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World File Search System耳聋
血腥角度：听神经瘤手术的 100 年
临床综合征与尸检结果相关，但直到 19 世纪最后 20 年，才能够足够自信地预测肿瘤的定位，从而建议进行手术。这种准确性的提高很大程度上归功于英国的 Hughlings Jackson 和 Gowers、德国的 Bruns 和 Oppenheim 以及法国的 Babinski 在定义后颅窝和特别是小脑病理特征方面的工作。在 19 世纪下半叶，一定有许多未报告的未成功肿瘤切除尝试。1890 年，von Bergmann 在 Oppenheim 诊所对一个病例进行了手术，但直到患者死亡后才发现肿瘤，这一事件发生得相当快。1892 年，伦敦的 Ballance 医生被广泛（但可能错误地）认为是他首次成功切除了听神经瘤。病例记录显示，肿瘤广泛附着于岩骨后表面的硬脑膜，而且没有提到耳聋症状。库欣 6 表示，这种肿瘤实际上更有可能是脑膜瘤。库欣本人将这一荣誉归功于爱丁堡外科教授 Thomas Annandale
南佛罗里达大学工程学院
有机/无机薄膜、材料科学、药物输送系统。J. Carlos Busot，博士。名誉教授 反应堆设计和模拟、不可逆热力学和工程教育。Scott W. Campbell，博士。教授 溶液热力学、相平衡、环境监测和建模、半导体处理、工程教育。David Eddins，博士。跨学科教授 听觉感知的相关性、病理声音的听觉感知、听觉过程模型。Robert Frisina，博士。教授、副主席兼生物医学工程项目主任，开发用于治疗感觉缺陷的生物治疗系统、设备和化合物，重点关注听觉系统的从实验室到临床的研究，以及耳聋和其他神经工程应用的转化研究。Richard Gilbert，博士。教授，生物医学系统、电化学疗法、仪器、工程教育和药物输送。Yogi Goswami，博士。杰出大学教授，能源转换、太阳能、氢能和燃料电池、热力学和传热以及暖通空调。Vinay K. Gupta，博士。教授兼研究生项目主任，界面现象、聚合物材料、自组装系统、分子识别、纳米级/智能材料。
拒绝接种疫苗
◦疫苗应预防疾病。这些疾病的结果可能包括以下一种或多种：某些类型的癌症，肺炎，需要住院，死亡，脑损伤，麻痹，脑膜炎，癫痫发作，耳聋。Other severe and permanent effects from these vaccine-preventable diseases are possible as well ◦ Transmitting the disease to others ◦ Requiring my child to stay out of child care or school during disease outbreaks • My child's provider, or my provider (if 18+), the American Academy of Pediatrics, the American Academy of Family Physicians, and the Center of Disease Control and Prevention all strongly recommend that the vaccine(s) be given according to recommendations尽管如此，我目前已经决定拒绝或推迟建议给我的孩子或我本人（如果18岁）的疫苗，如上所述，通过选中标题为“拒绝的圆柱”下的适当盒子。我知道未能遵循有关疫苗接种的建议可能会危害我孩子或我本人的健康或生命（如果18岁以上），以及与我的孩子或我自己可能接触的其他人。我知道，我可以随时与孩子的提供者或我的提供者（如果18岁）解决这个问题，并且我可能会改变主意，接受对我的孩子或我本人（如果18岁以上）的疫苗接种。
2022关于威尔逊病的实践指南
