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World File Search System结节病
使用抗TNF
目的：报告一个银屑病关节炎的病例，该病例在使用七年后的肿瘤坏死药物（抗TNF），adalimmmibe和后来的Etanercepte中随着结节病的发展。病例详细信息：64岁 - 女性患者，银屑病关节炎的诊断，使用adalimmab两年了，在治疗失败后，Etanercepte进行了五年使用的Etanercepte。呈现了复发性的多重性和持续性疲劳。体格检查，左踝关节炎，营养不良和指甲位点。没有明显的淋巴结和活性牛皮癣的病变。腹部断层扫描显示腹膜后淋巴结和序列，通过剖腹手术选择活检。组织病理学发现是非囊性上皮细胞肉芽肿，免疫组织化学表现出与肉芽肿性慢性淋巴结炎的一致发现，表明结节病。最终考虑：抗TNF用于治疗结节病，但是据信，这些药物并未抑制所有迹象，从而导致“排气”路线，在某些情况下会导致这些药物继发的结节病。尽管患者没有呼吸道症状和肉芽肿性皮肤病变，但我们应该意识到抗TNF诱发的结节病的可能性。
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- 呼吸困难 - 咳嗽 - 呼吸困难 - 缺氧 - 射线照相变化（例如焦点玻璃的不良性，斑点浸润）。如果怀疑肺炎，应进行HRCT。如果其他原因更有可能，则标准CT或CTPA排除了疾病进展或PE。确保在CT请求中输入清晰的信息。在可能的情况下与放射学讨论。应排除其他病因，例如感染，疾病进展。如果适当的话，请与呼吸医生讨论（对于门诊病人，患者当地医院的呼吸小组；对于Beatson住院患者，初始接触点是BWOSCC的呼吸道注册师或QEUH的通用呼吸器团队）。免疫介导的结节病的发生率似乎很低，但是，临床医生必须认识到结节病的可能性，因为肉芽肿的形成可能类似于疾病的进展或复发。由于结节病通常是无症状的，并且可以模仿进行性疾病，因此可能需要进行活检才能区分。有关类固醇管理的详细信息，请参阅文档末尾的“其他信息”部分。有关建议的类固醇锥度时间表，请参见附录1或2。
JAK抑制剂有效治疗加速性类风湿结节病：2例病例描述及文献综述
20-30% 的类风湿关节炎 (RA) 患者 [1] 可发现类风湿结节 (RN)，可能表现为经典类风湿结节 (CRN)、类风湿结节病或加速性类风湿结节病 (ARN) [2,3]。据报道，接受常规合成或生物抗风湿药物 (cs/bDMARDs) 治疗的患者会出现 ARN，例如甲氨蝶呤 (MTX) [3-5]、来氟米特 (LFN) [6]、硫唑嘌呤 [7]、抗 TNFα 药物 [8-14] 和抗白细胞介素 6 疗法 [15,16]。术语“加速”是指快速发作和进展或原有结节的扩大。开始服用致病药物和出现结节之间的间隔从几周到几年不等，与累积药物剂量无关。与 CRN 不同，ARN 通常发生在关节炎缓解期的患者中。
专注于心肌病
在炎症性疾病，抗癌治疗和COVID-19疫苗接种的背景下，这一问题致力于对心肌疾病的诊断和管理。结节病是由炎症引起的罕见疾病。它通常发生在肺和淋巴结中，但几乎可以发生在任何器官中。心脏结节病的最常见临床表现包括心脏阻滞，心律不齐，心室心律不齐和心脏失败[1]。鉴于片状的心肌浸润，心脏结节病的诊断可能很困难，但是可以通过使用晚期心脏成像（例如心脏磁共振）（CMR）来帮助[2]。 建议使用 CMR，并经常用于诊断和预后，可疑心脏结节病患者。 心脏瘤被确定为晚期增强症（LGE）与心室心律失常事件有关。 这些患者中的 lge已在多种作用中进行了描述，包括心脏心脏，斑点内部，心肌和孤立的侧壁受累。 Bazoukis等。 在优雅评论中报道了有关LGE与不良事件的关联，尤其是心脏结节病患者致命性心律不齐的现有证据[3]。 左心房（LA）的大小和功能都是在各种临床条件下的强大预后标记。 LA通过使用其储层，con和收缩功能调节左心室填充，在中风体积中起关键作用。 Andreoli等。