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World File Search System脑室
两例丝蛋白-C心律失常左心室
案件摘要一名28岁的女士（案例1）在父亲突然去世后被转诊进行心脏检查。她的父亲叔叔（案例2）在转诊之前已被诊断为假定的心肌病。通过ELEC心形摄影图（ECG），24小时的Absuratory ECG监测仪，运动测试和CMR成像进行了广泛的处理。对案例1的研究显示，在卧床监测中，t波倒在下边铅中，室异位负担为3％。心脏磁共振成像显示，具有圆周宏观纤维化的LV收缩功能（射血分数为40％）中等降低。她的叔叔（案例2）在CMR上的脑室受损和扩张。最近在我们的单元中引入了CAR开发服务后，两者对于致病性丝蛋白-C变体（C.7384+1G> a）都是杂合的。基于CMR的发现和遗传结果，两名患者的诊断被认为是ALVC。经过多年的监视，患者1现在具有IM可植物的心脏扭曲器除颤器（ICD）指示。
在NICU中接受量身定制的神经振兴支持的非常早产的婴儿的脑生长和发育的序列神经影像学。前瞻性队列研究的协议
简介：出生的孩子（副总裁）仍然有神经发育障碍的风险。大脑生长和损伤的模式，以及如何缓解VP婴儿的发育风险的早期神经瘤疗法如何保持不足。方法：这是对妊娠32周之前/之前出生的VP婴儿的前瞻性队列研究。该研究将在III级NICU中招募n = 75个连续出生的VP婴儿。暴露的婴儿将根据注册早期脑磁共振成像（MRI）的神经损伤程度分为两组（第1组：低风险，n = 25或第2组：高风险，n = 25）。婴儿中的在不明显的伤害下定义为脑室内出血，随着扩张，中度或重度白质损伤或小脑出血而受到神经发育的影响，可以利用更多的NICU感官体验（感觉），同时获得了更多的NICU SENSIDENT（同时），同时获得了更多的NICUS型群体（同时）支持（Sense-Plus）。 特定年龄的，量身定制的感官体验将由婴儿的NICU员工的教练提供促进的，优先的，优先。 暴露组中的 VP婴儿将每2周从入学人数到期限等效，以监测脑生长和损伤的演变。 将与参考组（第3组：n = 25）进行比较，即 VP婴儿的家庭在有意义的最初入学率下降，随后出于其他目的而经历了术语等效的大脑MRI。在不明显的伤害下定义为脑室内出血，随着扩张，中度或重度白质损伤或小脑出血而受到神经发育的影响，可以利用更多的NICU感官体验（感觉），同时获得了更多的NICU SENSIDENT（同时），同时获得了更多的NICUS型群体（同时）支持（Sense-Plus）。特定年龄的，量身定制的感官体验将由婴儿的NICU员工的教练提供促进的，优先的，优先。VP婴儿将每2周从入学人数到期限等效，以监测脑生长和损伤的演变。将与参考组（第3组：n = 25）进行比较，即VP婴儿的家庭在有意义的最初入学率下降，随后出于其他目的而经历了术语等效的大脑MRI。这项研究的主要目的是与接受护理标准的VP婴儿相比，接受了基于NICU的神经多性干预措施的VP婴儿的学期等效脑生长和发育表征。次要目的包括定义与Total
神经发育障碍：2023 Update
到2022年，神经发育疾病（NDDS）领域的几个进展。当然，NDD包括各种各样的疾病，其中大多数具有不同的病因。然而，由于技术方法的发展和巩固，例如蛋白质组学和RNA序列，以及改善脑器官的生物智能（AI）进行生物ATATA分析，已在2022年进行了一些新的病因机制，以进行某些NDD。在这里，我们提出了其中一些发现的提示。例如，中心群调节神经元的迁移，可能是脑室周围异位症的病因。同样，错误折叠蛋白的积累可以解释COVID-19患者的神经系统作用。并且，自闭症谱系障碍（ASD）可能是改变皮质的表达。我们还涵盖了其他有趣的方面，作为对新的NDD的描述，其特征是对应激颗粒（SG）组件涉及的基因进行放松管制，或者描述了新发现的神经祖细胞，该神经祖细胞解释了肿瘤和皮质块茎的不同表型中的肿瘤和皮质块茎中的不同表型；以及如何使用福尔马林固定的石蜡包裹的样品来解密童年突然无法解释的死亡（SUDC）的病因（SUDC）。
