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World File Search System耳聋
老年人脑部结构性 MRI 异常与癫痫之间的关联
资金信息 社区动脉粥样硬化风险研究是一项合作研究，由美国国家心肺血液研究所合同（75N92022D00001、75N92022D00002、75N92022D00003、75N92022D00004 和 75N92022D00005）资助。ARIC 神经认知研究由美国国立卫生研究院（NHLBI、美国国家神经疾病和中风研究所、美国国家老龄研究所和美国国家耳聋和其他交流障碍研究所）的 U01HL096812、U01HL096814、U01HL096899、U01HL096902 和 U01HL096917 资助。 JG 得到了美国国防部 W81XWH2210593 和 W81XWH1910861 的支持。AEW 得到了美国国家神经疾病和中风研究所 T32NS043126 的支持。RFG 得到了美国国家神经疾病和中风研究所内部研究计划的支持。ALCS 得到了美国国家神经疾病和中风研究所 K23NS123340 的支持。ELJ 得到了美国国家老龄化研究所 K23AG063899 的支持。
A10：生理声学 - ICA 2022
摘要 开发恢复听力的新疗法需要有关耳蜗的空间尺寸、组织形态和感音神经状态的详细信息。然而，耳蜗深深嵌入颞骨，因此难以使用成像技术。在这里，我们采用了三维 X 射线相位对比断层扫描和光片荧光显微镜及其组合，用于已建立的听觉研究动物模型。虽然光片荧光显微镜可以对听觉神经细胞进行特定的免疫标记，但 X 射线相位对比断层扫描使我们能够获得均匀体素大小的结构信息，并利用细胞核等亚细胞特征，而无需进行特定的样品制备。耳蜗形态的多尺度和多模态成像将促进基因治疗和人工耳蜗植入等创新耳聋方法的临床前研究。关键词：耳蜗、X 射线相位对比断层扫描、光片荧光显微镜
基因治疗：耳蜗毛细胞再生的新兴疗法
神经性听力损失通常是由于外界刺激或遗传因素导致耳蜗毛细胞受损，无法将声机械能转换成神经冲动所致。成年哺乳动物耳蜗毛细胞不能自行再生，因此这种类型的耳聋通常被认为是不可逆的。对毛细胞分化发育机制的研究表明，耳蜗内非感觉细胞通过特定基因（如Atoh1）的过表达获得分化为毛细胞的能力，使毛细胞再生成为可能。基因治疗是通过体外筛选和编辑靶基因，将外源基因片段导入靶细胞，改变基因的表达，启动靶细胞相应的分化发育程序。本文总结了近年来与耳蜗毛细胞生长发育相关的基因，并概述了基因治疗方法在毛细胞再生领域的应用。最后讨论了当前治疗方法的局限性，以促进该疗法在临床环境中的尽早实施。
OBM遗传学 材料的最新进展是否存在磁性单孔吗？ OBM遗传学成功的北挪威大鼠i-gonad ... 评估美国各地的点对点电力市场... OBM遗传学在... 存在下的体外电穿孔 性腺，一种小说的体内基因组编辑系统， OBM神经生物学新技术支持人们... 环境和工程研究的进步 评估道路灰尘上的重金属污染 OBM遗传学肌营养不良蛋白的临床和分子特征... 通过太阳能技术在城市周边地区的赋权：墨西哥中部的案例研究
10p的抽象部分缺失是一种罕见的疾病。这种疾病的共同特征包括智力障碍，发育延迟，畸形特征，甲状旁腺功能减退，耳聋和肾异常，但患者之间的表型可能会有所不同。我们报告了一个婴儿女孩，出现了全球发育延迟，唇裂，先天性外脱皮，喉乳突，心房间隔缺陷和感觉性听力损失的独特面部特征。46，xx，del（10p→ter）在G带分析中观察到。进行了染色体微阵列，以获取有关可能与临床表型，医疗问题和管理有关的缺失大小和基因受累的更多详细信息。缺失涉及10p15.3 – p12.31的区域，大约为19.528739 MB。缺失的大小可以确定表型的变异性，而微阵列对于更好地理解缺失大小和基因受累的必要条件是必要的。
纽约州 BRFSS 简报：成人糖尿病前期，2024-29 年
