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World File Search System肌动症
审议结果报告
1. 发现的来源或历史、在国外的使用及其他信息 杜氏肌营养不良症（DMD）是一种X连锁隐性遗传病。该病是由X染色体上的肌营养不良蛋白基因突变缺失或重复导致功能性肌营养不良蛋白缺陷引起的（Cell. 1987;51:919-28）。DMD是“肌营养不良症”的一种指定难治性疾病，是一种难治性进行性肌肉疾病，并发呼吸肌和心肌无力以及严重的运动功能障碍、吞咽困难、痰液滞留和胃肠道功能障碍。患有 DMD 的儿童在 10 岁左右失去行走能力，平均寿命约为 30 年（杜氏肌营养不良症 (DMD) 实用指南 2014。Nankodo Co., Ltd.；2014:2-5）。每 3500 名新生男婴中就有 1 名患有 DMD（Neuromuscul Disord. 1991;1:19-29），估计日本约有 5000 名患者受到影响（Experimental Medicine. 2016;34:3151-8）。鉴于大约 8% 的 DMD 患者具有可使用 viltolarsen 治疗的基因突变（Hum Mutat. 2009;30:293-9），预计日本约有 400 名患者可使用 viltolarsen。 2019 年 8 月 20 日，Viltolarsen 被指定为孤儿药（孤儿药指定编号 2019 年第 440 号 [ 31 yaku ]），预期适应症为“杜氏肌营养不良症，肌营养不良蛋白基因缺失，可通过外显子 53 跳跃疗法治疗”。Viltolarsen 是一种合成的吗啉寡核苷酸，由申请人和美国国家神经病学和精神病学中心开发。Viltolarsen 与肌营养不良蛋白信使核糖核酸 (mRNA) 前体的外显子 53 结合，从而跳过外显子 53，导致肌营养不良蛋白的表达，这种蛋白比正常蛋白链短，但具有功能性。在日本，2013年6月，由国立神经精神病学中心以厚生劳动科学研究基金资助的研究者发起试验的形式开始了临床研究。申请人提交了viltolarsen的上市申请，声称viltolarsen在DMD患者中已证实了其有效性和安全性。在美国，viltolarsen的申请于2019年12月提交，目前正在审查中。截至2019年12月，viltolarsen尚未在任何国家或地区获得批准。日本批准的肌营养不良症适应症药物有泼尼松龙（适应症为“杜氏肌营养不良症”）和三磷酸腺苷二钠水合物注射剂（适应症为“肌营养不良症及相关疾病”）。 Viltolarsen 于 2015 年 10 月 27 日被指定为 SAKIGAKE 指定系统的对象（2015 年 SAKIGAKE 药品指定第 2 号 [ 27 yaku ]），其预期适应症为“杜氏肌营养不良症”。“Viltolarsen 还受到药品有条件早期批准制度的约束（PSEHB/PED 通知编号 1029-3，2019 年 10 月 29 日）。
什么是 CRISPR/Cas9？
另一种研究 CRISPR/Cas9 的疾病是杜氏肌营养不良症 (DMD)。Tabebordbar 等人最近使用腺相关病毒 (AAV) 传递 CRISPR/Cas9 内切酶，通过删除含有原始突变的外显子，恢复杜氏肌营养不良症小鼠模型中的肌营养不良蛋白表达。这会产生截短但仍有功能的蛋白质。经治疗的小鼠显示肌肉功能缺陷部分恢复。5 值得注意的是，研究表明肌营养不良蛋白基因是在补充成熟肌肉组织的肌肉干细胞中编辑的。这对于确保 CRISPR/Cas9 的任何治疗效果不会随着时间的推移而消失非常重要。两项类似的研究描述了在体内使用 CRISPR/Cas9 系统来增加杜氏肌营养不良症小鼠模型中的肌营养不良蛋白基因表达并改善肌肉功能。 6 7 其他研究已使用 CRISPR/Cas9 在体外靶向复制人类肌营养不良蛋白基因的外显子，并表明这种方法可导致 DMD 患者的肌小管中产生全长肌营养不良蛋白。 8
CUTANA™ 止动缓冲液
CUT&RUN 方法 CUT&RUN 使用 CUTANA™ChIC/CUT&RUN 试剂盒进行，起始于 500k K562 细胞，含 0.5 µg IgG（EpiCypher 13-0042）、H3K4me3（EpiCypher 13-0060）、H3K27me3（EpiCypher 13-0055）或 0.125 µg CTCF（EpiCypher 13-2014）抗体，一式两份。使用 CUTANA™CUT&RUN 文库制备试剂盒（EpiCypher 14-1001/14-1002）以 5 ng DNA（或回收总量，如果少于 5 ng）进行文库制备。文库在 Illumina NextSeq2000 上运行，采用双端测序（2x50 bp）。样本测序深度为 5.5/18.8 百万个读数 (IgG Rep 1/Rep 2)、14.2/17.0 百万个读数 (H3K4me3 Rep 1/Rep 2)、24.7/18.1 百万个读数 (H3K27me3 Rep 1/Rep 2) 和 8.6/5.5 百万个读数 (CTCF Rep 1/Rep 2)。使用 Bowtie2 将数据与 T2T-CHM13v2.0 基因组比对。过滤数据以删除重复、多比对读数和 ENCODE DAC 排除列表区域。
