分为2000年前(<2000)和2000年后(> 2000)组。获得了总体生存,复发和转移率。结果:分别从数据库和文献中分别确定了九十九十8和992例ES病例。年龄,解剖部位,等级,TNM分期,治疗方式和诊断年份是生存的独立预测指标。总5年和10年生存率分别为60.4%和50.2%。总体复发和转移率为63.4%和40.3%。使用在2000年之前诊断为参考的病例,2000年后诊断的案例的预后较差(HR:1.55)。结论:我们报告迄今为止最大的ES队列。尽管ES经常预后,但仍有与更好的结果有关的因素。多年来的生存恶化,需要对这种肉瘤进行进一步的调查。Bourcier,K.,Le Cesne,A.,Tselikas,L.,Adam,J.,Mir,Ol。“肉瘤很少见,具有不同的亚型,具有不同的预后。desmoid是具有局部侵略性的肿瘤。具有套件突变的GIST对目标治疗的反应良好,而软组织肉瘤和平滑肌肉瘤的反应非常侵略性,对全身治疗的反应不佳。介入放射学在肉瘤的诊断中起着重要的作用,并具有图像引导的经皮核心针头活检是诊断肉瘤的最常用活检技术。与外科医生讨论的活检通道路线,并纹身皮肤通道。手术是肉瘤治疗的主要手段;切除可能很大。的确,切除目标是R0,因为手术边缘的质量会影响局部控制和生存。放疗以提高局部控制率。最近在软组织肉瘤中经常注射的放射疗法增强子已证明在增加R0完全手术切除率方面有益。几项研究表明,与术后放疗有关的更好的局部对照率。在受寡转移疾病影响的患者中,所有转移性部位的完全手术切除实际上被认为是主要治疗方法,因为完全缓解对治疗至关重要。使用局部疗法的决策是复杂的,取决于各种表现和组织学,应始终在多学科讨论中进行。今天,使用消融技术(射频消融,冷冻疗法,微波炉消融)的经皮图像引导的处理可为许多器官中的小型恶性沉积物提供高耐用的局部控制率,包括肺,肝脏和骨骼。肉瘤必须通过专家参考中心的多模式处理来管理。这种管理对预后有很大的影响。”癌和肉瘤之间的差异下表提供了癌和肉瘤之间的主要差异:肉瘤肉瘤,其中它起源于上皮结缔组织年龄群老年人 - 通常是50岁以上的年轻人 - 主要是
卵巢平滑肌肉瘤(OLMS)是一种罕见且侵略性的恶性肿瘤,是由平滑肌引起的,占所有卵巢恶性肿瘤的0.1%[1,2]。由于其间质起源,OLMS与更常见的上皮卵巢癌不同,并带来了独特的诊断和治疗挑战。这个罕见的实体主要发生在绝经后妇女中,尽管已经报道了年轻人的病例[1,3]。其临床表现通常涉及单侧附件肿块的快速发展,并伴有非特异性症状,例如下腹痛,不适或阴道出血[1,2]。与许多其他卵巢恶性肿瘤不同,血清抗原125(Ca-125)是一种常用的肿瘤标记物(CA-125),通常保留在正常范围内或仅显示温和的升高,从而增加了诊断的复杂性[4,5]。
肺泡性软组织肉瘤是一种罕见的肿瘤,其组织发生机制不明,属于新定义的极罕见肉瘤类别。该肿瘤的特征是特定的染色体易位,der (17) t(X; 17)(p11.2;q25),导致 ASPSCR1 – TFE3 基因融合。肺泡性软组织肉瘤的自然病程表现为惰性行为,在青少年和青年人的四肢、躯干和头颈部的深层软组织中进展缓慢。据报道,在就诊时远处转移的检出率很高,最常见的转移部位按频率降序排列为肺、骨和脑。完全手术切除仍然是标准治疗策略,而放射治疗适用于手术切缘不足或肿瘤无法切除的患者。尽管肺泡软组织肉瘤对传统的以阿霉素为基础的化疗具有耐药性,但使用酪氨酸激酶抑制剂和免疫检查点抑制剂的单一疗法或联合疗法具有抗肿瘤活性,并成为新的治疗策略。本文概述了目前对这种极为罕见的肉瘤的认识以及根据肺泡软组织肉瘤的临床分期进行治疗的最新进展。
在过去的几年中,针对 KIT 突变或 PDGFR 突变的胃肠道间质瘤 (GIST) 的原发性和继发性驱动突变的治疗取得了一些进展。GIST 中的主要驱动突变包括 KIT (75%–80%) 和血小板衍生的生长因子受体 α (PDGFRA;8%–10%),一小部分 KIT 和 PDGFRA 突变阴性 (10%–15%),这些突变含有其他分子改变,例如琥珀酸脱氢酶 (SDH) 缺乏症 (大多数)、BRAF 和神经纤维瘤病 1 型 (NF1) 突变。1根据先前的随机研究 2、3,伊马替尼、舒尼替尼和瑞戈非尼分别是三种获批用于不可切除/转移性 GIST 患者的一线、二线和三线治疗的药物(图 1)。最近,监管机构批准利普替尼用于治疗四线胃肠道间质瘤,批准阿伐替尼用于治疗 PDGFR 外显子 18(D842 V)突变的胃肠道间质瘤。伊马替尼耐药可分为原发性耐药和继发性耐药。原发性耐药的主要原因是 D842 V PDGFRA 突变,这构成
