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World File Search System肺病
巴西肺病学会和...
lingioleiomiomamyomatisois（LAM）是一种罕见疾病，其特征是低级别的肿瘤症，具有转移性潜力，主要接触到生殖年龄的女性，显示了非典型平滑肌细胞（LAM细胞）的增殖和弥漫性肺囊肿的形成。lam可能以零星形式发生或与结节性硬化症复合物有关。在对病理生理学的理解和近几十年来对LAM的治疗的理解中发生了几个进展，确定了其预后的改善，包括：鉴定主要遗传方面以及雷帕氨基蛋白的靶蛋白机械蛋白（MTOR）的作用；与荷尔蒙因子，尤其是雌激素的关系；成像检查中肺和肺外表现的表征； VEGF-D诊断中的识别和重要性；系统化的诊断方法通常无需肺动检查； MTOR抑制剂（主要是Sirolimo）的使用和适应症，用于肺外绘画；肺部康复，并发症方法，例如气胸和Quilothorax；纸张和肺移植的适应症。到目前为止，还没有关于这种疾病的广泛方法的建议。该文档的特征是12位肺科医生，一名放射科医生和病理学家的非系统文献综述，旨在更新与LAM的诊断，治疗和跟随 - 包括实用和多学科的管理有关的最重要的主题。
人工智能与间质性肺病
摘要：间质性肺病 (ILD) 目前由放射科医生、肺病专家和病理学家组成的 ILD 委员会进行诊断。他们讨论计算机断层扫描 (CT) 图像、肺功能测试、人口统计信息和组织学的组合，然后就 200 个 ILD 诊断之一达成一致。最近的方法采用计算机辅助诊断工具来提高疾病的检测、监测和准确预测。基于人工智能 (AI) 的方法可用于计算医学，尤其是在基于图像的专业（例如放射学）中。本综述总结并强调了最新和最重要的已发表方法的优缺点，这些方法可以形成一个整体的 ILD 诊断系统。我们探讨了当前的 AI 方法和用于预测 ILD 预后和进展的数据。然后，必须突出显示包含与进展风险因素相关的最多信息的数据，例如 CT 扫描和肺功能测试。本综述旨在找出潜在的差距，强调需要进一步研究的领域，并确定可以结合起来的方法，以便在未来的研究中获得更有希望的结果。
我的慢性阻塞性肺病行动计划
本文件所含信息仅供教育使用。不应将其用作专业医疗建议、诊断或治疗的替代品。美国肺脏协会不认可任何产品、设备或服务，包括任何特定的 COPD 药物或治疗设备。如需更多信息，请访问 www.Lung.org 或致电 1-800-LUNG-USA (1-800-586-4872) © 2015 美国肺脏协会
关注哮喘和慢性阻塞性肺病
慢性气道疾病以气道炎症、阻塞和重塑为特征，发病率很高，尤其是在发展中国家。其中，哮喘和慢性阻塞性肺病 (COPD) 是全世界发病率最高、社会经济负担最高的疾病。尽管有大量关于预防、早期诊断和合理治疗这些终身疾病的指南，但它们在精准医疗中的价值非常有限。人工智能 (AI) 和机器学习 (ML) 技术已成为挖掘和整合大规模异构医疗数据以用于临床实践的有效方法，最近已有多种 AI 和 ML 方法应用于哮喘和 COPD。然而，很少有方法对临床实践有重大贡献。在这里，我们回顾了 AI 和 ML 在哮喘和 COPD 中实施的四个方面，以总结现有知识并指出临床医生安全有效地应用 AI 和 ML 工具所需的未来步骤。
系统性硬化症相关间质性肺病：如何......
系统性硬化症 (SSc；硬皮病) 是所有风湿性疾病中死亡率最高的疾病，而间质性肺病 (ILD) 是 SSc 相关死亡的主要原因之一。目前，美国食品药品管理局 (FDA) 已批准两种药物用于减缓 SSc 相关 ILD (SSc-ILD) 患者肺功能下降的速度：尼达尼布（一种酪氨酸激酶抑制剂）和托珠单抗（首个针对 SSc 中白细胞介素 6 通路的生物制剂）。此外，两种具有细胞毒性和免疫调节活性的仿制药，霉酚酸酯和环磷酰胺，在 II 期试验中显示出相当的疗效，但尚未获得 FDA 批准用于治疗 SSc-ILD。鉴于疾病的异质性，治疗 SSc-ILD 的最佳治疗策略仍有待确定。本综述的目的有两点：1) 回顾专注于 SSc-ILD 诊断和治疗的研究主体；2) 提出一种在这种临床情况下进行诊断、分层、管理和治疗决策的实用方法。本综述根据疾病严重程度（亚临床与临床 ILD）和相关进展风险（低风险与高风险）对 SSc 患者进行了实用分类。鉴于托珠单抗最近获批用于 SSc-ILD，本文讨论了一线和二线治疗的药物和非药物选择以及潜在的联合治疗方案。
Stefania Ottaviani 博士 运营部门：肺病学......