鉴于片状的心肌浸润，心脏结节病的诊断可能很困难，但是可以通过使用晚期心脏成像（例如心脏磁共振）（CMR）来帮助[2]。CMR，并经常用于诊断和预后，可疑心脏结节病患者。心脏瘤被确定为晚期增强症（LGE）与心室心律失常事件有关。lge已在多种作用中进行了描述，包括心脏心脏，斑点内部，心肌和孤立的侧壁受累。Bazoukis等。在优雅评论中报道了有关LGE与不良事件的关联，尤其是心脏结节病患者致命性心律不齐的现有证据[3]。左心房（LA）的大小和功能都是在各种临床条件下的强大预后标记。LA通过使用其储层，con和收缩功能调节左心室填充，在中风体积中起关键作用。Andreoli等。Andreoli等。超声心动图是由于其可用性，可访问性和安全性而评估LA结构和功能的首选成像技术。3 D超声心动图可以更好地定义LA的复合解剖结构，而几何假设比2 d方法更少。Solmaz等人在其横断面研究中，涉及44例无症状的结节病和40岁和性健康志愿者的患者。表明，在结节症组中，有3个D-心摄影学衍生的LA功能对体受到了显着损害[4]。报道了一名年轻患者出现完整的AV块是结节病的第一个表现[5]。与正常的CMR不同，FDG-PET对系统性结节病的诊断是由FDG-PET进行的，这使得临床人员能够开始使用皮质类固醇疗法和后来的英夫利昔单抗，这是由于左心室新地区FDG吸收的证据。
间质性肺疾病与严重 COVID-19 后果之间关联的研究结果简要总结
− 六项研究 2-4、6-8（N=230,262）的证据表明，潜在的间质性肺病 (ILD) 的存在与死亡率的增加有关。有限的证据表明，患有潜在 ILD 的 ICU 入院率 2（N=89,530）和呼吸机 3（N=483）的风险增加，但证据不足以保证对该评估的信心。− 在欧洲进行的两项队列研究 1、3（N=8,256,644）的证据表明，潜在的特发性肺纤维化的存在与死亡率的增加有关。一项研究 1（N=8,256,161）的有限证据表明，患有潜在特发性肺纤维化的 ICU 入院率和住院率增加，但证据不足以保证对该评估的信心。 − 来自欧洲进行的两个队列 1、2（N=8,345,691）的证据表明，潜在结节病的存在与死亡率和 ICU 入院率的增加有关。来自美国和欧洲进行的两项队列研究 1、5（N=8,256,982）的证据表明，因潜在结节病而住院的人数增加。− 来自欧洲进行的一项队列研究 1（N=8,256,161）的有限证据表明，潜在的过敏性肺炎（也称为外源性过敏性肺泡炎）与死亡率和住院率的增加有关，但证据不足以保证对这一评估的信心。− 来自欧洲进行的两个队列 1、3（N=8,256,644）的证据表明，除特发性肺纤维化或结节病之外的潜在间质性肺疾病的存在与死亡率增加有关。一项研究 1 (N=8,256,161) 的有限证据表明，除特发性肺纤维化或结节病外，因潜在间质性肺病住院的人数有所增加，但证据不足以保证对该评估的可信度。− 一项队列研究 3 (N=483) 的有限证据表明，与轻度 ILD 患者相比，中度或重度 ILD 患者的死亡率更高。但证据不足以保证对该评估的可信度。
临床调试政策：用于难治性结节病的英夫利昔单抗（不包括神经性神经病）
将通过使用事先批准表来审查数据。将建立一个国家注册中心，以在英国胸腔社会的支持下对英夫利昔单抗治疗的临床结果进行整理数据，该学会已经拥有既定的肺结论注册表。必须及时，定期和准确的方式对通过此政策治疗的患者收集临床治疗和临床结果数据至关重要。此类数据至少应包括人口统计患者信息，治疗原因（即适用的资格标准），适用的标准的测量以及6个月治疗的临床结果（是否症状和/或标准已被缓解。这包括使用相关工具和评估，例如DAS，CSMI或KSQ的结果。所有针对难治性结节病的英夫利昔单抗开具的临床医生（不包括神经性疾病）必须确保满足任何其他数据收集要求，以进行相关的审计和评估。收集信息以告知未来的政策修订。
炎症性血浆蛋白水平在结节病诊断之前数年升高：瑞典的一项嵌套病例 - 对照研究
