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肺动脉高压
肺动脉高压包括一系列直接或间接导致肺动脉内压力升高的疾病。目前已确认的肺动脉高压主要有五种类型，其平均肺动脉压均 >20 mmHg：肺动脉高压（罕见）、与左心疾病相关的肺动脉高压（非常常见）、与肺部疾病相关的肺动脉高压（常见）、与肺动脉阻塞相关的肺动脉高压（通常与血栓栓塞性疾病有关）（罕见）以及具有不明和/或多因素机制的肺动脉高压（罕见）。全球至少有 1% 的人口受到影响，低收入和中等收入国家的情况可能更严重。所有形式的肺动脉高压都与不良的血管重塑有关，导致肺血管阻塞、僵硬和血管收缩。如果不进行积极治疗，右心室肥大并最终导致右心室衰竭，这是死亡的主要原因。在老年人中，呼吸困难是最常见的症状。在通过右心导管术进行确诊之前，需要进行分步检查。药物和外科治疗被批准用于治疗肺动脉高压和慢性血栓栓塞性肺动脉高压。目前有针对其他形式肺动脉高压的新兴治疗方法；但目前的治疗主要针对根本原因。基础、临床和转化知识方面仍然存在重大差距；因此，需要进一步研究，重点关注弱势群体，以更好地描述、检测和有效治疗所有形式的肺动脉高压。
产前、围产期和产后阶段
妊娠期肺动脉高压的死亡率为 25%–56%。肺动脉高压是该群体中发病率最高的疾病，尤其是在年轻女性中。尽管有明确的建议避免怀孕，但某些患者群体在妊娠晚期才被诊断出患有该疾病。虽然妊娠早期右心室衰竭通常不严重，但在妊娠晚期可能会更严重。目前的证据表明，对于该特定群体的产前、围产期和产后各阶段的管理和严重预防措施尚未达成共识。应由多学科团队制定针对肺动脉高压的药物、分娩方式、麻醉类型和一些注意事项，以提高产妇和胎儿的存活机会。围产期和产后阶段因心脏代偿功能失调而突然发生的循环衰竭是有害的，应考虑使用体外膜氧合等机械支持来缓解血流动力学并延长心脏恢复时间。我们的综述旨在解释肺动脉高压的病理生理学，并总结妊娠各阶段关键管理和预防措施的当前证据。
5-羟色胺转运蛋白依赖性组蛋白的血2-胎盘中有助于神经发育转录组
bp¼血压； DP/DT最大压力发展速率（收缩RV功能）； DP/DTmin¼最大压力衰减速率（舒张体RV功能）； lvedd¼左心室末端直径； LVEDP¼左心室末端压力； LVEDS¼左心终端直径；舒张期LVPWD¼左心后壁厚度； PAAT¼肺动脉加速时间； PAET¼肺动脉射出时间； RV¼右心室； rvawd¼右心室前壁厚度； rvedd¼右心室末端直径； RVEDP¼右心室舒张压力； RVSP¼右心室收缩压。
卫生技术简报 2024 年 1 月
肺动脉高压是一种罕见且严重的疾病，当肺部血压异常升高时就会发生。肺动脉壁增厚、心力衰竭、肺病和肺血管内血栓都可能导致肺动脉高压。肺动脉高压的症状包括呼吸短促、疲倦、头晕目眩、胸痛、心跳加速以及腿部、脚踝、脚或腹部肿胀。这些症状通常在运动时会加重。与间质性肺病相关的肺动脉高压与运动能力下降、对辅助供氧的需求增加、生活质量下降和早逝有关。目前尚无针对与间质性肺病相关的肺动脉高压患者的获批疗法。
重新访问中央主动脉分流过程
肺动脉（PAS）自从先天性心脏缺陷开始手术以来一直是一个重大挑战，已被视为必须采用全身性到PA分流程序，是针对单脑室或双脑地生理学的确定治疗的桥梁。[1]中央主动脉分流（CAPS）过程是全身性与PA分流的技术之一，旨在在各种蓝质先天性心脏病中建立初始抑制，并具有多发性PAS。[1]与所有其他系统性对PA分流的技术一样，主要目标是建立足够的血液流动来发展低氧肺动脉床，以改善缺氧和氰化物，并提供儿童的躯体生长。
