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儿科肺病学，过敏/免疫学和睡眠... div>
作为莱利儿童健康的小儿肺病学，过敏/免疫学和睡眠医学部门的负责人，我很高兴与您分享该计划的概述。我从与你们中的许多人的关系中知道，在全国范围内正在进行出色的工作，以推动呼吸道和睡眠障碍儿童的护理和治疗。莱利儿童也不例外。我们渴望从事研究和临床创新，这不仅是为了改善莱利儿童的患者的生活，而且还与美国和全球的同事分享我们的知识，以便更多的患者可以从中受益。我们所有人都有共同的共同承诺，以改善每个患者的护理。
系统性硬化症间质性肺病：未满足的需求和潜在的解决方案
系统性硬化症 (SSc) 或硬皮病是一种罕见、复杂的系统性自身免疫性疾病，病因不明，其特点是发病率高、死亡率高，常由间质性肺病和肺动脉高压等心肺并发症引起。尽管在阐明 SSc 发病机制所涉及的途径方面取得了重大进展，并且临床试验中测试的治疗靶点数量也越来越多，但这种疾病仍然无法治愈，尽管几种拟议的治疗方法可能会限制特定器官的受累，从而减缓疾病的自然病程。最近研究的一个具体重点是解决 SSc 相关间质性肺病全球管理方面大量未满足的需求，包括其发病机制、早期诊断、患者风险分层、适当的治疗方案和治疗反应监测，以及进展的定义和进展和死亡的预测因素。根据临床特征和分子特征对患者进行更精细的分层，识别具有不同临床轨迹的亚群，并实施未来临床试验的结果测量，也可以改善治疗管理策略，有助于避免与肺部受累相关的不良后果。
Stefania Ottaviani 博士 运营部门：肺病学......
项目摘要 - 摘要：Alpha1-抗胰蛋白酶（AAT）是由肝细胞产生的蛋白质，其主要功能是调节肺中中性粒细胞弹性蛋白酶（NE）的蛋白水解作用。已描述了超过 420 种 SERPINA1 基因变体；病理变异会导致 AAT 生成减少，有时还会使蛋白质以聚合物的形式在肝细胞内积聚，使患者易患肺部和/或肝脏疾病。目前，严重 AAT 缺乏症 (DAAT) 患者的治疗方案包括肺或肝移植或替代疗法，即静脉输注源自纯化血浆的人类 AAT。肺或肝移植与技术和免疫并发症有关，并且都带来沉重的经济负担。标准替代疗法需要每周静脉注射 AAT，从而降低了生活质量。最近，一些基因编辑机制（碱基编辑器）经过测试，被报告为比其他方法更有效、更安全地纠正由 DAAT 等单核苷酸变异引起的疾病。碱基编辑器 (BE) 无需双链 DNA 断裂即可纠正核苷酸碱基，同时还可最大限度地减少基因编辑的不良后果，例如大片段缺失、插入/缺失、易位或其他染色体异常。意大利 AAT 缺乏症登记处 (RIDA1) 由 IRCCS Policlinico San Matteo 肺病科的意大利 AAT 缺乏症诊断参考中心协调，已登记了约 700 名因不同突变导致 DAAT 的患者。我们的目标是从具有不同病理基因型的 DAAT 患者的血液和尿液中生成诱导多能干细胞 (iPSC)，并将其分化为肝细胞 (iHep)。由于肝细胞是 AAT 的主要生产者，我们将使用 iHep 测试不同的基因编辑方法来纠正各种突变。因此，我们希望最终纠正 SERPINA1 基因中存在的突变，为 DAAT 的治疗开辟新的治疗选择。项目开始时间： 项目结束时间： 项目总成本： 2023 年 9 月 1 日 2025 年 8 月 31 日 100,000.00 总计 5 x 1000 股： 参考年份 5 x 1000： 收到 5 x 1000 资金的日期： 31,000.00 2021 年 2022 年 11 月 22 日 预算
人工智能与间质性肺病
摘要：间质性肺病 (ILD) 目前由放射科医生、肺病专家和病理学家组成的 ILD 委员会进行诊断。他们讨论计算机断层扫描 (CT) 图像、肺功能测试、人口统计信息和组织学的组合，然后就 200 个 ILD 诊断之一达成一致。最近的方法采用计算机辅助诊断工具来提高疾病的检测、监测和准确预测。基于人工智能 (AI) 的方法可用于计算医学，尤其是在基于图像的专业（例如放射学）中。本综述总结并强调了最新和最重要的已发表方法的优缺点，这些方法可以形成一个整体的 ILD 诊断系统。我们探讨了当前的 AI 方法和用于预测 ILD 预后和进展的数据。然后，必须突出显示包含与进展风险因素相关的最多信息的数据，例如 CT 扫描和肺功能测试。本综述旨在找出潜在的差距，强调需要进一步研究的领域，并确定可以结合起来的方法，以便在未来的研究中获得更有希望的结果。
慢性阻塞性肺病的生物和遗传机制、其诊断、治疗及其与肺癌的关系
