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World File Search System胆管炎
在原发性胆管炎患者中受到...
网关队列1（低VTX-801剂量）剂量已完成（n = 2例）。在最终确定时没有报道SAE。VTX-801输注后，两名患者均经历了轻度，快速自我分辨的ALT增加而不会影响肝功能。一名患者经历了通过有症状治疗成功管理的非严重输液相关反应，以及迅速自我解决的低淋巴细胞计数恶化。他还经历了通过口服类固醇治疗的延迟，轻度的ALT升高，例如其他有系统的AAV治疗方法。由于两名患者在12周（和患者＃1的第36周）的VTX-801反应者不足，因此同时1剂量已终止，并且在获得研究独立数据监控委员会的批准后，VTX-801剂量已在队列2中升级。预计可以通过较高剂量实现较高幅度的药效学反应。
免疫检查点抑制剂引起的胆管炎 - 三个 - ...
免疫检查点抑制剂（ICI）在过去十年中改变了全身性抗癌治疗（SACT）的景观[1]。它们的使用与在各种人类实体瘤中的生存率提高有关，并且越来越多地延伸到转移性疾病的治疗中，甚至是新辅助设置[2，3]。最广泛使用的ICI靶向编程死亡（配体）1和细胞毒性T淋巴细胞4轴，可以用作单一疗法或组合。ICI的毒性特征与细胞毒性化学疗法的毒性不同，因为毒性较低，并且潜在的ICI诱导的免疫相关不良事件（IRAES）的范围更广泛，并且可能影响几乎任何器官系统。在没有高质量数据的情况下，一些稀有伊拉斯的临床指南仍然基于案例报告和专家意见[4]。iraes的评分是根据不良事件的常见术语标准5.0 [5]。
seladelpar胶囊（livdelzi）在2025年1月使用的原发性胆管炎标准
代偿性肝硬化（例如Child-pugh B类或C）或先前的代偿性事件，包括肝烯综合征，梅尔德≥12，肝细胞癌，肝性脑病，肝性脑病，国际正常化比率（INR）> 1.3，Platlet Count Count Count Count <150 x 10 3 /microl。^1补偿性肝硬化，并具有门静脉高压的证据（例如腹水，胃血管差异，持续性血小板减少症）完全胆道阻塞严重高级初级胆管炎（PBC）定义为正常（ULN）和白蛋白较低（ULN）和白蛋白（ULN）的总胆红素和蛋白质较低（ULN）和白蛋白（ULN）和白蛋白（uln）较低的（ULN）的总limin（uln）和白蛋白（ULN）较低的（ULN）和白蛋白（ULN）较低（ULN）和白蛋白（ULN）较低（ULN）或蛋白质较低（ULN）。天冬氨酸氨基转移酶（AST）> 3倍ULN其他慢性肝脏疾病，例如原发性硬化性胆管炎，自身免疫性肝炎，代谢功能障碍 - 相关脂肪性肝炎（MASH）和alpha-1抗抗胰蛋白酶缺乏症，抗抗抑制剂抗抑制剂，或抗抑制剂的抗抑制剂
最初发表于：Schön，Viola；丹尼尔（Daniel）的Stocker； Jüngst，Christoph；莱因哈德（Reinhard）的假人； Ramelyte，Egle（2023）。免疫相关的硬化性cholangi
摘要：免疫检查点抑制剂已改善了许多癌症的治疗方法。但是，免疫相关（IR）不良事件可能会限制其使用。罕见但潜在的IR不良事件是IR-胆管炎，主要是由反编程细胞死亡1（PD1）抗体诱导的，通常是耐皮质类固醇。因此，增加了免疫疗法的疗法，这会干扰抗肿瘤反应并承受感染的风险。我们报告了2例BRAF V600E突变黑色素瘤患者，他们在三胞胎治疗下与Atezolizumab [抗 - 程序性细胞死亡配体1（PD-L1）抗体]，Vemurafenib（BRAF抑制剂）和cobimetinib（Mek Mek Inbibitor）一起出现了IR骨状胆管炎。在这两种情况下，皮质类固醇的给药最初都会导致边缘改善，但随后是胆汁酶的反弹，随后出现了伴有细菌血症的化脓性肝脓肿。肝脓肿在没有先前的侵入性手术的情况下开发，这意味着应考虑采用更严格的IR抑制性疗法治疗IR-胆管炎的方法。就我们的知识，我们报告了第一个2例IR-胆管炎病例和随后的肝脓肿，而没有先前的浸润性干预，这是三胞胎治疗引起的第一个IR-胆管炎病例，其中2例抗PD-L1中有2例在抗PD-L1诱发的病例中，有助于抗PD1和抗抗PD1和抗抗抗血症抗血脂症。需要改善IR-胆管炎的治疗策略，以防止威胁生命的感染并发症。
定量磁共振学指标与疾病的严重程度和原发性硬化性胆管炎患者的结局有关
在过去的几年中，已使用两种主要方法来研究Fe 2+的分布和局部协调环境和固体中的Fe 3+离子在微米或亚微米计尺度上：（1）X射线吸收光谱（XAS）与同步型光源（尤其是第二个和第三代能量的启发）（尤其是较高的能量射击量和高量）（尤其是较高的能量范围）（2001）和（2）具有透射电子显微镜的电子能量损失光谱（EEL）（在纳米尺度上提供高空间分辨率）（Van Aken等人。1998，1999）。 For XAS and EELS, the methodology consists first of probing the absorption jump on either side of the Fe- K edge [1s → con- duction band (CB) electronic transitions], or the Fe- L 2,3 edge (2p → CB), or the Fe- M 2,3 edge (3p → CB), and then of processing the experimental absorption to extract the information from both Fe 2+ and Fe 3+ components. 