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新鲜冷冻血浆在治疗遗传性血管性水肿中的新用途：巴基斯坦的成功案例
类固醇、肾上腺素和抗组胺药等常规血管性水肿疗法对这种疾病的疗效不佳。HAE 的靶向治疗包括血浆衍生或重组 C1- INH、依卡兰肽和艾替班特或缓激肽受体拮抗剂。如果没有这些疗法，就很难有效地控制这种疾病。我们介绍了一例遗传性血管性水肿患者，患者出现危及生命的喉头水肿，导致窒息，进而导致心脏骤停。由于缺乏 C1-INH 浓缩液，患者接受了新鲜冷冻血浆 (FFP)。他的病情逐渐好转，三天后成功拔管。这是我们首次报道巴基斯坦的一例患者，该患者因急性遗传性血管性水肿发作而成功接受 FFP 治疗。
利用 MRI 选定特征进行阿尔茨海默病和血管性痴呆鉴别诊断的机器学习方法
1 英国伦敦伦敦大学学院皇后广场神经病学研究所皇后广场 MS 中心脑科学学院神经炎症系 NMR 研究组，2 意大利帕维亚大学电气、计算机和生物医学工程系，3 意大利帕维亚 IRCCS 蒙迪诺基金会脑 MRI 3T 研究中心，4 意大利帕维亚 IRCCS 蒙迪诺基金会中风科，5 意大利帕维亚 IRCCS 蒙迪诺基金会神经心理学实验室和行为神经病学组，6 意大利帕维亚大学脑与行为科学系，7 意大利帕维亚 IRCCS 蒙迪诺基金会头痛中心，8 英国伦敦伦敦大学学院医学图像计算中心医学物理和生物医学工程系，9 意大利米兰 IRCCS 圣多纳托综合医院放射科，10 意大利米兰拉斐尔生命与健康大学科学研究所， 11 意大利帕维亚 IRCCS 蒙迪诺基金会急诊神经病学部，12 意大利帕维亚 IRCCS 蒙迪诺基金会脑连接中心
C1 抑制剂与新生儿遗传性血管性水肿的诊断
摘要。遗传性血管性水肿的症状可能在儿童出生后的头几年出现。发病可能对儿童较窄的气道构成特别威胁。早期诊断最有价值，因为有效的 C1 抑制剂 (C1 INH) 浓缩物是可用的。我们通过使用来自 80 名正常新生儿的未污染脐带血（通过穿刺新分娩胎盘中的血管收集）来提供 C1 INH 抗原和功能测定的参考区域。我们以同样的方式检查了患有 I 型遗传性血管性水肿的母亲的两个足月婴儿（1 和 2）。通过径向免疫扩散测定 C1 INH 抗原的浓度。C1 INH 功能测定基于添加已知量的 Cls，其酶促分裂发色底物。该测试是在动力学微量滴定板测定中在甲胺和肝素存在下进行的。两次测定均使用柠檬酸盐血浆。在 80 个脐带血样本（2.5-97.5 百分位数）中获得的数据为 Cl INH 抗原 0.1 1-0.22 g/L（成人，0.15-0.33 g/L），Cl INH 功能 47.2-85.9%（成人百分比）。在脐带血中，婴儿 I 的抗原值为 0.12 g/L（7.5 百分位数），C1 INH 功能为 61.8%（42 百分位数）。婴儿 2 的脐带血相应值小于 0.05 g/L（0.106 g/L < 2.5 百分位数）和 34.3%（12.9% < 2.5 百分位数）。婴儿 2 的 C4 值明显低于婴儿 1，但 C4 活化产物高得多。在 4 个月时，婴儿 1 的抗原 C1 INH 值为 0.24 g/L。 6 个月大时，婴儿 2 的抗原值为 0.13 g/L，对于这个年龄来说相当低。19 个月大时，这个孩子出现腹痛、腹胀和大量水样腹泻。给予 C1 INH 浓缩液 (500 U)，4 周的症状在 6 小时内消退。这项研究支持了以下假设：可以通过评估 C1 INH 抗原和功能在分娩时诊断遗传性血管性水肿。（《儿科研究》35：184-187，1994 年）