摘要：慢性阻塞性肺病 (COPD) 是最常见的慢性成人疾病之一，在世界范围内发病率和死亡率很高。虽然长期吸烟是这一全球健康问题的关键风险因素，但其分子机制仍不清楚。人们认为肺气肿的演变与多种现象有关，包括气道炎症、蛋白酶/抗蛋白酶失衡、氧化应激以及遗传/表观遗传修饰。此外，COPD 是人类最致命的肿瘤形式肺癌 (LC) 的主要风险之一；COPD 的形成和伴随的慢性炎症可能是恶性肿瘤成熟的潜在驱动因素（每年 0.8-1.7% 的 COPD 病例发展为癌症）。最近，基于 COPD 和肺癌分子分析的研究越来越多，为理解其发病机制、改善诊断和治疗以及阐明这些疾病之间的许多联系提供了新的视角。本综述重点介绍了 COPD 与肺癌的生物学因素、其分子机制研究进展以及诊断和治疗的最新进展。本研究将许多生物学和遗传学因素整合为一个整体，并将 COPD 与肺癌特征紧密联系起来。
疫苗吸收的B和T细胞对SARS-COV-2的免疫受到慢性肺病患者的损害
。cc-by-nc-nd 4.0国际许可证是根据作者/资助者提供的，他已授予Medrxiv的许可证，以永久显示预印本。（未通过同行评审认证）
接种 COVID 19 加强疫苗后慢性阻塞性肺病加重：病例报告
呼吸短促、咳嗽并伴有白痰 2 天。患者的儿子一直在监测她的氧气状况，结果显示她的血氧饱和度 (SpO2) 从基线的 95% 下降到 88%，这促使他带她去了急诊室。到达时，患者的 SpO2 为 82%，心率为每分钟 101 次。值得注意的是，她没有发热，体温为 36.6 摄氏度。体检时发现患者喘息且呼吸困难。她有 COPD 病史，使用 Symbicort（一种吸入性皮质类固醇）、Spiriva（一种吸入性毒蕈碱拮抗剂）和沙丁胺醇治疗，并且她没有使用任何家庭氧气。她的其他既往病史包括口服直接抗凝剂后阵发性心房颤动、高血压、高脂血症和阻塞性睡眠呼吸暂停。当被问及时，患者否认有任何发烧、发冷、恶心、呕吐、腹泻或喉咙痛。她还否认最近接触或接触过 COVID-19 患者。她说她不吸烟，家里也没有人吸烟，她
系统性硬化症相关间质性肺病：如何......
系统性硬化症 (SSc；硬皮病) 是所有风湿性疾病中死亡率最高的疾病，而间质性肺病 (ILD) 是 SSc 相关死亡的主要原因之一。目前，美国食品药品管理局 (FDA) 已批准两种药物用于减缓 SSc 相关 ILD (SSc-ILD) 患者肺功能下降的速度：尼达尼布（一种酪氨酸激酶抑制剂）和托珠单抗（首个针对 SSc 中白细胞介素 6 通路的生物制剂）。此外，两种具有细胞毒性和免疫调节活性的仿制药，霉酚酸酯和环磷酰胺，在 II 期试验中显示出相当的疗效，但尚未获得 FDA 批准用于治疗 SSc-ILD。鉴于疾病的异质性，治疗 SSc-ILD 的最佳治疗策略仍有待确定。本综述的目的有两点：1) 回顾专注于 SSc-ILD 诊断和治疗的研究主体；2) 提出一种在这种临床情况下进行诊断、分层、管理和治疗决策的实用方法。本综述根据疾病严重程度（亚临床与临床 ILD）和相关进展风险（低风险与高风险）对 SSc 患者进行了实用分类。鉴于托珠单抗最近获批用于 SSc-ILD，本文讨论了一线和二线治疗的药物和非药物选择以及潜在的联合治疗方案。
基于X射线和深度学习的尘肺病计算机辅助诊断系统
摘要 目的：本研究旨在利用X射线和深度学习算法构建正常人和尘肺病的计算机辅助诊断系统。材料与方法：实验收集了2017年1月至2020年6月期间1760张真实患者的匿名数字X射线图像。为了使模型的特征提取能力更加集中在肺部区域，抑制外界背景因素的影响，建立了由粗到细的两阶段流水线。首先，使用U-Net模型提取采集图像两侧的肺部区域；然后，采用结合迁移学习策略的ResNet-34模型对提取出的肺部区域的图像特征进行学习，实现尘肺病患者和正常人的准确分类。结果：在收集的1760例病例中，分类模型的准确率为92.46%，曲线下面积为89%。结论：深度学习在尘肺病诊断中的成功应用进一步证明了医疗人工智能的潜力，并证明了我们提出的算法的有效性。然而，当我们进一步将尘肺病患者和正常人分为四类时，我们发现整体准确率下降到70.1%。我们将在未来的研究中使用CT模态来提供更多肺部区域的细节。关键词：尘肺病诊断，X射线，深度学习，U-Net，ResNet
慢性阻塞性肺病的介入性支气管镜检查：不仅仅是一个白日梦
澳大利亚肺脏基金会 COPD-X 计划提供了澳大利亚和新西兰 COPD 诊断和管理的全面循证指南。3 管理的基础是戒烟、肺康复和吸入药物治疗，目的是减轻症状、改善肺功能和生活质量，并降低病情恶化和死亡的风险。对于晚期疾病患者，其他治疗选择有限。预防性大环内酯类抗生素可能对频繁发作的患者有益，但并未得到广泛提倡，4 当 COPD 与慢性缺氧相关时，长期氧疗可降低死亡率，5 肺移植可能适用于合并症有限的特定患者。6 对于某些对药物治疗无效的晚期肺气肿患者，肺减容术被接受作为附加疗法，6 但尽管得到了主要国际社会的支持，但根据我们的经验，澳大利亚和新西兰并未广泛提供该疗法。