心脏移植，11B-2
1。静止症状的心力衰竭，需要以下一项或多项：A。持续注入静脉肌力肌体性药物； B.机械呼吸机支持；或C.机械循环支持。2。患有心力衰竭症状的小儿心脏病不符合上述标准，而是具有：A。严重的运动和活动限制（如果可衡量的话，受益人的最大峰值消耗量的峰值最高氧气消耗量低于年龄和性别的50％）； B.心肌病或先前修复或抑制的先天性心脏病以及可归因于心脏病的显着生长衰竭； C.几乎无法用药物或可植入的除颤器治疗的接近猝死或威胁生命的心律失常； D.限制性心肌病，有反应性肺动脉高压； E.反应性肺动脉高压和潜在的肺血管抗性不可逆升高的潜在风险，这可能会阻止未来的原位心脏移植； F.具有功能性单脑室的婴儿的自然病史可能会恶化先天性心脏病的自然病史；或G.可能导致心脏移植的解剖学和生理状况，而无需全身性心室功能障碍。
超声诊断精神分裂症
努力了解大脑的精致胚胎发生可能是压倒性的。然而，超声检查员必须拥有胚胎发生的基本知识，以欣赏即使脱离正常发育的最小偏离也会导致先天性脑畸形。此外，由于许多脑畸形在超声检查上看起来相似，因此对胚胎发生的熟悉性可以在超声检查过程中引导超声检查员，因此可以受益影响患者护理。大脑发育始于受精后约14天。此时，神经板位于胚胎的背面。在后第21天，神经管形成为神经板，并在其中点折叠。1在胚胎寿命的早期，大脑经历了快速分化，神经管最终在6个月经中形成未成熟的大脑和脊髓。随后大脑开始分配到三个主要囊泡中：pros-脑（前脑），中脑（中脑）和rhombencephalon（后脑）。这些结构继续扩展，并将形成大脑的所有主要机制。prosencephalon发展为大脑，丘脑和外侧心室。中脑最终成为中脑和脑渡槽，而菱形脑成为小脑，第四脑室和脑干的一部分。
清醒状态下脑血管振荡与脑脊液流量波动之间的耦合：一项 fMRI 研究
摘要 人们普遍认为，脑脊液 (CSF) 运动是由脑内血管壁运动 (即血流动力学振荡) 促进的。最近，通过功能磁共振成像 (fMRI) 发现了非快速眼动 (NREM) 睡眠期间低频血流动力学振荡和 CSF 运动的连贯模式。这一发现提出了其他基本问题：1）从 fMRI 信号解释血流动力学振荡和 CSF 运动之间的耦合；2）清醒状态下是否存在耦合；3）CSF 运动的方向。在这项静息态 fMRI 研究中，我们提出了一个力学模型，通过 fMRI 的视角来解释血流动力学和 CSF 运动之间的耦合。计算了 CSF 运动和整体血流动力学之间的时间延迟。观察到的血流动力学和 CSF 运动之间的延迟与模型预测的延迟相符。此外，通过对大脑和颈部进行单独的 fMRI 扫描，我们证实了第四脑室的低频 CSF 运动是双向的。我们的研究结果还表明，即使个体处于清醒状态，脑脊液运动也主要受到低频范围内脑血容量变化的促进。
临床前
脑室外引流 (EVD) 是一种紧急神经外科手术，通过导管介导的脑脊液引流来降低颅内压。大多数 EVD 导管都是用自由手放置的，无法直接看到目标和导管轨迹，导致并发症发生率高 - 出血、脑损伤和导管放置不理想。使用立体定向系统可以预防这些并发症。然而，由于它们的设置时间长且硬件昂贵，它们在该手术中的应用有限。因此，我们开发了一种新型 3D 打印立体定向系统，并在临床前进行了验证，以快速准确地植入 EVD 导管。其机械和成像精度与临床立体定向系统相当。在人类尸体标本中进行的临床前试验表明，与自由手技术相比，在可接受的时间范围内实现了更高的靶向精度。使用不透射线血管造影剂模拟的尸体标本 CT 血管造影显示了无血管导管轨迹。这可能意味着出血率降低。因此，我们的 3D 打印立体定向系统可以提高患者 EVD 导管放置的准确性和安全性，而不会显著增加手术时间。