缩写：AASLD，美国肝病研究协会； AI，足够的摄入量； AIH，自身免疫性肝炎； ALF，急性肝衰竭；阿里，急性肝损伤； Alt，丙氨酸氨基转移酶； AST，天冬氨酸氨基转移酶； ATP7B，ATPase Copper运输Beta（基因）； ATPase，腺苷三磷酸酶； CCA，胆管癌； CDG，糖基化先天性疾病；中枢神经系统，中枢神经系统； CUEXC，可交换铜； ECT，电抽搐治疗； FDA，食品和药物管理局； HCC，肝细胞癌； INR，国际标准化比率； KF，Kayser - Fleischer； MDD，主要抑郁症； MDR3，多药抗性蛋白3； Mednik，智力（精神）残疾，肠病，耳聋，神经病，鱼质病，角膜疾病；梅尔德，末期肝病的模型； MRI，磁共振成像； NCC，非谷质蛋白 - 结合铜； NWI，新威尔逊指数； PGM1，磷酸葡萄糖酶1； RD，注册营养师； RDA，建议饮食津贴； TTM，四酚糖; UWDR，统一的威尔逊疾病评级量表； WD，威尔逊病。
Frédéric Dehais 和 Imad Rida 和 Raphaëlle N. Roy 和 John Iversen 和 Tim Mullen 和 Daniel E. Callan 的 pBCI，用于在实际飞行条件下发生注意力错误之前进行预测。（2019 年）在：IEEE 系统、人与控制论国际会议 - IEEE SMC BMI，2019 年 10 月 6 日 - 2019 年 10 月 9 日（意大利巴里）。
摘要 — 事故分析表明，飞行员可能无法处理诸如警报之类的听觉刺激，这种现象称为注意力不集中性失聪。这项研究的动机是开发一种被动脑机接口，可以预测在真实飞行条件下这种关键现象的发生。十名配备干脑电图系统的志愿者必须飞行一个具有挑战性的飞行场景，同时通过按下按钮来响应听觉警报。行为结果显示，飞行员错过了 36% 的听觉警报。ERP 分析证实，由于潜在的注意力瓶颈机制，这种现象会影响早期（N100）和晚期（P300）阶段的听觉处理。使用稀疏表示分类 (SRC)、稀疏和密集表示 (SDR) 以及更传统的方法（例如线性判别分析 (LDA)、收缩 LDA 和最近邻 (1-NN)），对警报开始前三秒提取的频率特征进行受试者间分类。在最佳情况下，SRC 和 SDR 分别给出了 66.9% 和 65.4% 的正确平均分类率来预测注意力不集中性耳聋的发生，优于 LDA (60.6%)、sLDA (60%) 和 1- NN (59.6%)。这些结果为神经自适应自动化的实施开辟了光明的前景，最终目标是增强警报刺激传递，以便人们感知和采取行动。
pBCI 可在真实飞行条件下预测注意力错误
摘要 — 事故分析表明，飞行员可能无法处理诸如警报之类的听觉刺激，这种现象称为注意力缺失性失聪。这项研究的目的是开发一种被动脑机接口，可以预测在真实飞行条件下这种关键现象的发生。十名配备干脑电图系统的志愿者必须飞行一个具有挑战性的飞行场景，同时通过按下按钮来响应听觉警报。行为结果显示，飞行员错过了 36% 的听觉警报。ERP 分析证实，由于潜在的注意力瓶颈机制，这种现象会影响早期（N100）和晚期（P300）阶段的听觉处理。使用稀疏表示分类 (SRC)、稀疏和密集表示 (SDR) 以及更传统的方法（例如线性判别分析 (LDA)、收缩 LDA 和最近邻 (1-NN)）对警报响起前三秒提取的频率特征进行受试者间分类。在最佳情况下，SRC 和 SDR 分别给出了 66.9% 和 65.4% 的正确平均分类率来预测注意力不集中性耳聋的发生，优于 LDA (60.6%)、sLDA (60%) 和 1-NN (59.6%)。这些结果为神经自适应自动化的实施开辟了光明的前景，最终目标是增强警报刺激传递，使其被感知和采取行动。
基因组编辑：概述及其实践
免疫。Science 337 ：816-821, 2012 7） Ohmura S, Mizuno S, Oishi H 等：谱系相关转录因子结合 Gata3 Tce1 增强子介导谱系特异性程序。J Clin Invest 126 ：865- 878, 2016 8） Mizuno S, Dinh TT, Kato K 等：通过CRISPR/Cas9系统简单生成酪氨酸酶基因 G291T 突变的白化 C57BL/6J 小鼠。Mamm Genome 25 ：327-334, 2014 9） Sato Y, Tsukaguchi H, Morita H 等：转录因子MAFB 突变导致局灶性节段性肾小球硬化症和 Duane 回缩综合征。 Kidney Int 94 ：396-407, 2018 10） Jamieson RV, Perveen R, Kerr B 等：bZIP 转录因子 MAF 的结构域破坏和突变与白内障、眼前节发育不全和眼缺损有关。Hum Mol Genet 11 ：33-42, 2002 11） Niceta M, Stellacci E, Gripp KW 等：GSK3 介导的 MAF 磷酸化的突变导致白内障、耳聋、智力障碍、癫痫和唐氏综合症样面容。Am J Hum Genet 96 ：816-825, 2015
