治疗前接种疫苗 2.3 特应性皮炎的推荐剂量 2.4 哮喘的推荐剂量 2.5 伴有鼻息肉的慢性鼻窦炎的推荐剂量 2.6 嗜酸细胞性食管炎的推荐剂量 2.7 结节性痒疹的推荐剂量 2.8 慢性阻塞性肺病的推荐剂量 2.9 漏服剂量 2.10 使用准备 3剂型和强度 4 禁忌症 5 警告和注意事项 5.1 过敏症 5.2 结膜炎和角膜炎 5.3 嗜酸性粒细胞增多症 5.4 哮喘或慢性阻塞性肺病的急性症状或急性恶化性疾病 5.5 皮质类固醇剂量突然减少的相关风险 5.6 合并哮喘的患者 5.7 关节痛
多发性心脏肿瘤早期完全消退...
胎儿发育过程中，患病率为 0.14% 1。横纹肌瘤是婴儿和儿童中最常见的心脏肿瘤，占所有病例的 60% 以上。2 它通常表现为多个小肿瘤，通常位于心室心肌，但也有影响心房的病例。它与结节性硬化症密切相关，根据已发表的研究，其百分比在 60% 到 80% 之间。3,4 与此同时，在所有确诊为结节性硬化症的患者中，43% 到 72% 患有心脏横纹肌瘤。对患者进行体格检查可以发现心脏杂音、外周脉搏减弱或发绀。心律失常的出现并不少见，并且据描述，Wolf-Parkinson-White 综合征的发病率较高。超过一半的病例在停药后会自行缓解。5 我们介绍一名患者的病例，该患者经超声心动图诊断为疑似多发性横纹肌瘤，并有自发、完全的早期缓解。一名 1 天大的新生儿因心脏杂音被转诊至儿科心脏病科会诊。妊娠发育平稳。从心血管角度来看，患者无症状。心脏听诊在 LSE 中检测到收缩期心脏杂音，保留了第二个音调。其余的体格检查并不重要。心电图呈窦性心律，没有显著发现。超声心动图显示多个心脏肿瘤位于右心室尖部、室间隔和左心室流出道（图 1A），最大的肿瘤（9 × 8 毫米，图 1B）位于左心室流出道，造成轻微阻塞（最大估计收缩压梯度为 23 毫米汞柱）。左心室收缩功能保留。诊断为疑似多发性心脏横纹肌瘤，并为患者确定了保守治疗方案和临床随访。完成结节性硬化症筛查并符合诊断标准。六周后，再次进行超声心动图检查，结果显示上述所有心脏肿瘤均消失（图 2A），包括位于左心室流出道的最大肿瘤（图 2B）。患者仍无症状。
气道阻力
• 24 份 Dupixent 摘要，包括 4 份口头报告，重点介绍了针对白细胞介素 4 (IL4) 和白细胞介素 13 (IL13) 对特应性皮炎 (AD)、结节性痒疹 (PN) 和慢性自发性荨麻疹 (CSU) 的影响 • 新数据显示 Dupixent 对六岁以下中度至重度 AD 儿童临床缓解潜力的影响 • 15 份免疫学管道分子摘要，包括 OX40 配体单克隆抗体 amlitelimab 在 AD 中的 2 期报告 巴黎，2024 年 9 月 25 日。赛诺菲将于 9 月 25 日至 28 日在荷兰阿姆斯特丹举行的 2024 年欧洲皮肤病和性病学会 (EADV) 医学会议上展示 39 份涵盖已获批准和管道药物的摘要。演讲将包括与 Regeneron 合作的 Dupixent (dupilumab) 的 21 篇摘要，重点介绍针对 IL4 和 IL13 对三种慢性皮肤病的影响，包括中度至重度特应性皮炎 (AD) 儿童的疾病缓解数据和长期数据，以及结节性痒疹 (PN) 成人的快速结果。此外，赛诺菲广泛的免疫学管线的数据展示包括 OX40 配体单克隆抗体 amlitelimab 的口头和海报展示，展示了中度至重度 AD 的安全性和有效性结果，以及新型口服 BTK 抑制剂 rilzabrutinib 的海报展示，展示了其对 AD 症状和中度至重度慢性自发性荨麻疹 (CSU) 的影响。
Nemolizumab 治疗备忘单
12. Kwatra, S. G.、Yosipovitch, G.、Legat, F. J.、Reich, A.、Paul, C.、Simon, D.、Naldi, L.、Lynde, C.、De Bruin-Weller, M. S.、Nahm, W. K.、Sauder, M.、Gharib, R.、Barbarot, S.、Szepietowski, J. C.、Conrad, C.、Fleischer, A.、Laquer, V. T.、Misery, L.、Serra-Baldrich, E.、Lapeere, H.、… OLYMPIA 2 研究人员 (2023 年)。 Nemolizumab 治疗结节性痒疹患者的 3 期试验。新英格兰医学杂志，389（17），1579–1589。
