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World File Search System缺陷
注意：我们的一次性签名安全性证明相对于传统预言机存在一个缺陷，James Bartusek 向我们指出了这一点。该问题
我们定义了一次性签名的概念，即任何密钥都只能用于签署一条消息，然后自毁的签名。虽然这样的签名在经典方法中当然是不可能的，但我们使用量子无克隆构造了一次性签名。具体来说，我们证明了这种签名相对于经典预言机而存在，然后我们可以使用已知的不可区分混淆方案启发式地对其进行混淆。我们证明了一次性签名在混合量子/经典加密任务中有许多应用，其中所有通信都必须是经典的，但允许局部量子操作。应用包括一次性签名令牌、具有经典通信的量子货币、去中心化的无区块链加密货币、具有不可克隆密钥的签名方案、非交互式可认证最小熵等等。因此，我们将一次性签名定位为新型量子加密协议的强大新基石。
血浆诱导的六角硼硝化硼的光活性缺陷
六角硼硝酸盐（HBN）在过去十年中一直是众多研究工作的主题。是在HBN中产生光学活性缺陷，因为它们易于整合，例如在范德华（Van der Waals）异质结构及其室温光子发射。在HBN中创建此类缺陷的许多方法仍在研究中。在这项工作中，我们介绍了使用具有不同等离子体物种的远程等离子体在HBN中创建单个缺陷发射器的方法，并从统计上报告了结果。我们使用了氩气，氮和氧等离子体，并报告了由不同气体物种及其光学特性产生的发射器的统计数据。特别是，我们检查了血浆过程前后的去角质片的发射，而无需退火步骤，以避免产生不受血浆暴露引起的发射器。我们的发现表明，纯物理氩等离子体治疗是通过血浆暴露在HBN中创建光学活性缺陷发射器的最有希望的途径。
活肝移植中的非酒精性脂肪肝病：缺陷策略
肝移植（LT）是唯一挽救末期肝衰竭患者生命的治疗选择。等待移植的患者数量与可用的尸体捐助者的差异越来越多地通过活体捐助者弥合。但是，考虑到移植后过程，移植物的选择仍然是移植后结局的关键决定因素。尽管在等待名单上的需求和死亡率很高，但由于非核心脂肪肝病（NAFLD），许多捐助者被拒绝。因此，缺乏策略对于解决器官短缺至关重要。nafld可能会在接受移植或发展其他肝脏疾病手术的患者中复发或从头发展。从头或经常性NAFLD的发展与代谢危险因素和接受者使用免疫加压药物密切相关。但是，没有专门批准NAFLD的药理学治疗。因此，在LT之前和之后，必须采用多学科方法。本综述旨在评估防止NAFLD和实施肝移植供体和接受者中的缺陷技术的策略。关键字：生命肝移植，NAFLD，缺陷策略
通过缺陷控制在SNTE中实现可调的费米级
在拓扑结晶绝缘子锡尿酸罐中对费米水平的调整对于访问其独特的表面状态并优化其电子性能（例如Spintronics和Quantum Computing）至关重要。在这项研究中，我们证明了尿尿酸罐中的费米水平可以通过控制化学蒸气沉积合成过程中的锡浓度来有效调节。通过引入富含锡的条件，我们观察到X射线光电学光谱型锡和泰瑟列的核心水平峰值，表明费米水平的向上移动。通过紫外线光谱法测量的工作函数值的下降证实了这种转移，从而证实了SN空位的抑制。我们的发现提供了一种低成本，可扩展的方法，可以在锡尿酸罐中实现可调节的费米水平，从而在具有量身定制的电子特性的材料开发方面取得了重大进步，用于下一代技术应用。
以下是空间技术有效载荷挑战赛确定的技术缺陷和主题领域。
第 8 类进入、下降和着陆 1563 航天器减速和轨道插入的大气捕获 第 8 类进入、下降和着陆 1565 综合精确着陆系统的评估和验证能力
成人原发性免疫缺陷患者的呼吸系统评估：三级护理中心的经验
简介。原发性免疫缺陷 (PID) 是一种罕见疾病，其中慢性肺部疾病很常见。慢性肺部并发症会影响这些患者的长期生存。本研究旨在评估土耳其人口中成年 PID 患者的伴随肺部疾病和呼吸功能。材料和方法。回顾性评估了 2015 年至 2020 年期间申请免疫学诊所的患者档案。通过体格检查评估呼吸系统，如有必要，还进行计算机断层扫描、胸部 X 光检查和肺功能测试 (PFT)。PID 的诊断基于欧洲免疫缺陷协会 (ESID) 标准。结果。共有 186 名患者被纳入研究。患者的中位年龄为 38 岁。研究中包括的疾病按频率顺序分布为：常见变异性免疫缺陷 (CVID) (47.8%)、严重联合免疫缺陷 (SCID) (22.6%)、选择性免疫球蛋白A (SIgAD) (10.8%)、X连锁无丙种球蛋白血症 (XLA) (10.2%)、慢性肉芽肿病 (CGD) (8.6%)。胸部放射学上最常见的发现是支气管扩张 (37.1%)、实质结节 (32.8%)、毛玻璃影 (31.2%)、淋巴结肿大 (24.7%)、纤维化改变 (24.8%)、网状影 (23.7%) 和支气管壁增厚 (23.1%)。患有 CGD 的患者 PFT 结果较低。支气管扩张 (37.1%)、哮喘 (22%) 和肺结核 (9.7%) 是最常见的肺部并发症。结论。我们认为，在患有 PID 的成年患者中，其他肺部并发症（尤其是哮喘和支气管扩张）的发生率较高，并且由于没有针对肺部并发症的随访、诊断和治疗的指南，因此患者管理较差。