2023年12月29日
研究和出版物强调，很难从我们一个或多个人中发挥作用的所有手稿中挑选。没有降低其他任何一个的重要性，这里有4个与我们的转诊医生（无特殊顺序☺）1。Thomas C，Chandel A，King CS，Aryal S，Brown AW，Khangoora V，Nyquist A，Singhal A，Cantres Fonseca O，Shlobin O，Nathan SD。肺部19例相关肺部疾病患者肺动脉高压的患病率是肺移植：UNOS注册分析。Pulm Circ。 2023 APR 1; 13（2）：E12228。 doi：10.1002/pul2.12228。 Ecollection 2023 Apr. PMID：37091120与我们小组在第3 pH值中的领导作用保持一致，在这项研究中，我们描述了弥漫性实质肺疾病的另一个原因与肺动脉高压的发展有关。 毫不奇怪的是，Covid-Ild也做到了！Pulm Circ。2023 APR 1; 13（2）：E12228。doi：10.1002/pul2.12228。Ecollection 2023 Apr.PMID：37091120与我们小组在第3 pH值中的领导作用保持一致，在这项研究中，我们描述了弥漫性实质肺疾病的另一个原因与肺动脉高压的发展有关。毫不奇怪的是，Covid-Ild也做到了！
是否需要重新考虑何时重新植入瓣膜以治疗法洛四联症中的游离性肺动脉反流？
20 世纪后期，紫绀型先天性心脏病患者的治疗和预后有了显著改善，使之前致命的疾病患者寿命接近正常人，症状负担较低但高度可变。法洛四联症 (TOF) 是这类先天性心脏畸形中最大的一种，在分离肺循环和体循环同时保持充足肺血流的外科技术发展中成为焦点。继 1945 年 Blalock 和 Taussig 引入姑息性体至肺动脉分流术以及 1955 年 Lillehei 成功完成外科修复后，现在婴儿期即可进行法洛四联症手术，死亡率不到 2%。手术修复包括室间隔缺损闭合和右心室流出道 (RVOT) 阻塞缓解，这通常不仅需要切除漏斗组织和瓣膜切开术，还需要使用跨环补片扩大 RVOT。虽然这种手术方法在儿童早期获得生理稳定性方面非常成功，但跨环补片会导致自由肺动脉反流 (PR) 和慢性右心室 (RV) 容量超负荷。即使
日本 - US通过执行
目标：更好地了解美国和日本儿科装置开发的障碍，以使“适当的时间适合正确的患者设备”“ 2016年推出，儿童成员的HBD通过升级审查系统成功地协调了新的儿科设备，并利用RWD和PMA进行了精炼。我们将取得进一步的进步！！” - 日本儿科心脏病学和心脏外科学会（JSPCCS）儿童委员会HBD•标准化肺动脉狭窄的定义和终点，用于肺动脉狭窄和机械循环系统支持•出版：日本与美国之间的伙伴关系，用于早期开发儿童的儿童医疗设备 - HBD儿童。doi：10.1253/cicj.cj-19-1092。•完成的POC：Medtronic Harmony经导管肺瓣
卫生技术简报 2022 年 7 月
曲前列尼尔二乙醇胺目前正在临床开发中，用于治疗肺动脉高压 (PAH)。PAH 是一种罕见的肺部血管疾病，其特征是肺动脉（将血液从心脏输送到肺部的血管）的压力高于正常水平。在 PAH 中，血管收缩剂（某些细胞产生的有助于血管变窄的物质）和血管扩张剂（其他细胞产生的有助于血管扩张的物质）之间似乎存在不平衡。这种不平衡似乎是由于缺乏或减少负责产生前列环素的前列环素合酶造成的。曲前列尼尔二乙醇胺是一种类似于前列环素的物质，预计会以类似的方式作用于 PAH 患者的肺动脉。