带电动汽车的消防安全
WP06 Effective Manual Operations Cur Fut Reg.i TRL Validation 6-A Manual screening of cargo fire hazards and effective fire patrols C F R 6-7 Onboard/Terminal 6-B Quick manual fire confirmation and localization C F 6-7 Onboard 6-C Efficient first response C 6 Onboard 6-D Effective and efficient manual firefighting C F 6 Onboard/Field WP07 Inherently Safe Design Cur Fut Reg.i TRL Validation 7-A Improved fire detection system interface design C R 5-6 Onboard/Virtual 7-B Efficient extinguishing system activation and inherently safe design C R 6 Onboard 7-C Firefighting resource management centre C F 6 Onboard/Virtual WP08 Ignition Prevention Cur Fut Reg.i TRL Validation 8-A Automatic screening and management of cargo fire hazards C F 5 Onboard/Shore 8-B Guidelines and solutions for safe electrical connections C F R 6-7新型RO-RO空间材料的板载8-C火灾要求C F R 6-7实验室WP09检测cur fut fut fut。 10-B Weather deck fixed fire-extinguishing systems C R 6 Onboard 10-C Updated performance of alternative fixed fire-fighting systems C R 6 Lab WP11 Containment Cur Fut Reg.i TRL Validation 11-A Division of ro-ro spaces C 5 Lab/Onboard 11-B Ensuring safe evacuation C R 6 Virtual/Shipyard 11-C Safe design with ro-ro space openings C R 6 Virtual/Lab 11-D Ro-ro space ventilation and smoke extraction C R 5-6实验室/板上
Oculus Rift 中的头部和显示器运动产生的矢量运动和晕屏现象
摘要 摘要 通过头戴式显示器 (HMD) 观看虚拟环境时，经常会出现晕动症。本研究检查了 vection（即虚幻的自我运动）和感知头部运动与实际头部运动之间的不匹配是否会导致这种不良体验。观察者在通过 Oculus Rift HMD 观看立体光流时进行振荡偏航头部旋转。在 3 种对物理头部运动进行视觉补偿的条件下测量了 vection 和晕动症：“补偿”、“未补偿”和“反向补偿”。当 HMD 模拟较近的光圈时，发现 vection 在“补偿”条件下最强，在“反向补偿”条件下最弱。然而，在全视野曝光期间，这 3 种条件下的 vection 相似。晕动症在“反向补偿”条件下最严重，但在其他两种条件下并无不同。我们得出结论，感知头部运动与实际头部运动之间的不匹配会严重导致晕动症。矢量和晕屏之间的关系较弱且显得复杂。
LS 与拖延症
Albert/ Albertina/ Alberta 可以制定计划，严格遵守时间表并深思熟虑。Rex 不喜欢想太多，喜欢行动。如果我们的 Rex “心情不好”，什么都行不通。这就是为什么睡眠、食物、运动都能让 Rex 平静下来。 启动动力 启动我们的动力从让 Rex 平静下来开始。Rex 关注我们做什么，而不是我们说什么。一旦我们开始做某事，Rex 通常会跟着做。这就是为什么锻炼中最困难的部分就是开始做这件事。 从您的学习优势开始 当我们开始做某事时，我们发现我们可以轻松完成，我们的动力就会增加。我们“一帆风顺”，可以避免拖延。通过在 www.mylearningstrengths.com 评估您的学习优势，您可以知道从哪里开始。获得完整的个性化学习成功计划可以让您采取行动并摆脱拖延。
