注意:A不包括报告的妊娠糖尿病,糖尿病前期或边缘糖尿病。b%=加权百分比; CI =置信区间。c所有其他种族群体结合在一起,非西班牙裔包括美洲印第安人或阿拉斯加人,亚洲人,夏威夷人或其他太平洋岛民,或其他种族或多种族。d“丢失”类别包括超过10%的样本未报告收入。e其他保险包括儿童健康保险计划(CHIP),Tricare,VA/军事,印度卫生服务局,国家赞助的健康计划或其他政府计划。f所有报告至少一种类型的残疾(认知,流动性,视力,自我保健,独立生活或耳聋)的受访者。
感觉性听力损失(SNHL)是听力损失的类别,通常会导致很难理解语音和其他声音。听觉系统功能障碍,包括耳聋和听觉创伤,会通过神经塑性导致认知缺陷。认知障碍(CI)是指与学习,记忆,思维和判断有关的大脑较高智力过程的异常,这可能导致严重的学习和记忆缺陷。研究已经在SNHL和CI之间建立了很强的相关性,但尚不清楚SNHL如何对CI做出贡献。本文的目的是描述有关这种关系的三个假设,主流认知载荷假说,合并症假说和感觉剥夺假设以及与每个假设相关的最新研究进展。
1. AAV1-hOTOF基因治疗常染色体隐性耳聋儿童 9 舒依来 1 , 吕军 1 , 王辉 1 , 程晓婷 1 , 陈雨欣 1 , 王大奇 1 , 张龙龙 1 , 曹奇 1 , 唐洪海 1 , 胡少伟 1 , 高凯宇 2 , 孟兆勋 1 , 王景涵1 、王紫晶 1 、朱碧云 1 、崔冲 1 、陈冰 1 、王武清 1 、柴人杰 3 、陈正毅 4 、李华为 1 1 耳鼻喉科研究所、眼耳鼻喉医院耳鼻喉科、国家卫健委听力医学重点实验室、医学神经生物学国家重点实验室、教育部脑科学研究前沿中心复旦大学生物医学科学系,上海,中国,2 上海瑞新基因治疗有限公司,上海,中国,3 数字医学工程国家重点实验室,耳鼻咽喉头颈外科,中大医院,生命科学与技术学院,生命与健康高级研究院,江苏省生物高科技重点实验室,南京,中国,4 耳鼻咽喉头颈外科,言语和听力生物科学和技术研究生项目和神经科学项目,哈佛医学院,伊顿皮博迪实验室,马萨诸塞州眼耳科,马萨诸塞州波士顿背景:常染色体隐性耳聋 9(DFNB9),由 OTOF 基因突变引起,特征为先天性或语前、重度至完全性双侧听力损失。然而,没有针对遗传性耳聋的药物治疗方法。AAV1-hOTOF,携带人类 OTOF 转基因的腺相关病毒(AAV)血清型 1,旨在治疗 DFNB9 患者。在这里,我们报告了通过单侧或双耳注射 AAV1-hOTOF 基因疗法治疗 DFNB9 儿童的安全性和有效性。方法:在这项单臂试验中,重度至完全听力损失的患者(1-18 岁)符合条件。AAV1-hOTOF 通过圆窗注入一个或两个耳蜗。主要结果是剂量限制性毒性 (DLT)。评估了不良事件 (AE)、免疫反应、听觉功能和言语感知。结果:从 2022 年 10 月到 2023 年 9 月,共招募了 11 名平均听觉脑干反应 (ABR) 阈值大于 95 dB 的患者(0.5-4 kHz)。六名患者接受单侧注射,其中患者 #1 接受 9×10 11 vg 剂量,患者 #2-6 接受 1.5×10 12 vg 剂量。随后,患者 #7-11 接受双耳注射,剂量为每耳 1.5×10 12 vg。随访时间为 4 至 26 周。未观察到 DLT。观察到 80 起不良事件,其中 97.5% (78/80) 为 1 级或 2 级,2.5% (2/80) 为 3 级。10 名儿童听力恢复。患者 #1 的平均 ABR 阈值在 4 周时恢复至 68 dB,13 周时恢复至 53 dB,26 周时恢复至 45 dB。
