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World File Search System肺纤维化
定量肺纤维化（QLF）评分与
图。HRCT衍生的分数的关联，表示为肺部参与的百分比，疾病进展（FVC％相对下降≥10％的FVC％预测，死亡或肺移植）。 定量肺纤维化（QLF）评分基于纤维化网状。 定量ILD（QILD）评分是QLF，定量地面玻璃（QGG）和定量蜂窝（QHC）分数的总和。HRCT衍生的分数的关联，表示为肺部参与的百分比，疾病进展（FVC％相对下降≥10％的FVC％预测，死亡或肺移植）。定量肺纤维化（QLF）评分基于纤维化网状。定量ILD（QILD）评分是QLF，定量地面玻璃（QGG）和定量蜂窝（QHC）分数的总和。
Hermansky-Pudlak综合征2型肺纤维化
关键标题学者。 ISSN 2347-6559（在线）1，Kan King Chanoun 1，Kanoja 1 Mocco DOI：HTTPS：收到：17.01.2025 |显然：21.02.2025 |公共25.025 *
药物性肺纤维化病例不断增加
1. Wijsenbeek M、Suzuki A、Maher TM。间质性肺疾病。柳叶刀。2022；400(10354)：769-786。2. Raghu G、Chen SY、Yeh WS 等。美国 65 岁及以上医保受益人的特发性肺纤维化：发病率、患病率和生存率，2001-2011 年。柳叶刀呼吸医学。2014；2：566-572。3. Jeganathan N、Smith RA、Sathananthan M。2004 年至 2017 年美国特发性肺纤维化的死亡率趋势。胸科。2021；159(1)：228-238。 4. Zhang Y, Wang J. 特发性肺纤维化的细胞和分子机制。Adv Respir Med。2023；91(1)：26-48。5. Brown E. 监管活动医学词典 (MedDRA)。药物警戒。John Wiley & Sons, Ltd；2006：168-183 监管活动医学词典 (MedDRA ®)。6. 美国食品药品管理局。FDA 不良事件报告系统 (FAERS) 公共仪表板。https://www.fda.gov/Drugs/Guidance
肠肺轴在肺纤维化中的作用机制
肺纤维化（PF）是肺部疾病的终末改变，以肺泡上皮细胞受损、成纤维细胞异常增生转化、细胞外基质（ECM）过度沉积并伴有炎症损害为特征。其特点是中位生存期短、死亡率高、治疗效果有限。需要对PF的机制进行更深入的研究以提供更好的治疗选择。肠肺轴的概念是人们对微生物组、代谢组和免疫系统进行全面研究的结果。该理论以微生物及其代谢产物的物质基础为基础，而肠肺循环系统和共同的粘膜免疫系统作为促进胃肠道和呼吸系统相互作用的连接器。肠肺轴新观点的出现与PF机制研究相辅相成，为其治疗提供了新思路。本文就PF的发病机制、肠肺轴理论以及二者的相关性进行综述，从微生物、微生物代谢产物、免疫系统等角度探讨PF的肠肺轴机制及相关治疗。肠肺轴与PF的研究尚处于起步阶段，本综述系统性地总结了与肠肺轴相关的PF机制，为后续相关机制的研究及治疗提供思路。
肠道微生物群的水平传播减弱了肺纤维化中的死亡率
引言肠道微生物群调节系统性免疫并影响人类健康的许多方面（1）。最近的工作已经确立了多种人类疾病中调节性肠道菌群的因果作用，并证明肠道菌群是可遗传的，是由环境暴露塑造的，并且是免疫细胞动力学的关键修饰剂（2，3）。除了未知因子外，这些作用被认为主要是通过已知的机制（例如改变先天免疫细胞，改变的炎症细胞因子反应和重新编程的适应性免疫）来实现的（4-6）。关键研究已经确定了肠道微生物群在调节肺部对感染的反应中的作用，而肠道菌群是确定肺损伤中髓样细胞池和肺白细胞积累的关键变量（7，8）。最近在急性肺损伤模型中的工作是有争议的，既支持肠道微生物或肺微生物群的因果作用，又在修改实验结果中起着因果作用（6，9-11）。肺纤维化是一种慢性进行性肺部疾病，是由急性肺损伤后遗症引起的，通常导致死亡（12）。肺纤维化的发病机理良好，不存在治愈，并且当前的疗法不会逆转或阻止肺纤维化（12）。需要一个新的范式来了解这种异源疾病。先前的工作已经确定了肺微生物在肺纤维化的发病机理中的作用，据报道肺微生物群，肺泡免疫，炎症，炎症和临床结局之间的相关性在肺纤维化患者中（9，13，14）。这支持纤维化肺中宿主免疫和粘膜微生物群之间的关键相互作用。我们和其他人已经确定失调的肺免疫是进行性肺纤维化的关键因素（15-18）。肠道微生物群是肺免疫的完善调节剂。但是，肠道微生物组在肺纤维化中的作用知之甚少。建立肠道菌群与疾病之间的因果关系是具有挑战性的。以前的工作已经证明了供应商特异性的共生微生物群在产生独特的免疫特征
