摘要简介:遗传性载脂蛋白 A-I (AApoAI) 淀粉样变性是一种罕见的异质性疾病,发病年龄和器官受累各不相同。很少有系列文章详细介绍了一系列致病性 APOA1 基因突变的实体器官移植的自然史和结果。方法:我们确定了 1986 年至 2019 年期间在国家淀粉样变性中心 (NAC) 就诊的所有 AApoAI 淀粉样变性患者。结果:总共确定了 57 名患有 14 种不同 APOA1 突变的患者,包括 18 名接受肾移植的患者(5 例肝肾联合 (LKT) 移植和 2 例心肾联合 (HKT) 移植)。发病年龄中位数为 43 岁,从发病到转诊的中位数时间为 3(0 – 31 年)。81%、67% 和 28% 的患者检测到淀粉样蛋白累及肾脏、肝脏和心脏。肾淀粉样变性普遍与最常见的变异 (Gly26Arg, n ¼ 28) 有关。在所有变异中,肾淀粉样变性患者在诊断为 AApoAI 淀粉样变性时肌酐中位数为 159 m mol/L,尿蛋白中位数为 0.3 g/24 h,从诊断到终末期肾病的中位时间为 15.0 (95% CI: 10.0 – 20.0) 年。肾移植后,同种异体移植的中位生存期为 22.0 (13.0 – 31.0) 年。移植后有一例患者早期死亡(肾移植后 2 个月感染相关),未发生导致移植失败的早期排斥反应。在所有四例接受连续 123 I-SAP 闪烁显像的病例中,肝移植均导致淀粉样蛋白消退。结论:AApoAI 淀粉样变性是一种进展缓慢、难以诊断的疾病。移植结果令人鼓舞,移植物存活率极高。
引言乳腺癌是接受肾脏移植的患者的关注点,因为与普通民众相比,它们的风险可能更高。这种增加的风险被认为是由于多种因素的组合,包括长期免疫抑制疗法,慢性肾脏疾病和其他合并症(1)。免疫抑制药物是防止拒绝移植肾脏所必需的,可以削弱免疫系统,并有可能有助于癌症的发展,包括乳腺癌(2)。此外,患有慢性肾衰竭的病例可能患有乳腺癌在内的某些类型的癌症的风险更高(3)。如果在肾脏移植后诊断出乳腺癌,则由于需要平衡癌症治疗并需要防止拒绝移植肾脏的治疗选择可能更为复杂(4)。在先前的研究中,Kwak等人报道说,2139名肾脏移植受者中有11例出现了移植后乳腺癌,表明与肾移植有关的潜在危险因素。根据这项研究,肾移植后移植后乳腺癌的频率估计为0.5%。kwak等人还检测到III级的五年全球生存率为66.7%,因为与总体人群相比,未检测到很大的统计差异(5)。报告强调了肾脏移植后的恶性发生率3倍(6)。
自 2019 年出现致命冠状病毒以来,全球都在努力应对 2019 年冠状病毒病 (COVID-19) 大流行。冠状病毒病 (COVID) 疫苗的研发是应对病毒方法的重大突破。已经进行了各种研究来确定病毒的作用方式以及管理 COVID 的方法,包括疫苗的有效性。然而,尽管这些致命毒株对免疫功能低下人群产生了严重影响,但关于这些措施对免疫功能低下人群如何起作用的数据有限。具体来说,本综述旨在关注肾移植接受者 (KTR)。研究表明,尽管接种了额外的加强剂量,但一些免疫功能低下人群的疫苗反应明显较低,因此需要为这些患者提供增强或替代的保护,以对抗严重急性呼吸综合征冠状病毒 2 (SARS-CoV-2)。这表明需要采取替代或更有针对性的方法来为这些群体提供足够的 COVID-19 保护。一些建议的方法包括在接种疫苗之前和/或之后停止使用免疫抑制剂,增加疫苗剂量或缩短间隔时间,以及提供单克隆抗体 (mAb) 或抗病毒疗法的混合疗法。然而,适当的改变和增强程度以及其安全性和有效性仍有待确定。此外,不断出现的更具毒性的菌株,如 Omicron 及其亚谱系或 Deltacron,强调需要进行持续研究以评估当前治疗对这些新变体的有效性。总体而言,积极关注和适当更新 COVID-19 指南是必要的。
肺炎球菌病是由一种名为“肺炎球菌”的细菌引起的感染。它可导致严重的、甚至致命的疾病,如肺炎、脑膜炎和败血症(一种血液感染)。任何人都可能患上这些疾病,但有些人的风险更高。风险最高的人群包括婴儿、65 岁及以上的老年人以及患有某些健康问题(如肾病)的任何年龄段的成年人。如果您正在接受透析或肾移植,您的风险也会更高。
患有糖尿病、多发性硬化症、帕金森氏病、脊髓灰质炎、前列腺癌、严重骨盆损伤、单基因神经系统疾病、脊柱裂或脊髓损伤; 因肾衰竭接受透析; 接受过根治性骨盆手术、前列腺切除术(包括经尿道前列腺切除术)或肾移植; 因阳痿而遭受严重痛苦(仅在专科中心开具处方,请参阅下文注释)。
对于肾移植患者,建议的 Advagraf 起始口服剂量为 0.15 至 0.20 mg/kg,对于肝移植患者,建议的 Advagraf 起始口服剂量为 0.10-0.20 mg/kg,每天早晨服用一次。Advagraf 的初始剂量应在肾移植后 24 小时内服用,在肝移植后 12-18 小时内服用。应滴定剂量以维持上述全血谷浓度水平;血药浓度详情在第 7 条警告和注意事项 - 监测和实验室测试 - 血药浓度监测中描述。从 Prograf(速释剂)转换为 Advagraf(缓释剂)稳定的肾和肝移植接受者可以从每天两次服用 Prograf(速释剂)转换为每天一次服用 Advagraf(缓释剂)。从 Prograf(速释制剂)转换为 Advagraf(缓释制剂)的患者应每天早晨服用一次 Advagraf(缓释制剂),剂量应等于患者之前稳定的 Prograf(速释制剂)每日总剂量。应使用与 Prograf(速释制剂)相同的目标谷浓度范围和全血谷浓度监测,以维持他克莫司的全血谷浓度与转换前相似。
•TSC椅子,GameChanger-1(敏化患者的调节性T细胞在HLA-AB不兼容的肾移植后改善预后)。HRA资助•DMC主席,第二阶段,多中心开放标签研究,以评估AT-1501在接受肾脏移植的患者中的安全性和功效。 elodon pharmaHRA资助•DMC主席,第二阶段,多中心开放标签研究,以评估AT-1501在接受肾脏移植的患者中的安全性和功效。elodon pharma
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糖尿病相关肾病是最普遍、最严重、最昂贵的糖尿病并发症之一。据估计,澳大利亚有 33 万糖尿病患者患有慢性肾病。其中约有 1 万人将出现肾衰竭,需要透析或肾移植。这约占肾衰竭总人数的 37%。本报告估计,糖尿病相关肾病每年给澳大利亚经济造成约 26.8 亿美元的损失。其中,肾衰竭约占 19 亿美元。这对医院容量产生了巨大影响,因为需要透析的糖尿病患者约占所有住院人数的 5%。