注：a 不包括已报告的妊娠前期糖尿病。b % = 加权百分比；在比较估计值时，95% 置信区间提供的统计范围包含具有 95% 概率的真实人口百分比。尽管 95% 置信区间并不是统计显著性检验，但 95% 置信区间不重叠的类别可被视为存在显著差异。c 根据受访者的出生性别。如果出生性别缺失，则受访者的性别基于访谈时的性别认同。d 所有其他种族群体合计，非西班牙裔合计包括美洲印第安人或阿拉斯加原住民和多种族。e 包括“缺失”类别，因为超过 10% 的样本没有报告收入。f 其他保险包括儿童健康保险计划 (CHIP)、TRICARE、VA/军队、印第安人健康服务、国家资助的健康计划或其他政府计划。g 所有报告至少一种残疾（认知、行动、视力、自我护理、独立生活或耳聋）的受访者。
血管内治疗策略和临床结果
结果：成像固化是在18例患者中实现的，在17例患者中选择了动脉途径，并在一名患者中进行静脉途径。一名患者得到了部分栓塞。在四名患者中进行了分期栓塞。在术后随访9-83个月（37.8±21.2）时，所有19例患者均恢复良好（MRS得分≤2）。三名患者发生围手术期并发症：一名患者的术中on玛瑙回流为中大脑中动脉；术后永久有限的左耳视野损失和一名患者的耳聋；一名患者中左肢疼痛和温度的疼痛和温度降低，并且在过程后磁共振检查中没有异常。在随访期间，共有17名患者完成了术后数字减法血管造影检查，一名患者患有动静脉瘘。
GJB2-GT作为... 的临床前开发 sens-501常染色体隐性非... 的基因治疗
在世界上，人类严重或深刻的耳聋的估计患病率是1000名新生儿中的1个，遗传因素占了一半的病例。 GJB2的致病变异，编码连接蛋白26的基因，涉及50％的先天性耳聋，主要与常染色体隐性遗传性非伴有伴有伴有dfnb1a有关。 在耳蜗中，GJB2在感官上皮，纤维细胞，基底和中间细胞的血管毛血管的辅助细胞（SC）中主要表达，但在感觉毛细胞中却没有。 据推测，CX26对于钾的回收至关重要，这对于感觉毛细胞的正确功能至关重要，但是体内研究还表明CX26缺乏会导致耳蜗发育障碍。 基因疗法是一种有前途的聋哑形式的有前途的治疗策略，并且正在为此目的而开发与腺相关的载体（AAV）（AAVS）。 在这里，我们开发了GJB2-GT，这是DNFB1A的腺相关病毒（AAV）载体（AAV）载体，可在小鼠和非人类灵长类动物中均提供GJB2表达内耳gjb2表达细胞的广泛覆盖范围。 gjb2-gt通过圆形窗口（RW）传递到先天性聋哑的GJB2突变小鼠耳朵中。 对条件GJB2的gjb2-GT对有条件的小鼠内耳的注射会导致听力阈值在注射后3周以剂量依赖的方式改善。 对持续的队列，剂量反应实验，早期生物分布和毒理学研究的功效正在研究中。 并行，使用人类使用的手术和装置将GJB2-GT用于非人类灵长类动物（NHP）。在世界上，人类严重或深刻的耳聋的估计患病率是1000名新生儿中的1个，遗传因素占了一半的病例。GJB2的致病变异，编码连接蛋白26的基因，涉及50％的先天性耳聋，主要与常染色体隐性遗传性非伴有伴有伴有dfnb1a有关。在耳蜗中，GJB2在感官上皮，纤维细胞，基底和中间细胞的血管毛血管的辅助细胞（SC）中主要表达，但在感觉毛细胞中却没有。据推测，CX26对于钾的回收至关重要，这对于感觉毛细胞的正确功能至关重要，但是体内研究还表明CX26缺乏会导致耳蜗发育障碍。基因疗法是一种有前途的聋哑形式的有前途的治疗策略，并且正在为此目的而开发与腺相关的载体（AAV）（AAVS）。在这里，我们开发了GJB2-GT，这是DNFB1A的腺相关病毒（AAV）载体（AAV）载体，可在小鼠和非人类灵长类动物中均提供GJB2表达内耳gjb2表达细胞的广泛覆盖范围。gjb2-gt通过圆形窗口（RW）传递到先天性聋哑的GJB2突变小鼠耳朵中。对条件GJB2的gjb2-GT对有条件的小鼠内耳的注射会导致听力阈值在注射后3周以剂量依赖的方式改善。对持续的队列，剂量反应实验，早期生物分布和毒理学研究的功效正在研究中。并行，使用人类使用的手术和装置将GJB2-GT用于非人类灵长类动物（NHP）。在这两种物种中均进行了GJB2-GT研究的早期耐受性和生物分布。 手术后三周，ABR测量和DPOAE振幅保留在NHP的正常听力阈值范围内，表明GJB2-GT耐受性良好。 分析了注射的内耳的整个安装和冷冻切片，以评估AAV的偏向主义。 