项目摘要 - 摘要：Alpha1-抗胰蛋白酶（AAT）是由肝细胞产生的蛋白质，其主要功能是调节肺中中性粒细胞弹性蛋白酶（NE）的蛋白水解作用。已描述了超过 420 种 SERPINA1 基因变体；病理变异会导致 AAT 生成减少，有时还会使蛋白质以聚合物的形式在肝细胞内积聚，使患者易患肺部和/或肝脏疾病。目前，严重 AAT 缺乏症 (DAAT) 患者的治疗方案包括肺或肝移植或替代疗法，即静脉输注源自纯化血浆的人类 AAT。肺或肝移植与技术和免疫并发症有关，并且都带来沉重的经济负担。标准替代疗法需要每周静脉注射 AAT，从而降低了生活质量。最近，一些基因编辑机制（碱基编辑器）经过测试，被报告为比其他方法更有效、更安全地纠正由 DAAT 等单核苷酸变异引起的疾病。碱基编辑器 (BE) 无需双链 DNA 断裂即可纠正核苷酸碱基，同时还可最大限度地减少基因编辑的不良后果，例如大片段缺失、插入/缺失、易位或其他染色体异常。意大利 AAT 缺乏症登记处 (RIDA1) 由 IRCCS Policlinico San Matteo 肺病科的意大利 AAT 缺乏症诊断参考中心协调，已登记了约 700 名因不同突变导致 DAAT 的患者。我们的目标是从具有不同病理基因型的 DAAT 患者的血液和尿液中生成诱导多能干细胞 (iPSC)，并将其分化为肝细胞 (iHep)。由于肝细胞是 AAT 的主要生产者，我们将使用 iHep 测试不同的基因编辑方法来纠正各种突变。因此，我们希望最终纠正 SERPINA1 基因中存在的突变，为 DAAT 的治疗开辟新的治疗选择。项目开始时间： 项目结束时间： 项目总成本： 2023 年 9 月 1 日 2025 年 8 月 31 日 100,000.00 总计 5 x 1000 股： 参考年份 5 x 1000： 收到 5 x 1000 资金的日期： 31,000.00 2021 年 2022 年 11 月 22 日 预算
儿科肺病学，过敏/免疫学和睡眠... div>
作为莱利儿童健康的小儿肺病学，过敏/免疫学和睡眠医学部门的负责人，我很高兴与您分享该计划的概述。我从与你们中的许多人的关系中知道，在全国范围内正在进行出色的工作，以推动呼吸道和睡眠障碍儿童的护理和治疗。莱利儿童也不例外。我们渴望从事研究和临床创新，这不仅是为了改善莱利儿童的患者的生活，而且还与美国和全球的同事分享我们的知识，以便更多的患者可以从中受益。我们所有人都有共同的共同承诺，以改善每个患者的护理。
磷酸二酯酶-4 抑制作为风湿病相关间质性肺病治疗策略的原理
摘要 与类风湿性关节炎或系统性硬化症等结缔组织疾病相关的间质性肺病 (ILD) 可统称为系统性自身免疫性风湿病相关 ILD (SARD-ILD) 或风湿性肌肉骨骼疾病相关 ILD。SARD-ILD 导致大量发病率和死亡率，因此，迫切需要针对 SARD-ILD 中纤维化和炎症途径的有效疗法。磷酸二酯酶 4 (PDE4) 水解环磷酸腺苷，而环磷酸腺苷调节参与炎症过程的多种途径。PDE4 在炎症性疾病患者的外周血单核细胞中过度表达。然而，缺乏关于纤维化条件下全 PDE4 抑制的临床数据。PDE4B 亚型在脑、肺、心脏、骨骼肌和免疫细胞中高度表达。因此，抑制 PDE4B 可能成为治疗纤维化 ILD（例如特发性肺纤维化 (IPF) 和 SARD- ILD）的新方法。PDE4B 抑制的临床前数据已初步证明其具有抗炎和抗纤维化活性，并且与泛 PDE4 抑制剂相比，其胃肠道毒性潜力降低。在针对 IPF 患者的概念验证 II 期试验中，与安慰剂相比，目前唯一处于临床开发阶段的 PDE4B 抑制剂 nerandomilast (BI 1015550) 可防止肺功能在 12 周内下降。PDE4B 抑制的潜在临床益处目前正在 III 期试验中进行研究，其中两项试验评估了 nerandomilast 在 IPF 患者（FIBRONEER-IPF）或除 IPF 以外的进行性肺纤维化患者（FIBRONEER-ILD）中的作用。在这里，我们回顾了临床前和临床数据，为 PDE4B 抑制作为 SARD-ILD 患者的治疗策略提供理论依据。
接种 COVID 19 加强疫苗后慢性阻塞性肺病加重：病例报告
呼吸短促、咳嗽并伴有白痰 2 天。患者的儿子一直在监测她的氧气状况，结果显示她的血氧饱和度 (SpO2) 从基线的 95% 下降到 88%，这促使他带她去了急诊室。到达时，患者的 SpO2 为 82%，心率为每分钟 101 次。值得注意的是，她没有发热，体温为 36.6 摄氏度。体检时发现患者喘息且呼吸困难。她有 COPD 病史，使用 Symbicort（一种吸入性皮质类固醇）、Spiriva（一种吸入性毒蕈碱拮抗剂）和沙丁胺醇治疗，并且她没有使用任何家庭氧气。她的其他既往病史包括口服直接抗凝剂后阵发性心房颤动、高血压、高脂血症和阻塞性睡眠呼吸暂停。当被问及时，患者否认有任何发烧、发冷、恶心、呕吐、腹泻或喉咙痛。她还否认最近接触或接触过 COVID-19 患者。她说她不吸烟，家里也没有人吸烟，她