1 Karolinska Institutet，医学系SOLNA，临床流行病学部，瑞典斯德哥尔摩。2 Karolinska Institutet，瑞典斯德哥尔摩医学流行病学与生物统计学系。3哥本哈根大学，丹麦哥本哈根公共卫生系生物统计学科。 4 Karolinska Institutet，医学系Solna，呼吸医学部，瑞典斯德哥尔摩。 5 Karolinska大学医院，呼吸医学，主题炎症和衰老，斯德哥尔摩，瑞典。 6 Karolinska Institutet，医学系SOLNA，免疫学和过敏部，瑞典斯德哥尔摩。 7 Karolinska大学医院和瑞典斯德哥尔摩分子医学中心的Karolinska Institutet。 8Umeå大学，瑞典Umeå公共卫生与临床医学系。3哥本哈根大学，丹麦哥本哈根公共卫生系生物统计学科。4 Karolinska Institutet，医学系Solna，呼吸医学部，瑞典斯德哥尔摩。5 Karolinska大学医院，呼吸医学，主题炎症和衰老，斯德哥尔摩，瑞典。 6 Karolinska Institutet，医学系SOLNA，免疫学和过敏部，瑞典斯德哥尔摩。 7 Karolinska大学医院和瑞典斯德哥尔摩分子医学中心的Karolinska Institutet。 8Umeå大学，瑞典Umeå公共卫生与临床医学系。5 Karolinska大学医院，呼吸医学，主题炎症和衰老，斯德哥尔摩，瑞典。6 Karolinska Institutet，医学系SOLNA，免疫学和过敏部，瑞典斯德哥尔摩。7 Karolinska大学医院和瑞典斯德哥尔摩分子医学中心的Karolinska Institutet。 8Umeå大学，瑞典Umeå公共卫生与临床医学系。7 Karolinska大学医院和瑞典斯德哥尔摩分子医学中心的Karolinska Institutet。8Umeå大学，瑞典Umeå公共卫生与临床医学系。8Umeå大学，瑞典Umeå公共卫生与临床医学系。
如何引用本文：Coelho RR，Xavier Pires S，BrandãoJr，FurtadoI。
结节症是一种以非肉芽肿性炎症为特征的多系统综合征，尽管坏死性结节性肉芽肿被认为是该疾病谱系的一部分。药物诱导的结节病样反应（DISR）是一种全身性肉芽肿反应，在组织病理学上与原发性结节病相同，主要是在使用诸如肿瘤坏死因子α拮抗剂之类的生物学之后描述的，但也是抗CD20（Rituximab）。作者提出了一个非常罕见的病例，即患有原发性Sjögren综合征（PSS）的女性开始进行利妥昔单抗以进行疾病控制，该疾病控制以3年的渐进式渐进性全身性肉体反应进化。人们对B细胞在结节病中的潜在作用有很多猜测。的发现表明，在结节病患者中，B记忆细胞的减少和调节性B细胞的幼稚和活性子集的增加，与利妥昔单抗治疗后，与幼稚的B细胞的重生相似。此外，与常见的可变免疫缺陷性和免疫重建综合征相关的肉芽肿性淋巴细胞间质性肺疾病中，人类免疫缺陷病毒在人类免疫缺陷病毒中表现出与DISR的临床相似性，并且可以帮助公开新的细胞生成和生理途径。对作者的知识，这是全身性结节病的第一报道，类似于抗CD20治疗后的坏死性肉芽肿的反应，也是PSS患者中的首次描述 - 强调了识别性肌瘤性肉芽肿性肉芽肿的重要性的重要性。尽管这是一种非常罕见的不利影响，但该病例增强了在生物制剂后积极寻找DISR的重要性，即使在接受救助标签疗法（例如利妥昔单抗）的患者中也是如此。
安大略省的成人转诊标准肺移植
•ESC/ERS中级或高风险或揭示风险评分≥8，尽管有适当的PAH疗法•尽管适当使用PAH治疗，但RV功能障碍尽管有明显的RV功能障碍•需要IV或SC Prostacyclin治疗•尽管有适当的疗法或最近住院治疗，但仍进行了疾病•尽管如此，PAH恶化的疾病； •已知或怀疑的高风险变体，例如肺静脉牙菌性疾病（PVOD）或肺毛细血管血管瘤病（PCH），硬皮病，大而进行性肺动脉动脉瘤。•由于PAH引起的继发性肝脏或肾功能障碍的迹象•可能会威胁生命的并发症，例如复发性heleseptysis 5）结节病：肺部移植的转诊，如果它们