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World File Search System肥厚
破伤风、白喉和百日咳疾病和疫苗
(2) 白喉的潜伏期为 2 至 5 天（范围为 1 至 10 天）。受影响的解剖部位包括上呼吸道（鼻、咽、扁桃体、喉和气管）的黏膜、皮肤，或罕见情况下的其他部位（眼、耳、外阴）的黏膜。鼻白喉可能无症状或症状轻微，伴有带血的分泌物。呼吸道白喉发病缓慢，特点是轻微发烧（罕见情况下 >101°F [38.3°C]）、喉咙痛、吞咽困难、不适、食欲不振，如果喉部受累，则声音嘶哑。呼吸道白喉的标志是发病后 2-3 天内在扁桃体、咽喉、喉部或鼻孔的粘膜上出现一层假膜，该假膜可延伸至气管。假膜坚硬、肥厚、呈灰色且粘连；试图移除或移开它时会出血。如果假膜延伸至喉部或气管，或假膜的一部分脱落，则会导致致命的气道阻塞。白喉的总体病死率为 5%-10%，5 岁以下和 40 岁以上的人死亡率更高（高达 20%）。
心脏事件监测（仅限新泽西州）
在下列一种或多种情况下，禁忌使用无创性心脏事件记录，或在至少 2 周的监测后仍无法得出诊断结果： o 在原因不明的中风或其他已记录的系统性血栓栓塞事件的情况下怀疑出现阵发性心房颤动 o 怀疑或已知的室性心律失常 o 由于结构性或浸润性心脏病（如主动脉瓣狭窄、肥厚性心肌病、心脏结节病、先天性心脏病、家族史、扩张型缺血性或非缺血性心肌病）或使用已知会导致恶性心律失常的药物（如延长 QT 间期的药物）而导致心律失常的高风险 o 在调整可能导致晕厥的药物后或与自主神经功能障碍相关时出现复发性或不明原因的偶发性晕厥 o 电生理学研究或倾斜试验等异常测试对于继续满足上述所有初始插入标准并且现有设备已超出其使用寿命、无法修复或不再运行的个人，记录器被视为医疗必需品。
钙处理中的钙处理
摘要：钙（Ca 2+）是心脏收缩功能的主要介体。它在调节激发 - 收缩耦合和调节收缩期和舒张期的关键作用中起着关键作用。细胞内Ca 2+的有缺陷的处理可能会引起不同类型的心脏功能障碍。因此，已提出CA 2+处理的重塑是导致电气和结构性心脏病的病理机制的一部分。的确，为了确保适当的心脏传导和收缩，Ca 2+水平由几种Ca 2+相关蛋白调节。本综述着重于与钙不关有关的心脏病的遗传病因。我们将通过关注两个临床实体来对待该受试者：儿茶酚胺能多态性心脏心动过速（CPVT）作为心脏通道病和肥厚性心肌病（HCM）作为主要心肌病。此外，该综述将说明以下事实：尽管心脏缺陷的遗传和等位基因异质性，但钙处理扰动还是常见的病理生理机制。在本综述中还讨论了新鉴定的钙相关基因和相关心脏病之间的遗传重叠。
在病理疤痕治疗中的新技术和新材料的应用和进度
病理疤痕（PS），包括肥厚疤痕（HTS）和乳突，是伤口愈合不良的常见并发症，对患者的生活质量显着影响。目前，PS有几种治疗选择，包括手术，药物治疗，放射治疗和生物疗法。但是，这些治疗方法仍然面临着主要的挑战，例如低效率，高副作用和高度复发风险。因此，尤其紧急寻找更安全，更有效的治疗方法。新材料通常具有较少的免疫排斥反应，良好的组织相容性，并且可以减少治疗过程中的次要损害。新技术还可以降低传统治疗的副作用和治疗后的复发率。此外，新材料和生物材料的衍生产品可以改善新技术对PS的治疗作用。因此，新技术和创新材料被认为是增强PS的更好选择。本综述集中于使用两种新兴技术，微针（MN）和光动力疗法（PDT），以及两种新型材料，即光敏剂和外泌体（EXOS），用于PS的治疗。
观点 - ABC心力衰竭和心肌病
让我们讨论与FEJ相比的一些问题。简单地说，Fejve反映了VE与该腔中存在的血液相关的血液的百分比。让我们思考一些方面：首先，我们将讨论收缩储备（RC），这反映了与努力（锻炼）（努力测试）或药理学（例如多丁胺）相比静止收缩力之间的差异。2我们当中有多少人使用超声心动图（ECO）的努力来计算RC，即在压力下EV的性能？总而言之，我们对RC一无所知，并且对FEJ的信息感到满意。其次，我们分析心室维度与功能概念。在图1中，我们有四个示例具有不同的EV尺寸，但产生相同的收缩期体积（VS）。较小的尺寸（例如，主动脉狭窄或肥厚的心肌病），将尝试以多甲型的方式增加VS。在另一个极端情况下，我们拥有出色的，多动力的VE，可以适应通过空腔扩张的努力条件。请注意，VS在不同的FEJ值中是相同的。他们有什么共同点？无法在努力下产生更大的VS。3 FEJ告诉我们很少。
唐氏综合症生物银行财团：透视
