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图1多个系统萎缩的治疗方法这种形状说明了针对多系统萎缩（MSA）病理机制的各种治疗策略。MSA的特征是神经元丧失，神经胶质病和α-突触核蛋白夹杂物的积累。抗 - α突触核蛋白疗法包括 - 在诸如ANELE138B，清除剂，例如PD01A，PD03A，LU AF82422，TAK - 341和UB – 312和UB –312和UB –312和抑制方法之类的清除剂中的聚集。细胞疗法涉及修复和再生受损神经组织的间充质干细胞。能量代谢和INSU -LIN信号 - 靶向疗法包括脱齿素 - 4，泛氨醇和NAD +补充。抗炎性和神经保护疗法具有氟西汀，AAV2 - GDNF和KM819的化合物，可减少炎症并提供神经保护作用。细胞调节文本包括显示退化的神经元，α-突触核蛋白夹杂物，活化的星形胶质细胞和小胶质细胞，免疫 - 反应性T细胞，IM成对的线粒体，Pro - 炎性细胞因子，肌蛋白损失和髓质细胞质细胞胞质包含（GCIS）（GCIS）。此视觉代表提供了MSA中治疗策略及其细胞靶标的概述。
人工智能信任量表的制作及信度、效度检验
I II III 因素 1 (H1)：不信任他人的自我中心主义 (α=.79) 12. 人们可能会说好话，但最终他们最关心的是自己的幸福。 5.03 (1.12) .65 -.05 .00 16. 人们更有可能维护自己的权利，而不是承认他人的权利。 4.70 (1.06) .64 -.04 .00 2. 人们会做一些轻微的错事来获得自己的利益。 4.48 (1.11) .60 .08 .09 17. 人们撒谎是为了避免麻烦。 4.61 (1.08) .60 .01 .07 6. 人们撒谎是为了出人头地。 4.35 (1.21) .54 .13 .16因素 2 (H2)：相信人们的诚实 (α=.70) 5. 人们通常过着诚实正直的生活 4.16 (1.17) -.11 -.70 .14 8. 人们通常诚实地与他人打交道 4.55 (1.03) .13 -.65 -.15 1. 人们基本上是诚实的 4.36 (1.19) .08 -.61 -.15 14. 人们说到做到 4.00 (1.08) -.11 -.50 .16 因素 3 (H3)：不相信人们的谨慎 (α=.67) 4. 人们怀疑别人对自己很友善，因此很谨慎 3.90 (1.09) .05 -.07 .64 10. 人们认为不信任他人更安全4.03 (1.14) .13 .03 .54 13. 人们内心不愿意帮助别人 3.53 (1.10) .00 .11 .53 9. 人们很谨慎，因为他们认为有人会利用他们 4.38 (1.08) .20 -.15 .43 最大似然法，Promax 旋转 特征值 3.93 1.90 1.16 贡献率 30.3% 14.6% 8.9% 累积贡献率 30.3% 44.8% 53.7% 因子间相关性 I - 0.25 0.55 II - - 0.31
固定是徒劳的
开源软件中最近的备受瞩目的事件极大地引起了从业者对软件供应链攻击的关注。为了防止潜在的恶意软件包更新，安全从业者主张将依赖性固定到特定版本，而不是浮动版本范围。然而，是否固定是否具有有意义的安全福利，超过了维持过时且可能脆弱的依赖性的成本，这仍然存在。在本文中，我们通过反事实分析和仿真，NPM生态系统中版本约束的安全性和维护影响来量化。通过模拟历史时间点上的依赖性分辨率，我们发现直接依赖性不仅（如预期的那样）增加了维持脆弱和过时的依赖性的成本，而且（令人惊讶的是）甚至增加了由于NPM依赖性依赖性分辨率机制而导致的较大依赖性图中恶意包装更新的风险。最后，我们探索了集体固定策略，以保护生态系统免受供应链攻击，提出了对NPM的特定更改以实现此类干预措施。我们的研究为从业者和工具设计师提供了指导，以更安全地管理其供应链。