进行性非综合性感觉性听力损失(PNSHL)是造成感觉障碍的最常见原因,影响了65岁以上的三分之一以上的个体。PNSHL包括噪声引起的听力损失(NIHL)和遗传性耳聋形式,其中包括延迟发作的常染色体显性听力损失(AD PNSHL)。pnshl是基因疗法的主要候选日期,因为已经对PNSHL进行了广泛的研究,并且在疾病的鉴定与听力损失的发作之间存在一个潜在的较宽窗口。存在几种基因治疗策略,显示出靶向PNSHL的潜力,包括病毒和非病毒方法,以及基因编辑与基因调节方法。充分探索这些疗法策略的潜力,这是人类的体外模型
侵袭性脑膜炎球菌病 (IMD) 是一种严重的人际传播疾病,由革兰氏阴性双球菌脑膜炎奈瑟菌引起,最常见的是其 A、B、C、W 和 Y 血清群。传染源可以是无症状携带者或病人。最严重的临床形式是脑膜炎球菌性脑膜炎和败血症。这些 IMD 病程极急性,尽管早期治疗,仍可能在出现症状后 24-48 小时内导致死亡。由于最初的症状不具特异性,可能会延迟诊断。据报道,10%-20% 的患者死亡。在捷克共和国,自 1993 年以来,平均病死率一直为 10%,并且在报告的这些年里一直没有下降。大约 20% 的幸存者会留下终生后遗症,如截肢、耳聋或智力迟钝。
摘要:在转录,DNA复制和修复过程中,染色质结构经常进行调节以揭示特定的遗传区域并允许进入DNA相互作用的酶。ATP依赖性染色质重塑络合物使用ATP水解的能量通过重新定位和重新排列核小体来修饰染色质结构。这些复合物由保守的SNF2(催化ATPase亚基)定义,并分为四个家庭:CHD,SWI/SNF,ISWI和INO80。ATP依赖性染色质重塑者对于调节包括内耳在内的许多器官的发育和干细胞生物学至关重要。此外,编码为染色质重塑者一部分的蛋白质的基因突变已与许多神经感觉聋的情况有关。在这篇综述中,我们描述了这些复合物的组成,结构和功能活性,并讨论它们如何促进听力和神经感觉的耳聋。
毫米波小细胞与定向光束形成的密集部署是一种有前途的解决方案,可增强当前无线通信的净工作能力。但是,毫米波通信链路的可靠性可能会受到严重的路径,阻塞和耳聋的影响。作为一种款项,移动用户受到频繁的交接,这会限制用户吞吐量和移动终端的电池寿命。为了解决这个问题,我们的论文提出了一个深层的多代理控制学习框架,用于分布式移交管理,称为Rhando(增强移交)。我们将用户建模为代理商,他们在考虑相关成本的同时,学习如何执行移交以通过网络优化网络。所提出的SOUTIOT已完全分布,从而限制了信号传导和计算开销。数值结果表明,与传统方案相比,所提出的解决方案可以提供更高的吞吐量,同时大大限制了移交的频率。
什么是肺炎球菌病?肺炎球菌病是由肺炎链球菌引起的。这些细菌导致 40-60% 的耳部感染,是儿童反复耳部感染的最常见原因。肺炎球菌病还会引起严重感染,如脑膜炎(脑或脊髓内膜感染)和肺炎(肺部感染),这可能会导致严重的长期影响,如耳聋和脑损伤,甚至死亡。这些感染被称为侵袭性肺炎球菌病 (IPD)。这种疾病是如何传播的?肺炎球菌病通过呼吸道从感染者传播给另一个人,包括接吻、咳嗽、打喷嚏、分享食物或饮料或处理纸巾等脏物品。如何预防这种疾病?免疫接种是防止疾病传播的最佳保护方法之一。身体不适时待在家里也可以防止疾病传播。有哪些肺炎球菌疫苗可用?目前有两种类型的肺炎球菌疫苗可用: