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World File Search System脱髓鞘
第2阶段的疗效和安全性，riliprubart，一种C1抑制剂，在慢性炎症性脱髓鞘性多神经病中
1个神经肌肉疾病部门，神经病学系，西班牙巴塞罗那市De la Santa Creu I Sant Pau医院； Centro Para larespjitionaciónBioMédicaEnRed Enfermedades Raras（Ciberer），西班牙马德里； 2 Cedars Sinai Medical Center，美国加利福尼亚州洛杉矶； 3德国杜塞尔多夫海因里希海大学医学院神经病学系；悉尼分校，悉尼，澳大利亚，悉尼分校的大脑和思维中心；奥地利维也纳医科大学神经病学系；捷克共和国Olomouc Palacky University Olomouc神经病学系； 4荷兰鹿特丹大学医学中心Erasmus MC； 5赛诺菲研发，美国马萨诸塞州剑桥市神经病学发展； 6美国赛诺菲； 7赛诺菲研发，美国新泽西州布里奇沃特的生物统计学和编程； 8英国伦敦伦敦大学学院UCL皇后广场神经病学研究所
SCIG（Immune Globulin SQ）：Hizentra®，GammagardLiquid®，Gamunex®-C，Gammaked®，Hyqvia®，Cuvitru®，Cutaquig®，Xembify®（subictaneous）
o在至少两个电动机神经或1个神经和其他脱髓鞘标准中至少在此处列出的另一个脱髓鞘标准中的部分电动机传导块至少在其他1个神经中列出；或o远端CMAP持续时间至少1个神经加上其他脱髓鞘标准，至少在其他1个神经中列出；或o异常的时间分散传导至少在2个运动神经中存在；或o至少2个运动神经中的传导速度降低；或o至少2个运动神经中长时间的远端运动潜伏期；或至少有两个运动神经中缺乏F波，以及此处至少有1个神经中列出的另一个脱髓鞘标准；或o至少2个运动神经中长时间的F波潜伏期；和
基于机器学习的白质模型的渗透性：cuprizone的实验研究，经过轴突脱髓鞘的体内小鼠模型
与轴突渗透性相关的参数 - 轴内水交换时间（𝜏I）可能是理解和治疗脱髓鞘病理（例如多发性硬化症）的重要生物标志物。di usion加权MRI（DW-MRI）对渗透性的变化敏感；但是，由于缺乏合并其的一般生物物理模型，因此该参数仍然难以捉摸。基于机器学习的计算模型可以可能用于估计此类参数。最近，第一次使用随机森林（RF）回归器的理论框架表明，这是一种有希望的渗透性估计方法。在这项研究中，我们采用了一种方法，并且在第一次实验中，通过与组织学直接进行比较，对其进行了实验研究，以脱髓鞘。
COVID-19 疫苗阿斯利康 (ChAdOx1-S/AZD1222) 风险管理计划摘要
一系列研究和专家评审都评估了疫苗与急性脱髓鞘事件之间的关联，其中包括一项对美国近 6400 万剂疫苗的基于人群的分析，该分析得出的结论是，如果说横贯性脊髓炎与疫苗之间存在关联，那么每百万剂带状疱疹活疫苗和减毒活流感疫苗中发生率不到 2 例，而每百万剂其他疫苗中发生率不到 1 例。此外，脱髓鞘疾病在感染中发生的频率高于在接种疫苗中发生的频率。总而言之，目前尚无证据表明当代疫苗与急性脱髓鞘事件之间存在因果关系。
髓鞘在神经退行性疾病中的作用：对药物靶点和神经保护策略的影响
摘要：中枢神经系统轴突的髓鞘化具有许多优点，包括减少信号传输的能量消耗和提高信号速度。轴突周围的髓鞘由少突胶质细胞形成的多层膜组成，而特定的糖蛋白和脂质在这一形成过程中发挥着各种作用。髓鞘虽然有益，但其失调和退化可能会造成损害。炎症、氧化应激以及细胞代谢和细胞外基质的变化可导致这些轴突脱髓鞘。这些因素是某些脱髓鞘疾病（包括多发性硬化症）的标志性特征。脱髓鞘的影响也与青光眼和阿尔茨海默病等疾病的原发性退化以及继发性退化过程有关。这揭示了髓鞘与神经退行性变的次级过程之间的关系，包括创伤性损伤和跨突触变性后的退化。髓鞘在原发性和继发性退化中的作用也是探索髓鞘再生策略和目标的兴趣所在，包括使用抗炎分子或纳米颗粒来输送药物。尽管在髓鞘再生动物模型中使用这些方法
腓骨肌萎缩症治疗进展