一种新型的台式模型，用于定量心室导管中的抗性分析
脑积水是一种慢性疾病，导致脑室异常增大。最常见的脑积水治疗方法是使用手术植入的分流器将多余的CSF排入其他身体部位，例如腹膜腔。但是，这些分流的失败率不高：大约50％的小儿脑积水分流器在植入的两年内失败，几乎所有脑积水患者在其一生中至少需要一个分流的修订[1，2]。尽管对该主题的工作数量不足，但分流器的机制仍然很少了解。许多研究已经调查了流动动力学，孔几何形状和阻力影响障碍物等因素如何[3，4]。为了促进有关此主题的研究，在韦恩州立大学（WSU）创建了多中心国家生物座席。在一项研究中使用了该生物库来检查众多FACTOR对患者进行修订的数量的影响以及对失败的细胞导管的成像分析[5，6]。文献表明导管的几何形状，阻塞和对CSF流量的抗性是分流故障的相互链接因素。因此，拥有一种研究人员可以用来收集和分析用于治疗脑积水的导管的大量定量流数据的设备将很有用。
治疗charcot-marie-tooth神经病
*通讯作者在：神经肌肉疾病的参考中心和ALS，Chu La Timone，13005法国马赛。电子邮件地址：shahram.attarian@ap-hm.fr（S。Attarian）。缩写：AAV，腺相关病毒； AFO，脚踝矫形器； CMT，Charcot Marie Tooth； CMTN，charcot Marie牙齿神经学评分； CSF1/CSFR1，刺激因子1/刺激因子1受体； CX32，连接蛋白32; EIF2 A，真核引发因子2 a； GABA，γ-氨基丁酸； GJB1，间隙连接蛋白β1； HDAC，组蛋白脱乙酰基酶； HSP，热休克蛋白； ICV，脑室室内；它，室内； MFN，丝曲表示； MNCV，运动神经元速度； MPZ，髓磷脂蛋白零； MTMR，肌管蛋白相关蛋白； NCS，神经传导研究； NEFL，神经感染轻链； nrg，神经糖蛋白； NSAID，非甾体类抗炎性药物； NT-3，Neurotrophin-3; OSA，阻塞性睡眠呼吸暂停； PMP22，周围髓磷脂蛋白22 DA; SC，Schwann Cell； SORD，山梨糖醇脱氢酶； SSRI，选择性5-羟色胺再摄取抑制剂； UPR，展开的蛋白质反应。
大脑行为与免疫 - LSBU 开放研究
由 SARS-CoV-2 引起的 COVID-19 大流行引发了一场重大的公共卫生危机，即 COVID-19 急性后遗症 (PASC)，有时也称为长期 COVID。构成 PASC 的异质性持续性症状和体征的机制正在研究中，多项研究指出中枢神经系统和血管系统是潜在的功能障碍部位。在当前的研究中，我们招募了具有不同症状的 PASC 患者，并研究了神经炎症与血管功能障碍循环标志物之间的关系。我们使用 [ 11 C]PBR28 PET 神经影像学（一种神经炎症标志物）来比较 12 名 PASC 个体和 43 名正常健康对照者。我们发现与对照组相比，PASC 患者的广泛大脑区域（包括中扣带回和前扣带回皮质、胼胝体、丘脑、基底神经节以及脑室边界）的神经炎症显着增加。我们还收集并分析了 PASC 患者的外周血浆，发现神经炎症与几种与血管功能障碍相关的循环分析物之间存在显著的正相关性。这些结果表明，神经炎症和血管健康之间的相互作用可能导致 PASC 的常见症状。