具有宽光反射带的胆甾型液晶
HAL 是一个多学科开放存取档案库，用于存放和传播科学研究文献，无论这些文献是否已出版。这些文献可能来自法国或国外的教学和研究机构，也可能来自公共或私人研究中心。
病例报告：ZFYVE19基因突变与家族性胆汁淤积有关
胆汁淤积性肝病的病因是复杂的，临床表现非特异性，生化异常主要以碱性磷酸酶升高（ALP）和谷氨酸转肽酶（GGT）为特征。由于缺乏特定症状和不同原因，诊断带来了某些挑战。在这里，我们提出了一个肝硬化的病例，具有未知病因的主要胆固醇特征。尽管有多次全面的常规病因筛查和肝活检，但诊断尚不清楚。随后的整个外显子组测序表明，由与ZFYVE19基因突变有关的家族性胆汁淤积引起的肝肝硬化的诊断。通过此案例报告分析，我们旨在扩大未知病因胆固性肝病的诊断方法，准确确定原因并迅速进行干预。
- 致力于治愈遗传性疾病 -
13:50-14:50 第 6 节 主席：Toya Ohashi 和 Hiromi Kanegae 先天性代谢错误的体内基因治疗 1) 针对罕见疾病患者正在进行的基因治疗临床试验的结果：MPS IIIa、GSDIa、OTC 缺乏症和威尔逊氏病 Eric Crombez – (Ultragenyx Pharmaceutical Inc. 美国加利福尼亚州诺瓦托) 2) 通过在小鼠中表达血脑屏障穿透酶的 AAV 使 GM1 神经节苷脂储存完全正常化 Koki Matsushima (慈惠会大学医学院基因治疗系)
有机材料结晶多晶型之间的固-固相变
摘要 本综述讨论了有机分子结晶多晶型之间的固-固相变分析。虽然活性药物成分 (API) 是综述的范围，但无论有机分子是否具有生物活性，都没有特别定义其在结晶状态下的相互作用。因此，其他小有机分子也已纳入本分析，在某些情况下也讨论了聚合物。本综述的重点是实验分析；但是，增加了计算和理论方法部分，因为这些方法变得越来越重要，并且显然有助于理解例如转变机制，因为结果可以很容易地可视化。讨论了晶体结构之间固-固相变的以下方面。讨论了涉及热力学平衡的多晶型之间的相变热力学以及与吉布斯自由能密切相关的变量温度和压力。讨论了有机结晶固体中的两种主要转变机制，即置换和协同转变。回顾了用于理解 API 不同多晶型之间的机制和热力学平衡的实验方法。本文讨论了多晶型物性的转换，并回顾了热存储和释放，因为这是固态相变的主要应用之一。限制相变对于药物产品的控制很有吸引力，本文对其进行了回顾，因为它可能有助于通过使用亚稳态相来提高 API 的生物利用度。最后，本文讨论了有机材料的二级相变，这种相变似乎很少见。可以得出的结论是，尽管人们对多晶型和相变的一般理论有了很好的理解，但它对特定分子的作用仍然难以预测。
管理类固醇和高血糖：
了解不同的类固醇我们的身体自然会产生类固醇激素，从而产生盐皮质激素（例如醛固酮），糖皮质激素和雄激素。皮质醇是产生的主要糖皮质激素，并支持许多生理功能，包括糖异生。这种皮质醇产生遵循昼夜模式，对人体具有多种生理影响。最高水平在早晨出现，然后全天下降，在一夜之间再次骑自行车。10-20 mg/天皮质醇是可接受的正常每日量，但由于压力，创伤，低血糖和其他需求增加产量的情况会改变。11当GC剂量高于生理水平时，会产生夸张的，药理学作用，即抗炎，但它们也导致负反馈回路，导致与其使用有关的有问题的副作用，包括高血糖的潜力。GC的预期高血糖效应与其他因素以及其他因素相关的剂量，半衰期，个人的胰岛素抵抗或胰岛素缺乏程度有关。以下摘要点和表2、3和4可能有助于您了解类固醇治疗对患者的影响：