表达VCAM1的T细胞和Regnase-1缺陷中的全身自身免疫性
摘要自身免疫性由于免疫耐受性和自动反应性免疫细胞的激活而发展。大多数常见的自身免疫性疾病是多基因1表明多种信号通路中的失调。相比之下，在单基因的免疫力（IEI）中，这也可能导致自身免疫性，该疾病是由单个遗传缺陷触发的。因此，在IEI中发现的致病突变允许追踪导致人类自身免疫性的分子机制，从特定基因功能的缺陷到患者的临床和免疫学表型。在这里，我们发现了一名IEI患者具有全身性自身免疫性，这是由基因ZC3H12A中的私有纯合蛋白截短突变引起的，导致Regnase-1的缺乏，Regnase-1（一种调节性RNase 2-5）。流式细胞仪，大量T细胞转录组分析和单细胞RNA测序表明表达VCAM-1和IFNγ基因的γδT细胞的扩展。我们表明，Regnase-1直接靶向VCAM1的3 rth和IFNG mRNA的编码序列。这些发现突出了人类中一种新的自身免疫机制，其中regnase-1缺乏会导致VCAM1 + IFNG + T细胞的扩展及其与整合素α4β1-表达B细胞的相互作用，这表明IFN响应基因和激活的上调上调，导致系统自身免疫性。此外，我们表明VCAM1+ T细胞存在于供体的器官中，并在全身性红斑狼疮的患者的血液中扩展，这是一种常见的自身免疫性疾病，其特征是全身自身免疫性。他的父母和他的两个哥哥也很健康。1a和补充图新的单基因自身免疫性疾病患者P1诞生于第一个堂兄的亲密婚姻，患有未知原因的自身免疫性疾病。出生后不久，他出现了严重的水性腹泻，脾肿大，自身免疫性贫血和血小板减少症，所有这些都对皮质类固醇治疗有反应，后来对抗唑啉蛋白治疗反应了自身免疫性肝炎（图。1a）。他患有多种复发性呼吸道感染，最终导致支气管扩张（补充图1B），后来患有由水痘带状疱疹病毒（VZV）引起的脑膜炎。尝试了多次治疗试验，包括霉酚酸盐，利妥昔单抗，西洛氏菌和tocilizumab，但该患者对这些治疗造成了难治性，并最终产生了严重的骨髓纤维纤维化和输血依赖性。患者从HLA匹配的相关兄弟姐妹供体接受造血干细胞移植（HSCT）后（补充图1a），他完全植入了他的疾病临床表现。尽管如此，他还是出现了严重的皮肤移植与宿主疾病，并最终屈服于感染。在他的一生中，患者的血清IgG和IgM升高，但是IgA缺乏以及对蛋白质和多糖疫苗的反应降低（补充表1）。他有多种自身抗体，包括抗六抗细胞，抗肝kidney微粒体，抗平滑肌，抗双束DNA和抗核抗体（补充表1）。此外，我们发现患者的抗IFNα和抗IFNΩ自身抗体升高（图1C）。1b），可能影响了他的IFN介导的抗病毒药反应，解释了VZV脑膜炎和对呼吸道病毒感染的敏感性。血清细胞因子的分析显示，患者的IL-6升高，偶尔会升高IFNγ，而IL-10和TNFα与对照组没有显着差异（补充图外周血单核细胞（PBMC）的流式细胞术分析显示，患者中γδT细胞的扩大，占所有PBMC的21.4％，这些细胞中有96.9％是非Vδ2（图1C;补充表2）。，有54％表达CD8（补充图2a）。此外，患者P1（T细胞的68.3％）的常规CD8+ T细胞也增加了，这些细胞中的大多数具有CD27 – CD45RA+细胞毒性终止分化的效应子记忆（TEMRA）表型（65.3％的CD8+ T细胞;
血小板功能缺陷的诊断评估
1Tübingen医学院，德国Tübingen临床和实验输血医学研究所2德国弗莱堡大学医学中心弗莱堡大学医学中心儿科和青少年医学系5临床化学和化学实验室诊断研究所，格拉兹医科大学，格拉兹，格拉兹，奥地利6号实验血液学和输血医学研究所（IHT）糖尿病中心北莱茵 - 韦斯特法里亚，鲁尔大学大学大学诊所，德国博丘姆实验室和输血医学研究所8临床止血，德国穆斯特大学穆斯特大学医院1Tübingen医学院，德国Tübingen临床和实验输血医学研究所2德国弗莱堡大学医学中心弗莱堡大学医学中心儿科和青少年医学系5临床化学和化学实验室诊断研究所，格拉兹医科大学，格拉兹，格拉兹，奥地利6号实验血液学和输血医学研究所（IHT）糖尿病中心北莱茵 - 韦斯特法里亚，鲁尔大学大学大学诊所，德国博丘姆实验室和输血医学研究所8临床止血，德国穆斯特大学穆斯特大学医院
高血糖通过 PI3Kγ 依赖的自噬缺陷加剧平滑肌泡沫细胞的形成
高血糖通过 PI3Kγ 依赖的缺陷自噬加剧平滑肌泡沫细胞的形成 Labrana H 1* ., Wahart A 1* ., Cormier K 1 ., Solinhac R 1 ., Swiader A 1 ., Mentouri I 1 ., Smirnova N 1 ., Malet N 1 ., Gayral S 1 ., Ramel D 1 ., Auge N 1 **., Laffargue M 1 ** 1 I2MC，法国国家健康与医学研究中心 (INSERM) U1297，法国 *，** 同等贡献