皮质活动与聋哑成年人的计时相关：通过静态和动画刺激呈现获得 fNIRS 见解
摘要：耳聋对时间处理可能产生的影响这一问题仍未得到解答。基于行为测量的不同发现显示出相互矛盾的结果。本研究的目的是通过使用功能性近红外光谱 (fNIRS) 技术分析时间估计背后的大脑活动，该技术可以检查额叶、中央和枕叶皮质区域。共招募了 37 名参与者（19 名聋人）。实验任务包括处理道路场景以确定驾驶员是否有时间安全执行驾驶任务，例如超车。道路场景以动画形式呈现，或以 3 张静态图像序列呈现，显示情况的开始、中间点和结束。后一种呈现需要计时机制来估计样本之间的时间以评估车速。结果显示聋人的额叶区域活动更活跃，这表明需要更多的认知努力来处理这些场景。一些研究表明，中脑区域与计时有关，在聋哑人士估计时间流逝时，静态呈现尤其会激活中脑区域。对枕叶区域的探索没有得出任何结论性结论。我们对额叶和中脑区域的研究结果鼓励进一步研究时间处理的神经基础及其与听觉能力的联系。
大脑通讯 AIN 通讯
双侧基底神经节异常在 MRI 上可见于多种儿童疾病。MRI 模式识别可使研究合理化，也可补充临床和分子学发现，特别是确认基因组学发现并发现新基因。这项国际多中心队列研究对脑部 MRI 上双侧基底神经节异常的儿童进行了模式识别方法。使用标准放射学评分形式对 201 名患有 34 种不同疾病的儿童的 305 次 MRI 扫描进行了评分。此外，还对这 34 种疾病和另外 59 种报告有双侧基底神经节 MRI 异常的疾病的 MRI 模式进行了文献综述。对研究队列中的第一个 MRI 结果进行聚类分析将它们分为四个簇：簇 1 — 壳核中的 T2 加权高强度信号；簇 2 — 苍白球中 T 2 加权高信号或 MRI 敏感性增加；簇 3 — 苍白球、脑干和小脑中 T 2 加权高信号，伴有扩散受限；簇 4 — 基底神经节中 T 1 加权高信号。本研究包括的 34 个诊断类别显示上述四个簇中的一个簇占主导地位。炎症性疾病归为第 1 类。线粒体和其他神经代谢疾病分布在第 1、2 和 3 类，根据病变主要影响纹状体（第 1 类：戊二酸尿症 1 型、丙酸血症、3-甲基戊二酸尿症伴有耳聋、脑病和 Leigh 样综合征以及与 SLC19A3 相关的硫胺素反应性基底神经节疾病）、苍白球（第 2 类：甲基丙二酸血症、Kearns Sayre 综合征、丙酮酸脱氢酶复合物缺乏症和琥珀酸半醛脱氢酶缺乏症）或苍白球、脑干和小脑（第 3 类：氨己烯酸中毒、克拉伯病）。第四类模式的典型表现是，在由 SLC39A14 和 SLC30A10 导致的遗传性高锰血症中，基底神经节和其他脑区中存在明显的 T 1 加权高信号。在这些类群中，在后天性疾病中观察到了独特的基底神经节 MRI 模式，例如足月婴儿缺氧缺血性脑病、核黄疸和氨己烯酸中毒导致的脑瘫，以及在罕见的遗传性疾病中，例如伴有耳聋、脑病和 Leigh 样综合征的 3-甲基戊二酸尿症、硫胺素反应性基底神经节疾病、泛酸激酶相关神经变性、TUBB4A 和高锰血症。综合研究队列和文献综述的结果，提出了一种诊断算法来处理 MRI 上的双侧基底神经节异常。整合临床总结和文献综述中的 MRI 结果后，我们开发了一个原型决策电子工具，以便通过进一步的队列和临床实践进行测试。
双AAV介导的人耳面表达的恢复动力学
在Otoferlin（OTOF）中引起耳聋的缺陷已使用基于双重腺相关病毒（AAV）的方法来临床上解决。然而，以前尚未表征转导的时机，mRNA重组的时机和具有双重混合AAV方法的蛋白质表达。在这里，我们建立了一个离体测定，以确定小鼠尿素细胞中OTOF的双AAV介导的表达的动力学。我们利用了两个不同的重组矢量，其中包含db-oto，一个载体在毛细胞特异性肌细胞的控制下包含OTOF的5'部分，另一个包含OTOF的3'部分。我们探索了小鼠尿素毛细胞中MyO15启动子的特异性，在OTOF缺乏小鼠模型中确定了DB-OTO EXBO的剂量反应特征，并证明了AAV1在尿皮毛细胞中的耐受性。此外，我们确定了从5'至3'矢量的一对比率的偏差，对重组OTOF的影响很小。最后，我们以14至21天的体内结构了一个与体内模型相当的恢复时机的平稳量的重组OTOF mRNA和蛋白质表达。这些发现证明了离体模型系统用于探索表达动力学并在体内和离体恢复时机中建立双重AAV介导的OTOF表达的实用性。