对于这两种产品，绝大多数自然表达GJB2的SC，包括大上皮脊细胞，侧皮脊细胞，边界细胞，圆锥细胞，柱状细胞，侧壁的纤维细胞，侧壁和螺旋状肢体的纤维细胞沿着负轴轴线进行传播。 在内毛细胞中未发现转导。 GJB2-GT允许有效，安全地靶向自然表达GJB2在耳蜗中的细胞，并具有与人类治疗干预兼容的水平。 这些数据支持GJB2-GT开发，并构成了我们未来的临床试验迈出的重大步骤，以恢复DFNB1A患者的生理听力。在这两种物种中均进行了GJB2-GT研究的早期耐受性和生物分布。手术后三周，ABR测量和DPOAE振幅保留在NHP的正常听力阈值范围内，表明GJB2-GT耐受性良好。分析了注射的内耳的整个安装和冷冻切片，以评估AAV的偏向主义。对于这两种产品，绝大多数自然表达GJB2的SC，包括大上皮脊细胞，侧皮脊细胞，边界细胞，圆锥细胞，柱状细胞，侧壁的纤维细胞，侧壁和螺旋状肢体的纤维细胞沿着负轴轴线进行传播。在内毛细胞中未发现转导。GJB2-GT允许有效，安全地靶向自然表达GJB2在耳蜗中的细胞，并具有与人类治疗干预兼容的水平。这些数据支持GJB2-GT开发，并构成了我们未来的临床试验迈出的重大步骤，以恢复DFNB1A患者的生理听力。
镰状细胞和自身免疫性疾病：双重打击
在本期的《Haematologica》中，Tang 及其同事详细报道了荷兰 338 名镰状细胞病 (SCD) 成年人的自身免疫性疾病的患病率。1 他们发现很大一部分 (10.7%) 患者同时患有自身免疫性疾病；这一比例大约是其他报告中的两倍。Mausoléo 等人最近报道，在一个年龄相仿的 266 名患者队列中，自身免疫性疾病的患病率为 5.6%。2 然而，Mausoléo 等人的分析中并没有包括 1 型糖尿病、甲状腺疾病、突发性耳聋综合症和斑秃，这些疾病占 Tang 等人描述的队列中约一半的病例。排除这些疾病后，这两个可比队列中自身免疫性疾病的患病率相似，证实了两位作者的观察结果，即自身免疫性疾病在 SCD 患者中比在一般人群中更为普遍。阿姆斯特丹队列的显著特点是明显没有出现类风湿性关节炎和自身免疫性肝炎，而这两种疾病在其他队列中是最常见的。2
各方列表
日期：3月4日，星期二至2025年3月5日，星期三：上午10:00，地点：Dunedin公共美术馆礼堂30八角形邓尼丁给参与者：参加调解过程是强制性的，除非法院不授予任何代表，否则每个方必须亲自参加或由代表参加。任何要原谅的休假申请都必须以书面形式向注册服务商提出，并给出理由并向诉讼中的所有其他参与者服务。法院发布了有关替代性争议解决的实践说明，该说明可以帮助当事方围绕调解过程的协议。可以通过本环境法院注册表获得本练习说明的副本。可在www.justice.govt.nz/courts/environment-court上获得有关环境法院和法院实践说明的信息。如果任何一方都有特殊需求（例如，与残疾和访问有关，耳聋），他们将以书面形式告知法院，不晚于调解之日起的10个工作日，以便可以考虑适当的安排。https://www.justice.govt.nz/courts/oving-to-court/pre/interpreters-language-and-disability-access/一下2025年2月12日在克赖斯特彻奇环境法院注册表
FES-UA 家长/监护人手册
• 年满三 (3) 周岁（在其父母或监护人申请奖学金当年的 12 月 31 日或之前年满 3 周岁）或有资格就读佛罗里达州公立学校（如果适用于他们的年龄）； • 年龄不到二十二 (22) 周岁； • 佛罗里达州居民，或已收到永久调动驻地 (PCS) 命令到佛罗里达州的美国武装部队现役成员的受抚养子女，或已续签其家庭记录或合法居住州为佛罗里达州并已收到佛罗里达州以外 PCS 命令的学生；并且 • 被诊断患有以下疾病之一： o 过敏反应 o 自闭症谱系障碍 o 脑瘫 o 唐氏综合症 o 情绪或行为障碍 o 听力障碍，包括耳聋 o 高危儿童 o 住院或居家 o 被认定为双重感官障碍 o 智力障碍（严重认知障碍） o 语言障碍 o 肌肉萎缩症 o 骨科障碍 o 其他健康障碍 o 菲兰-麦克德米德综合症