河马信号损害肺纤维化中的肺泡上皮再生
摘要 特发性肺纤维化 (IPF) 包括纤维化肺泡重塑和肺功能逐渐丧失。遗传和实验证据表明，慢性肺泡损伤和呼吸道上皮细胞无法正常修复是 IPF 发病机制的内在因素。肺泡 2 型 (AT2) 干细胞的丢失或突变会损害其自我更新和/或损害其向 AT1 细胞的分化，这些都可能引发肺纤维化。最近的报告表明，IPF 肺中呼吸道上皮细胞的 YAP 活性增加。支气管化区域中 YAP 激活异常的单个 IPF 上皮细胞经常同时表达 AT1、AT2，传导气道选择性标记物甚至间充质或 EMT 标记物，表现出“不确定”的分化状态，并表明异常的 YAP 信号传导可能促进肺纤维化。然而，最近也有研究表明，Yap 和 Taz 对 AT1 细胞维持和肺炎链球菌引起的损伤后的肺泡上皮再生非常重要。为了研究上皮 Yap/Taz 如何促进肺纤维化或驱动肺泡上皮再生，我们灭活了 AT2 干细胞中的 Hippo 通路，导致核 Yap/Taz 增加，并发现这促进了它们的肺泡再生能力，并通过将它们推向 AT1 细胞谱系来减少博来霉素损伤后的肺纤维化。反之亦然，AT2 细胞干细胞中 Yap1 和 Wwtr1（编码 Taz）或 Wwtr1 单独失活会损害肺泡上皮再生，并导致博来霉素损伤后肺纤维化增加。有趣的是，AT2 干细胞中只有 Yap1 失活才会促进肺泡上皮再生并减少肺纤维化。总之，这些数据表明上皮 Yap 促进肺纤维化，而上皮 Taz 减少肺纤维化，这表明针对 Yap 而不是 Taz 介导的转录可能有助于促进 AT1 细胞再生和治疗肺纤维化。
结节病导致肺纤维化。抗纤维化药物有应用价值吗？
结节病是一种病因不明的神秘疾病，其特征是炎症和可能影响各种器官，主要是肺和胸内淋巴结。约 60% 的病例的非干酪性肉芽肿可在 2 - 3 年内自行消退。然而，结节病相关的死亡率有所增加。肺纤维化影响多达 20% 的结节病患者，是导致死亡的主要原因。传统上，纤维化被认为是由于长期炎症引起的，需要使用全身类固醇、免疫抑制剂和抗 TNF 药物进行抗炎治疗来控制疾病。最近推出的抗纤维化药物（如尼达尼布和吡非尼酮）为治疗纤维化结节病提供了新途径。尼达尼布对特发性肺纤维化 (IPF) 和系统性硬化症相关间质性肺病 (SSc-ILD) 有效，已显示出对各种进行性纤维化间质性肺病 (PF-ILD) 患者（包括患有结节病的患者）的治疗前景。吡非尼酮对特发性肺纤维化 (IPF) 也有效，已显示出治疗纤维化结节病的潜力，但由于研究参与者人数有限，结果尚无定论。本综述探讨了支持使用抗纤维化药物治疗结节病的理论和实证证据，权衡了其利弊。虽然抗纤维化药物提供了一种潜在的治疗方法，但进一步的随机对照试验对于确定其在纤维化结节病中的疗效至关重要。将纤维化视为慢性炎症的连续体，抗生素在治疗结节病中的作用仍然是一个需要更深入研究的领域，以改善患者的治疗效果和推进治疗模式。
趋化因子受体 2 靶向分子成像在肺纤维化中的应用
（未经同行评审认证）是作者/资助者。保留所有权利。未经许可不得重复使用。此预印本的版权所有者此版本于 2020 年 3 月 5 日发布。；https://doi.org/10.1101/2020.03.04.960179 doi：bioRxiv preprint
评估2型糖尿病对肺血管功能的影响和肺纤维化的发展
2型糖尿病（T2DM）的越来越多的患病率是由久坐的生活方式和不健康饮食引起的全球健康问题。超出血糖控制，T2DM会影响多个器官系统，从而导致各种并发症。传统上与心血管和微血管并发症有关，但新兴证据表明对肺部健康有显着影响。肺血管功能障碍和纤维化，其特征是在T2DM的个体中越来越认识到血管张力的改变和过度的细胞外基质沉积。T2DM的发作通常是糖尿病前期的，这是一种与糖尿病增加和心血管疾病风险有关的中等高血糖状态。本评论探讨了T2DM，肺血管功能障碍和肺纤维化之间的关系，重点是与糖尿病前期的潜在联系。肺血管功能，包括一氧化氮（NO），前列环蛋白（PGI2），内皮素-1（ET-1），血栓烷A2（TXA2）和血栓形成蛋白-1（THBS1）的作用，在T2DM和Prediaia的背景下进行了讨论。将T2DM与肺纤维化联系起来的机制，例如氧化应激，失调的固定信号传导和慢性炎症。突出显示了糖尿病前期对肺部健康的影响，包括内皮功能障碍，氧化应激和失调的血管活性介质。早期检测和糖尿病阶段的干预可能会减少与T2DM相关的呼吸并发症，从而强调针对血糖调节和血管健康的管理策略的重要性。需要进行更多研究T2DM和糖尿病前期肺并发症的机制。