特别权威 - 西罗莫司（Rapamune）
初始应用 - 与结核性硬化症复合物相关的难治性癫痫发作*仅来自神经科医生。批准有效期为6个月。先决条件（在适当的情况下）□患者患有癫痫病，具有记录的结节性硬化症复合物和□vigabatrin已进行了试验，并且没有充分控制癫痫发作，□癫痫发作并未得到充分控制，或者癫痫发作没有得到充分控制，或者患者对以下是最佳的副作用，至少有两种vallo的效果：卡马西平，lamotrigine，苯可以钠和lacosamide（请参阅注释）
异维甲酸-最终-CHM-报告-2023 年 4 月 26 日.pdf
目前，尚无统一、标准化且可重复的痤疮严重程度分级系统。痤疮通常按类型（粉刺性/丘疹性、脓疱性/结节性囊性）和/或严重程度（轻度/中度/中度严重/极重度）进行分类。皮肤病变可描述为炎症性或非炎症性（Dellavalle & Howland，2017 年）。痤疮分级可能涉及病变计数和摄影方法。已经开发了许多定性和定量工具。然而，对于确切的分级标准缺乏共识，这妨碍了评估治疗和结果的随机对照临床试验的开展和比较（Moradi Tuchayi 等人，2015 年）。
对患有TSC1，TSC2，NF1，NF2或STK11突变的晚期固体恶性肿瘤患者的Everolimus的II期研究
雷帕霉素（MTOR）哺乳动物靶标是一种关键蛋白激酶，可调节细胞生长，增殖和存活率（1）。 MTOR途径的激活与几种恶性肿瘤的发展有关（2,3）。 该蛋白激酶主要通过AKT和结节性硬化症复合物（TSC1/TSC2）通过PI3K途径激活（1）。 该途径也受肿瘤抑制剂（例如STK11和NF1）的调节，这些途径经常在不同的癌症中改变（4,5）。 stk11，也称为LKB1，通过激活AMPK和TSC2的磷酸化激活MTOR，而NF1通过终止Ras蛋白的活性状态（4,5）来阻止MTOR途径的下游激活。 TSC1，TSC2，STK11和NF1基因中的突变会导致MTOR途径失调并促进肿瘤细胞的生长（6）。 抑制mTOR可以代表一种治疗固体瘤的方法，该方法在STK11，NF1，TSC1和TSC2等肿瘤抑制子中含有突变。哺乳动物靶标是一种关键蛋白激酶，可调节细胞生长，增殖和存活率（1）。MTOR途径的激活与几种恶性肿瘤的发展有关（2,3）。该蛋白激酶主要通过AKT和结节性硬化症复合物（TSC1/TSC2）通过PI3K途径激活（1）。该途径也受肿瘤抑制剂（例如STK11和NF1）的调节，这些途径经常在不同的癌症中改变（4,5）。stk11，也称为LKB1，通过激活AMPK和TSC2的磷酸化激活MTOR，而NF1通过终止Ras蛋白的活性状态（4,5）来阻止MTOR途径的下游激活。TSC1，TSC2，STK11和NF1基因中的突变会导致MTOR途径失调并促进肿瘤细胞的生长（6）。抑制mTOR可以代表一种治疗固体瘤的方法，该方法在STK11，NF1，TSC1和TSC2等肿瘤抑制子中含有突变。
U-NET深学习模型vermis胎儿大脑MR成像，使用PON的自动定位和
材料和方法：我们进行了一项回顾性研究，涉及300名结节硬化症复合物 - 相关癫痫病。该研究包括临床数据和T2WI和FLAIR图像的分析。临床数据包括性别，发病年龄，成像年龄，婴儿痉挛和固定用药数量。为了预测抗性药物治疗，我们开发了一种称为WAE-NET的多技术深度学习方法。此方法使用了多对抗MR成像和临床数据。将T2WI和FLAIR图像合并为Flair3，以增强结节性硬化病变病变和正常脑组织之间的对比度。我们使用具有上述变量的完全连接的网络培训了基于临床数据的模型。之后，创建了由Resnet3D体系结构构建的加权平均合奏网络作为最终模型。
药理学和毒理学年度回顾婴儿期发育性脑病和癫痫性脑病的精准医疗方法
癫痫是一种病因多样的疾病，但遗传因素被认为在大多数患者中发挥作用。对于婴儿型发育性和癫痫性脑病 (DEE) 患者，现在超过 50% 的患者可获得基因诊断。人们有很大动力利用这些分子诊断数据来帮助指导治疗，因为患有 DEE 的儿童通常患有耐药性癫痫发作以及与大脑癫痫样活动相关的发育障碍。精准医疗方法有可能显著改善这些儿童及其家人的生活质量。目前，可以针对诊断为婴儿型 DEE 的许多遗传原因的患者进行治疗，包括编码钠或钾通道亚单位的基因、结节性硬化症和先天性代谢疾病。精准医疗可能指更明智地选择传统抗癫痫药物、以前用于其他适应症的药物、新型化合物、酶替代或基因治疗方法。