flnc是扩张和肥厚性疾病中最突变的基因之一。然而，丝蛋白C在哺乳动物心脏中的确切作用尚不清楚。在这项研究中，我们证明了FLNC全球（FLNC GKO）和心肌细胞特异性敲除（FLNC CKO）小鼠在子宫内因严重破裂的心室心肌而死亡，这表明fILAMin C需要维持哺乳动物心脏心肌的结构性完整性。与普遍认为Filamin C充当整联蛋白灭活蛋白的普遍看法，我们观察到β1整合素的激活特别是在FLNC GKO小鼠的心肌中。尽管从心肌细胞中删除β1整联蛋白并未概括FLNC敲除小鼠中心脏破裂表型，从而删除了β1整合素和丝霉素C的心肌细胞导致心脏破裂比单独删除丝胺C更严重。我们的结果表明，丝蛋白C与β1整合蛋白一致合作，以维持哺乳动物心脏发育过程中肌酸的结构完整性。
Aficamten 是一种小分子心脏肌球蛋白抑制剂，用于治疗肥厚型心肌病
肥厚性心肌病 (HCM) 是一种遗传性肌节疾病，会导致心脏收缩过度。一流的心脏肌球蛋白抑制剂 mavacamten 可改善阻塞性 HCM 的症状。我们在此介绍一种选择性小分子心脏肌球蛋白抑制剂阿菲卡汀，它通过显著减缓磷酸盐释放来降低 ATPase 活性，从而稳定弱肌动蛋白结合状态。阿菲卡汀与肌球蛋白催化域上的变构位点结合，不同于 mavacamten，可防止进入强肌动蛋白结合力产生状态所需的构象变化。通过这样做，阿菲卡汀减少了驱动肌节缩短的功能性肌球蛋白头部的数量。在前动力冲刺状态下与心脏肌球蛋白结合的阿菲卡汀的晶体结构为理解其对平滑肌和快速骨骼肌的选择性提供了基础。此外，在心肌细胞和携带肥大性 R403Q 心肌肌球蛋白突变的小鼠中，阿菲卡汀可降低心脏收缩力。我们的研究结果表明，阿菲卡汀有望成为 HCM 的治疗方法。
多模态性建议
肥厚性心肌病 (HCM) 的定义是，在没有其他可能引起该病的心脏、全身、综合征或代谢疾病的情况下，左心室肥大。症状可能与一系列病理生理机制有关，包括左心室流出道阻塞（伴或不伴有严重二尖瓣反流）、舒张功能障碍（伴有保留性心力衰竭和射血分数降低的心力衰竭）、自主神经功能障碍、缺血和心律失常。正确理解和利用多模态成像对于准确诊断和长期护理 HCM 患者至关重要。静息和压力成像可提供全面和互补的信息，帮助阐明导致症状的机制，以便实施适当和及时的治疗策略。先进的成像可用于指导某些治疗方案，包括室间隔缩小治疗和二尖瓣修复。通过使用临床和影像参数，增强的心脏猝死风险分层算法有助于选择最有可能从植入式心脏复律除颤器中受益的 HCM 患者。（J Am Soc Echocardiogr 2022；35：533-69。）
遗传性心肌病
摘要：遗传性心肌病代表着广泛的遗传性疾病，是年轻人发病和死亡的重要原因，可表现为心力衰竭、心律失常和/或心源性猝死。近年来，人们发现了多种潜在的遗传变异和分子途径；然而，评估新变异的致病性通常需要深入表征，以确定其在疾病中的因果作用。人类诱导多能干细胞的应用极大地帮助我们提高了这一领域的知识，并使我们能够获得大量体外患者特异性细胞模型，这些模型可用于研究潜在的分子机制和测试新的治疗策略。基因组技术的引入是遗传性心脏病研究的一个里程碑，由于同基因对的产生，它为探索心肌病的遗传结构提供了无与伦比的机会。本综述旨在概述有助于阐明最常见的遗传性心肌病病理生理学的主要研究：肥厚性、扩张性、致心律失常性和左心室心肌致密化不全性心肌病。特别关注基因编辑技术在理解关键疾病特征和已测试的治疗方法方面的应用。
r e v i w更新了针对Fabry疾病患者的agalsidase alfa酶替代疗法的评估：现实世界中数据的见解
摘要：agalsidase alfa作为Fabry病（FD）（FD）的临床使用自2001年以来已经扩散，并且已经收集了大量证明其有效性的证据。本评论介绍了已发表在文献中的agalsidase alfa获得的临床和实验室结果。agalsidase alfa输注减慢或停止肾脏损伤的进展，这是通过肾小球过滤率的年度下降或稳定而表达的；肾小球滤过率（斜率）的年度降低有时会降低到稳定为止。ert可防止或减少肥厚性心肌病的发生，或者如果已经存在，则随着时间的流逝而减慢增加。此外，关于神经系统表现，ERT改善了神经性疼痛和生活质量，最近的数据表明，它也可能阻止脑血管疾病的负担。除了ERT的临床益处外，还分析了关键主题，例如最合适的开始治疗时间和抗药物抗体（ADA）的作用。用agalsidase alfa治疗FD患者的治疗可大大改善其结局，并提高FD患者的生活质量。关键词：Fabry病，Agalsidase Alfa，酶替代疗法，Fabry治疗患者的临床结果