铁表现出未填充的3D状态（3d 51998，1999）。For XAS and EELS, the methodology consists first of probing the absorption jump on either side of the Fe- K edge [1s → con- duction band (CB) electronic transitions], or the Fe- L 2,3 edge (2p → CB), or the Fe- M 2,3 edge (3p → CB), and then of processing the experimental absorption to extract the information from both Fe 2+ and Fe 3+ components.铁表现出未填充的3D状态（3d 5
Volixibat 与 OCA 联合用药治疗原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 的初步研究：VLX-602 试验
KVK 报告称，他从 AbbVie、Gilead、Intercept 和 Ipsen 收取个人费用，从 89bio、Boston、CymaBay、Gilead、GSK、Hanmi、HighTide、Intercept、Ipsen、Madrigal、Metacrine、Mirum Pharmaceuticals, Inc.、NGMBio、Protagonist、Pfizer、Pliant 和 Viking 获得资助，从 UpToDate 获得版税，并且是 CymaBay、Ipsen、Gilead、GSK、Madrigal、Mirum Pharmaceuticals, Inc. 和 Novo Nordisk 的顾问委员会成员或顾问。MG 已从 Mirum Pharmaceuticals, Inc.、Gilead Sciences、Novo Nordisk、Pfizer 和 Madrigal 获得资助和研究支持。 AB 已获得 Mirum Pharmaceuticals, Inc.、GSK、Gilead Sciences、Ipsen、CymaBay、Intercept 和 Chemomab 的资助和研究支持，并且担任 Intercept、GSK、Ipsen、Alnylam 和 Thirammune 的顾问。SG 没有任何可披露的信息。RSR 已获得 Salix 和 Mallinckrodt 的资助和支持。 CK、TN、JS、WG 和 PV 是 Mirum Pharmaceuticals, Inc. 的员工和股东。NA 曾获得 Madrigal、Novo Nordisk、Gilead、Corcept、Boehringer Ingelheim、89bio、Inventiva、Merck、Pfizer 和 Akero 的资助和研究支持，获得 Madrigal、Echosens、Ipsen 和 Intercept 的演讲和教学费用，获得 Novo Nordisk、Perspectum、Cima 和 Fibronostics 的咨询费，获得 Madrigal、Novo Nordisk、Boehringer Ingelheim、Ipsen、Gilead、Perspectum 和 89bio 的咨询费和研究经费，获得 Inventiva 和 Corcept 的研究经费，获得 Gilead 的演讲费用，并担任 Cima 的顾问。
原发性胆汁性胆管炎患者肝移植后的钙调神经磷酸酶抑制剂类型和长期结果 - 一项 ELTR 研究
本研究调查了免疫抑制药物与脑死亡后肝移植捐献后原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 患者的长期生存之间的关系。虽然他克莫司以前与 PBC 复发风险较高有关，但在欧洲肝移植登记处接受移植的 PBC 患者中，钙调磷酸酶抑制剂的类型与移植物或患者生存无关。此外，维持使用霉酚酸酯与较低的移植物丢失和死亡风险相关，而维持使用类固醇则这些风险较高。我们的研究结果应为医生提供保证，让他们对 PBC 人群肝移植后继续使用 Tac 感到放心，并表明与霉酚酸酯联合治疗可能有益。
Seladelpar 10 毫克治疗原发性胆汁性胆管炎患者长达 5 年的长期安全性
— 安慰剂对照研究包括 RESPONSE 和 ENHANCE — 开放标签研究包括第 2 阶段剂量范围研究、第 3 阶段长期安全性研究、第 1b 阶段 PBC 肝功能损害研究（进行中）和 ASSURE（进行中） — 第 2 阶段研究、长期研究和 ENHANCE 中的患者从他们在前一项研究中的最后一次就诊到 ASSURE 治疗之间的治疗间隔为 ≥1 年。肝功能损害研究中的患者接受 seladelpar 治疗的时间不到 30 天，在 ASSURE 治疗之前的治疗间隔各不相同（范围为 27-497 天） — 在一些研究中，患者从较低剂量开始（第 2 阶段剂量范围研究中为 2 或 5 毫克；ENHANCE 中为 5 毫克），并被允许将 seladelpar 剂量上调至 10 毫克 • 除肝功能损害研究外，所有研究均仅招募患有
皇家免费的Sheila Sherlock虚拟肝研究生课程2025
