1。儿科手术,曼彻斯特大学NHS基金会信托基金会,曼彻斯特,GBR 2。儿科手术,曼苏拉大学儿童医院,曼苏拉,埃及3.大肠手术,Torbay和South Devon NHS基金会信托基金会,Torquay,GBR 4。一般手术,皇家德文大学医疗NHS基金会信托基金会,埃克塞特,GBR 5。泌尿科,皇家沃尔夫汉普顿NHS信托基金会,沃尔夫汉普顿,GBR 6。沃特福德综合医院一般手术,沃特福德,GBR 7。普通外科,布朗克利医院,阿伯里斯特威斯,GBR 8。普通外科,赫尔大学教学医院NHS Trust,Hull,GBR 9。普通外科,卡斯尔·阿莱尼医院,开罗,Egy 10。骨科,曼苏拉大学儿童医院,曼苏拉,Egy,11。 一般手术,Zagazig大学,Zagazig,Egy 12。 一般手术,曼苏拉大学儿童医院,曼苏拉,Egy骨科,曼苏拉大学儿童医院,曼苏拉,Egy,11。一般手术,Zagazig大学,Zagazig,Egy 12。 一般手术,曼苏拉大学儿童医院,曼苏拉,Egy一般手术,Zagazig大学,Zagazig,Egy 12。一般手术,曼苏拉大学儿童医院,曼苏拉,Egy一般手术,曼苏拉大学儿童医院,曼苏拉,Egy
本次高级在线研讨会探讨了社会主义和后社会主义国家的身体文化和政治。当我们参与后社会主义生活的具体方面时,我们将身体视为政治争论的场所,以及文化世界的创造者和破坏者。借鉴人类学和历史学,我们将探索几个主题集群:后社会主义政治制度和意识形态形成的物质基础、不同后社会主义背景下身体制度的多样性和共性,以及苏联的成立和解体对生命力、死亡率和活力的影响。我们将把后社会主义理解为一个由各种各样的身体组成的政治现实:劳动和闲散、被照顾和被忽视、性别和种族、渴望和满足、残疾和增强等等。本课程阐述了后社会主义对身体医疗化、政治化、经济化和道德化的特点。
Bernard-Soulier综合征(BSS)是一种罕见的先天性疾病,其特征是巨骨细胞减少症和频繁出血。它是由三个基因(GP1BA,GP1BB或GP9)中的致病变异引起的,该变异编码为GPIB A,GPIB B和GPIB-V-IX复合物的GPIB A,GPIB B和GPIX亚基,这是Von Willebrand因子的主要血小板表面受体,是Von Willbrand因子的主要血小板受体,对于血小板粘附和聚集而言是必不可少的。根据受影响的基因,我们区分BSS型A1(GP1BA),B型(GP1BB)或C型C(GP9)。这些基因中的致病变异会导致缺乏,不完整或功能障碍的GPIB-V-IX受体,从而导致出血表型。使用基因编辑工具,我们生成了敲除(KO)人类细胞模型,这些模型帮助我们更好地理解了GPIB-V-IX复合体组装。此外,我们开发了能够纠正人类GP9 -KO巨型巨细胞细胞系中GPIX表达,定位和功能的新型慢病毒载体。生成的GP9 -KO诱导的多能干细胞产生了血小板,该血小板概括了BSS表型:膜表面和大尺寸的GPIX不存在。重要的是,基因疗法工具恢复了这两个特征。最后,用基因治疗载体转移了来自两个无关BSS患者的造血干细胞,并分化为表达GPIX的巨核细胞和血小板,大小降低。这些结果证明了基于慢性的基因疗法挽救BSS的潜力。
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