肺动脉高压(pH)是一种进行性,极端恶性和高病态性肺血管疾病[1]。它的主要特征是肺血管耐药性(PVR)增加和肺部血管压力的持续增加,最终导致右心力衰竭甚至猝死[2]。pH可以定义为由各种原因(包括毛细血管前,毛细血管后和混合原因)引起的肺动脉压(PAP)升高[3]。pH的诊断标准为平均PAP(MPAP)≥25mmHg在REST时通过右心导管在海平面测量[3]。肺动脉高压(PAH),由左心脏病引起的pH,由呼吸道疾病和/或缺氧引起的pH值,由阻塞性肺动脉疾病引起的pH值以及由未知因子引起的pH值构成当前pH的临床分类[4]。
肺动脉高压(pH)是一种进行性,极端恶性和高病态性肺血管疾病[1]。它的主要特征是肺血管耐药性(PVR)增加和肺部血管压力的持续增加,最终导致右心力衰竭甚至猝死[2]。pH可以定义为由各种原因(包括毛细血管前,毛细血管后和混合原因)引起的肺动脉压(PAP)升高[3]。pH的诊断标准为平均PAP(MPAP)≥25mmHg在REST时通过右心导管在海平面测量[3]。肺动脉高压(PAH),由左心脏病引起的pH,由呼吸道疾病和/或缺氧引起的pH值,由阻塞性肺动脉疾病引起的pH值以及由未知因子引起的pH值构成当前pH的临床分类[4]。
据估计,每年每百万人中特发性肺动脉高压的发病率为 1 至 2 例。患病率远低于罕见病的定义标准。在疾病特异性(靶向)治疗出现之前,特发性肺动脉高压 (IPAH) 患者从确诊到 1980 年代中期的预期寿命中位数为 2.8 年。肺动脉高压是一种罕见、渐进性、危及生命的疾病,预后不良。如今,尽管有针对肺动脉高压的特异性疗法,但肺动脉高压仍然是一种渐进性和致命性的疾病,预期寿命仅为 7-10 年左右 [Benza 2012a;Fares 2016]。 PAH 仍然是一种进行性致命疾病,尽管已有针对 PAH 的特异性疗法,但 1 年、3 年和 5 年生存率分别约为 90%、69% 和 55%(Hoeper 2022、Zelt 2022)。
- 对吸入一氧化氮(INO)和其他常规疗法或 - 那些持续无法断奶的氧化氧化氮或 - 在吸入一氧化氮和高频性频率的情况下,持续性肺部肺动脉症是慢性肺部或胸膜疾病。作用选择性磷酸二酯酶5型(PDE5)抑制剂。pDE5在肺脉管系统的平滑肌中发现,在该肺部的平滑肌中,它负责循环鸟嘌呤一磷酸(CGMP)的降解。CGMP会产生平滑肌松弛。西地那非增加肺血管平滑肌细胞中的CGMP,导致松弛。在患有肺动脉高压的患者中,这可能导致肺血管床的选择性血管舒张,并且在较小程度上会导致全身循环中的血管舒张。药物型磷酸二酯酶5型(PDE5)抑制剂。商业名称IV:Revatio
慢性血栓栓塞性肺动脉高压 (CTEPH) 是急性肺栓塞的一种罕见并发症,其特征是肺大动脉的纤维血栓性阻塞无法解决。肺动脉内膜切除术 (PEA) 是该疾病的首选治疗方法,可显著提高生存率。血流动力学状况较差的患者手术后预后较差,这引发了一个问题:手术前使用药物治疗来优化血流动力学是否可以改善预后。本研究的目的是根据诊断时的血流动力学状况评估 PEA 前药物治疗的作用。我们回顾性分析了 2013 年 1 月至 2017 年 12 月接受 PEA 的所有患者。收集功能、临床和血流动力学数据以评估主要的预后决定因素。根据血流动力学严重程度和手术前使用靶向疗法对患者进行分层。共纳入 108 名患者。 35 名患者 (32.4%) 在 PEA 前使用了靶向治疗。药物治疗将手术时间推迟了约 7 个月。接受靶向治疗的患者和仅接受支持治疗的患者的总生存率没有差异(分别为 87.8% 和 80.3%,p = 0.426)。尽管如此,在分析严重血流动力学障碍(定义为基线时心输出量低 (< 3.7L/min))的患者组时,接受靶向治疗的患者的一年生存率明显更高。对于心输出量低的高危 CTEPH 患者,在 PEA 前使用靶向治疗与更好的结果相关,这表明在这一特定亚组中术前使用药物治疗可能发挥重要作用。
盐酸舍曲林 API 79559-97-0 抗抑郁药 (SSRI) 柠檬酸西地那非 API 17599-83-0 PDE 抑制剂,勃起功能障碍,肺动脉高血压 西洛多辛 API 160970-54-7 α-受体阻滞剂,良性前列腺增生