3月5日至2025年3月7日第1天：诊所中的HEPOTOLOGY 09.00-09.10开场欢迎（Massimo Pinzani教授）每个谈话25分钟（Q＆AS+ 10分钟）会议1：肝病和生活方式。09.10-09.45 MASLD and non-invasive testing (Prof Emmanouil Tsochatzis) 09.45-10.20 Alcohol-related liver disease and acute alcohol-related hepatitis (Professor Kevin Moore) 10.20-10.55 A public health perspective on liver disease (Prof Julia Verne) 10.55-11.15 Coffee Break Session 2: Viral hepatitis and cancer.11.15-11.50丙型肝炎和Delta（道格·麦克唐纳博士）11.50-12.25丙型肝炎（TBC）12.25-13.00肝细胞癌（Naveenta Kumar博士）（naveenta kumar博士）13.00-13.40午餐时间午餐时间3：自动夸张的夸张露天和胆汁疾病和胆汁疾病。 13.40-14.15原发性胆道胆管炎（Aileen Marshall博士）14.15-14.50自身免疫性肝炎（Neil Halliday博士）14.50-15.45原发性硬化性胆管炎（Douglas Thorburn教授）15.25-15.45咖啡休息时间4：Liver病中的遗传学。 15.45-16.20 Genomic technologies in liver disease (Dr Shanika Nayagam) 16.20-16.55 Wilsons disease (Prof Emmanouil Tsochatzis) 16.55-17.30 Hyperferritinaemia and haemochromatosis (Dr James Dooley) 17.30 Closing remarks11.15-11.50丙型肝炎和Delta（道格·麦克唐纳博士）11.50-12.25丙型肝炎（TBC）12.25-13.00肝细胞癌（Naveenta Kumar博士）（naveenta kumar博士）13.00-13.40午餐时间午餐时间3：自动夸张的夸张露天和胆汁疾病和胆汁疾病。13.40-14.15原发性胆道胆管炎（Aileen Marshall博士）14.15-14.50自身免疫性肝炎（Neil Halliday博士）14.50-15.45原发性硬化性胆管炎（Douglas Thorburn教授）15.25-15.45咖啡休息时间4：Liver病中的遗传学。15.45-16.20 Genomic technologies in liver disease (Dr Shanika Nayagam) 16.20-16.55 Wilsons disease (Prof Emmanouil Tsochatzis) 16.55-17.30 Hyperferritinaemia and haemochromatosis (Dr James Dooley) 17.30 Closing remarks
使用定量磁共振的复合评分胆管造影学预测了原发性硬化性胆管炎的临床结果
背景与目标：磁共振胆管造影术（MRCP）用于评估胆道疾病的目前依赖于主观评估，因为缺乏定量指标，预后价值有限。人工智能启用的定量MRCP（MRCP+）是一种新技术，可分割胆道解剖结构并提供定量的胆道度量标准。这项研究调查了MRCP+作为预测原发性硬化性胆管炎（PSC）临床结果的预后工具的实用性。方法：使用MRCP+软件对PSC患者的MRCP图像进行了后处理。计算了MRCP与临床事件（肝移植或死亡）之间的持续时间。生存分析和逐步的COX回归进行了研究，以研究MRCP+指标的最佳组合以预测临床结果。所产生的风险评分在单独的验证队列中得到了验证，并将其与现有的预后分数（Mayo风险评分）进行了比较。结果：在这项回顾性研究中，培训队列中包括102名患者，另外50名患者形成了验证队列。在两个队列之间，有34例患者在3年的中间持续时间（23例肝移植和11例死亡）中发展出临床结局。直径为3 - 5 mm的胆管的比例，总胆红素和天冬氨酸氨基转移酶与无移植生存率独立相关。这优于梅奥风险评分。有必要进行前瞻性研究来评估这种新型预后工具的临床实用性。©2023作者。合并为风险评分，MRCP+风险评分（M+ BA）的总体判别性能非常出色。接收器操作员曲线下的面积为0.86（95％CI：0.77，0.95），以预测验证队列中的临床结果，危险比为5.8（95％CI：1.5，22.1）。结论：将MRCP+与总胆红素和天冬氨酸氨基转移酶（M+ BA）结合的综合评分识别出具有肝移植或死亡的高风险的PSC患者。影响和影响：原发性硬化症胆管炎（PSC）是胆道树的一种疾病，在该疾病中，肿瘤和纤维化会导致胆道导致肝衰竭和/或癌症（胆管癌）的胆道狭窄（狭窄）和膨胀（扩张）的区域。在这项研究中，我们证明了对胆道树的定量评估可以更好地识别患有PSC的患者，而PSC患者的死亡或肝移植高风险高于当前的血液风险评分（Mayo风险评分）。由Elsevier B.V.代表欧洲肝脏研究协会（EASL）出版。这是CC下的开放访问文章（http://creativecommons.org/licenses/4.0/）。