白质区构成了大型大脑网络的结构基础。,我们将脑部全面的拖拉术应用于30,810名成年人(英国生物银行)的扩散图像,并发现90个节点级别和851个边缘级网络连接度量的遗传力显着。多元基因组的关联分析鉴定了325个遗传基因座,其中80%以前与脑指标没有相关。富集分析涉及神经发育过程,包括神经发生,神经分化,神经迁移,神经投射引导和轴突发育,以及产前脑表达,尤其是在干细胞,天文细胞,小细胞,小胶质细胞和神经元中。多元关联概要文件牵涉到31个基因座,这是左眼语言网络核心区域之间的连通性。的精神病,神经系统特征的多基因评分也显示出与结构连通性的显着多元关联,每种都暗示了与特征相关的功能曲线的不同大脑区域集合。这项大规模的映射研究揭示了对人脑结构连接的变异的共同遗传贡献。
摘要:平滑肌肉瘤 (LMS) 是一种侵袭性亚型软组织肉瘤,起源于平滑肌细胞,最常见于子宫和腹膜后。LMS 是一种异质性疾病,具有多种临床和分子特征,尚未完全了解。分子分析发现了可能适合治疗的靶点,尽管这尚未转化为批准的 LMS 靶向疗法。本综述将探讨分子分析的历史和最新发现,重点介绍当前研究的有希望的途径,并提出可能的策略,以实现 LMS 的分子匹配治疗目标。我们专注于针对 DNA 损伤反应、富含巨噬细胞的微环境、PI3K/mTOR 通路、表观遗传调节剂和端粒生物学。
简单总结:免疫疗法彻底改变了不同癌症类型的癌症治疗。不幸的是,平滑肌肉瘤似乎对第一代免疫疗法不敏感。在这篇综述中,我们介绍了平滑肌肉瘤免疫疗法试验的结果,强调了软组织平滑肌肉瘤和子宫平滑肌肉瘤之间的结果差异。然后,我们讨论了平滑肌肉瘤的不同分子亚群以及分子改变如何影响对免疫检查点阻断的反应。基于这些分子描述,我们提出了一些未来提高平滑肌肉瘤患者免疫疗法反应率的方向,通过 (1) 更好地表征不同平滑肌肉瘤分子亚型的免疫微环境,(2) 将免疫疗法与针对特定分子改变的疗法相结合,(3) 针对免疫微环境其他成分(巨噬细胞)的新一代免疫疗法。
摘要:软骨肉瘤是一种恶性软骨肿瘤,对化疗和放射线具有很强的抗性。一线治疗方法是手术,但在某些特定部位几乎不可能进行手术。这种抗性可以通过肿瘤的特殊成分来解释,肿瘤在致密的软骨基质内发展,产生一个氧张力非常低的抗性区域。这种微环境迫使细胞适应并去分化为癌症干细胞,而癌症干细胞对传统治疗的抵抗力更强。治疗这种肿瘤的主要途径之一是强子疗法,特别是因为它的弹道特性,以及它对肿瘤细胞的更大生物学效应。在这篇综述中,我们描述了软骨肉瘤抗性的不同形式,以及强子疗法如何与其他涉及靶向抑制剂的治疗方法相结合,有助于更好地治疗高级别软骨肉瘤。
晚期/转移性骨和软组织肉瘤的有效治疗仍代表着尚未得到满足的医疗需求。靶向治疗的最新进展凸显了细胞周期依赖性激酶 (CDK) 抑制剂在包括肉瘤在内的多种癌症类型中的潜力。CDK 是细胞周期的主要调节器;它们的失调被列为“癌症标志”,而肉瘤也不例外。在这篇综述中,我们报告了 CDK 抑制剂在肉瘤治疗中的分子基础和潜在治疗意义。此外,我们描述并讨论了与传统治疗、靶向治疗和免疫治疗联合治疗的可能性和生物学原理,强调了未来研究将 CDK 抑制整合到肉瘤治疗中的潜在途径。
尽管软组织肉瘤 (STS) 的发病率较低,但全球每年仍有数十万新发 STS 病例,其中约一半最终进展为晚期。目前,化疗是晚期 STS 的一线治疗,多线化疗或不同 STS 组织学亚型的联合治疗中选择合适的药物存在困难。在本研究中,我们首先全面回顾了各种化疗药物在 STS 治疗中的疗效,然后描述了不同 STS 亚型的敏感药物的现状。蒽环类药物是晚期 STS 最重要的全身治疗手段。异环磷酰胺、曲贝替定、吉西他滨、紫杉烷、达卡巴嗪和艾日布林在 STS 中表现出一定的活性。长春花碱类药物(长春地辛、长春花碱、长春瑞滨、长春新碱)对某些特定类型的STS有重要治疗作用,如横纹肌肉瘤、尤文氏肉瘤家族肿瘤,而对其他亚型疗效较弱。其他化疗药物(甲氨蝶呤、顺铂、依托泊苷、培美曲塞)对STS疗效较弱,较少使用。需根据不同的组织学亚型选择特定的二线或以上化疗药物。本综述旨在为生存期越来越长的晚期STS患者多线治疗化疗药物的选择提供参考。