女性占主导地位的性激素 17 β -雌二醇通过多种机制发挥心脏保护作用。现有数据显示 17 β -雌二醇在体外调节微管动力学,但其对压力超负荷心肌细胞致病性微管重塑的影响尚未得到探索。本文,我们展示 17 β -雌二醇直接抑制体外微管聚合、抵消 iPSC 心肌细胞中内皮素介导的微管重塑并减轻肺动脉带状右心室心肌细胞中微管稳定。17 β -雌二醇治疗可抑制心肌细胞和核肥大、恢复 t 小管结构并防止肺动脉带状大鼠右心室心肌细胞中连接蛋白 43 的错误定位。这些细胞表型与右心室功能的显著改善相伴。因此,我们提出 17 β -雌二醇除了具有其明确的信号传导功能外,还通过直接调节微管发挥心脏保护作用。
We do all manner of procedures, including coronary procedures, biopsies, and right heart catheterizations for our transplant program, all the way through to septal ablations for hypertrophic cardiomyopathy, transcatheter aortic valve replacement (TAVR), MitraClip TM , Watchman TM for left atrial appendage occlusion, patent foramen ovale (PFO)/ atrial间隔缺陷(ASD)闭合和旁腔泄漏。我们也在实验室中做一些不同的病例,例如左心室辅助装置的经耐受委托,闭合肺动脉畸形畸形以及主动脉的缩写。我们甚至在我们的CATE实验室中分娩了两个婴儿,用于原发性肺动脉高压的高危患者,需要高风险需要体外膜氧合(ECMO)。我们在各种患者种群中进行大量的ECMO和Impella®程序,以提供经皮心肌循环系统支撑。
缩写:ABPA,过敏性支气管肺曲霉病; ACE -2,血管紧张素转化酶2; BMPR2,骨形态发生蛋白受体2; Covid -19,2019年冠状病毒病; ECPC,内皮菌落形成细胞;内皮,内皮 - 间充质转变; EPC,内皮祖细胞;电动汽车,细胞外囊泡; HSC,造血祖细胞; IL -1β,白介素-1β; IL -6,白介素-6; IPVDC,感染和肺血管疾病财团; MAPK,有丝分裂原活化的蛋白激酶; MMP -9,基质金属蛋白酶-9; MPAP,平均肺动脉压; PA,肺动脉; PAH,肺动脉高压; pH,肺动脉高压; PVD,肺血管疾病; SARS -COV -2,严重的急性呼吸综合征冠状病毒2; SCH,血吸虫病; SCHHSD,血吸虫病 - 相关的严重前门肝纤维化; Scrnaseq,单细胞RNA测序; TGF -β,转化生长因子 - β。
▪异常的肺静脉连接 - 部分或全部▪■ASD secundum,鼻窦静脉缺陷 - 中等或大尺寸▪异常的冠状动脉(ALCAPA)▪■异常的冠状动脉引起的异常冠状动脉,由对面的Sinus fes fr与相关异常▪右心室双重腔▪EBSTEIN异常▪PDA-中度或大尺寸▪外围肺动脉狭窄▪肺动脉狭窄狭窄(瓣膜下,瓣膜或supravallvular或supravallvular) - 中等或重度孔孔施瓦尔瓦(Sinus fall) regurgitation – moderate or severe ▪ Transposition of the great arteries (D-TGA) - after arterial/atrial switch or Rastelli ▪ Congenitally corrected transposition of the great arteries (CCTGA or L-TGA) ▪ Any CHD associated with elevated PAP (including Eisenmenger syndrome) ▪ Any cyanotic CHD - unrepaired or palliated (e.g.中央分流器)▪双输血性心室(DORV)▪FONTAN或HEMI-FONTAN循环▪所有形式的肺闭锁▪truncus Arteriosus▪其他静脉内和心室 - 脑室连接的其他复杂异常(例如)纵横内心,杂质综合征)。