腓骨肌萎缩症 (CMT) 是一种遗传性神经肌肉疾病，可导致运动/感觉神经病变和代谢紊乱。它是最常见的遗传性运动和感觉神经病变，因此对于初级保健医生来说，这是一种需要密切关注的重要疾病。1 根据遗传学和表现，该疾病有多种不同的类型。CMT 1 型是由周围神经脱髓鞘引起的。1A 型是由于 PMP22 基因突变引起的。1B 型是由于 MPZ 基因突变引起的。脱髓鞘会导致传导速度降低，从而导致虚弱和麻木。CMT 2 型是由于轴突变性而不是脱髓鞘引起的。2A 型是由于 MFN2 突变引起的。最后，CMT X 型和 4 型也是脱髓鞘性神经病变。X 型是由于 PRPS1 基因突变引起的，而 4 型是由于 SH3TC2 的常染色体隐性突变引起的。 2 初级保健提供者需要注意三种不同的 CMT 表现。第一种是 10-30 岁的患者，双腿无力和感觉丧失的隐匿性、进行性发作，最终发展到手部。第二种是年幼的儿童，行走延迟、笨拙和跌倒。第三种是 40 岁以后发作的患者，有类似的体征和症状。1 目前，CMT 没有医疗治疗选择。唯一的选择是针对虚弱的综合康复计划，以及针对任何畸形的可能矫形手术或矫形器。锻炼是另一个重要方面，因为患者应该定期进行低强度锻炼。3 由于 CMT 是一种遗传性疾病，因此有很多机会可以针对不同类型的基因产物进行治疗。为了帮助医生，我重点介绍了目前正在研究的主要产品。
将 MS 免疫疗法重新用于治疗 CIDP 和其他自身免疫性神经病：未实现的承诺还是有效的策略？
引言慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病 (CIDP) 是一种可治疗的周围神经系统 (PNS) 慢性自身免疫性疾病，也是慢性自身免疫性神经病 (AN) 中最常见的一种。CIDP 的发病机制涉及自身反应性 T 细胞、自身抗体、补体、介导脱髓鞘和继发性轴突变性的活化巨噬细胞（图 1）。只有 75-80% 的 CIDP 患者对一线治疗（免疫球蛋白、皮质类固醇、血浆置换）有临床意义的反应。1,2 人们一致认为需要更有效的免疫疗法，特别是对于对一线治疗无反应或病程进展迅速、需要长期免疫抑制治疗且副作用较小的患者。
多发性硬化：从脱生到神经变性
抽象的多发性硬化症是一种慢性自身免疫性脱髓鞘性，是中枢神经系统的炎症性疾病，其特征是脱髓鞘和随后因轴突丧失而继发于神经元损害的神经变性。目前，它仍然是一种未知病因的疾病，影响了超过200万人，与增加易感性的各种遗传和环境因素有关，主要发生在20-40岁年龄段。为了准备本文，对PubMed和SagePub等数据库中可用的文献进行了综述。选择了英语和西班牙语的原始文章，书目评论，系统评价和荟萃分析，以回顾多发性硬化症，背景，流行病学，临床表现，分类，诊断标准和可用疗法。治疗的进步通过降低耀斑的频率和严重程度改善了生活质量。然而，该疾病的病因仍然不确定，其神经退行性作用的预测很差。
两个第三阶段试验设计评估Riliprubart，A C1 ...
*样本量将根据A部分中的预定义临时分析重新估计。对于在研究之前未接受所需疫苗接种的患者，在第42天或在筛查期间尽早开始疫苗接种，但不晚于Riliprubart首次剂量的Riliprubart前14天。1。clinicaltrials.gov。NCT06290128。一项研究，用于测试riliprubart对慢性炎症性脱髓鞘性多神经病（CIDP）的影响和安全性的研究，通常治疗通常治疗（动员）。ADA，抗药物抗体； CIDP，慢性炎症性脱髓鞘性多神经病； CS，皮质类固醇； EOS，终止； eot a/b，治疗末端A/b； EQ-5D-5L，Euroqol 5维度5级健康量表； IG，免疫球蛋白； incat，炎症性神经病原因和治疗； I-Rods，炎症性Rasch建造的整体残疾量表； MRC -SS，医学研究委员会 - 总分； R-FSS，Rasch建造的改良疲劳严重程度尺度； SOC，护理标准； TEAE，治疗急性不良事件。ADA，抗药物抗体； CIDP，慢性炎症性脱髓鞘性多神经病； CS，皮质类固醇； EOS，终止； eot a/b，治疗末端A/b； EQ-5D-5L，Euroqol 5维度5级健康量表； IG，免疫球蛋白； incat，炎症性神经病原因和治疗； I-Rods，炎症性Rasch建造的整体残疾量表； MRC -SS，医学研究委员会 - 总分； R-FSS，Rasch建造的改良疲劳严重程度尺度； SOC，护理标准； TEAE，治疗急性不良事件。
