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World File Search System血管炎
不含肿瘤药物的免疫抑制潜力
aHUS=非典型溶血性尿毒症综合征；AS=强直性脊柱炎；CD=克罗恩病；CGRP=降钙素基因相关肽；DMARD=抗风湿药；gMG=全身性重症肌无力；GPA=肉芽肿性多血管炎；Ig=免疫球蛋白；IL=白细胞介素；JAK=Janus 激酶；JIA=幼年特发性关节炎；JRA=幼年型类风湿性关节炎；mAb=单克隆抗体；MMR=麻疹、腮腺炎、风疹；MPA=显微镜下多血管炎；MS=多发性硬化症；mTOR=哺乳动物雷帕霉素靶蛋白；NMOSD=视神经脊髓炎谱系障碍；PCSK9=前蛋白转化酶枯草杆菌蛋白酶 kexin 9 型； PNH=阵发性睡眠性血红蛋白尿；PsA=银屑病关节炎；PsO=斑块性银屑病；RA=类风湿性关节炎；RANKL=核因子 κ-B 受体激活剂配体；S1P=鞘氨醇-1-磷酸；SLE=系统性红斑狼疮；SPA=肉芽肿性多血管炎；TNF α=肿瘤坏死因子-α；UC=溃疡性结肠炎
daratumumab用于治疗难治性的ANCA
抽象的客观治疗治疗 - 抗性抗肿瘤细胞质抗体（ANCA）相关的血管炎（AAV）是一种危害生命的状况，没有循证治疗选择。几种抗体介导的自身免疫性疾病的一种新兴治疗选择是抗CD38抗体daratumumumab，它消耗了自身抗体 - 分泌的血浆细胞。方法，尽管用利妥昔单抗和环磷酰胺诱导疗法，并以4至8剂的1800 mg daratumumumab诱导治疗，但我们治疗了两名患有肾脏和肺部表现的严重威胁AAV的患者。我们遵循临床和免疫学反应。结果是第一位患有骨髓过氧化物酶 - anca-阳性微观多血管炎患有肺炎和胸膜炎的阳性多血管炎，以及达拉图珠单抗后肾功能的稳定。第二名患有蛋白酶3- anca阳性肉芽肿的患者伴有多血管炎，弥漫性肺泡出血需要体外膜氧合（ECMO）和急性肾脏衰竭，需要肾脏替代疗法，并脱离了ECMO，机械通气，透析和脱离家中的肾脏替代治疗。临床改善与血清ANCA水平和总IgG的强烈降低相似，表明浆细胞的耗竭。除了CD38 +天然杀伤细胞的耗竭外，血清细胞水平并不受daratumumab的影响。仅发生轻度不良事件，例如低磁性血症和上呼吸道感染。结论daratumumab在两名患有严重治疗AAV的患者的缓解方面是安全有效的，可抵制AAV，需要进行前瞻性临床试验，以建立安全性和有效性。
关于季节性流感疫苗（流感疫苗）的重要事实
流感疫苗接种可以预防流感症状的出现或严重化，还可以预防与流感病毒有关的并发症、住院和死亡。特别是，如上所示的高风险人群、有高风险因素的家庭成员和医护人员被认为更为有益。在日本，只有注射型疫苗被批准，而鼻喷雾剂尚未被批准。一般来说，副作用较轻。注射部位可能会变红、肿胀和/或变硬、感觉发热、疼痛、麻木或起水泡，但这些症状通常会在 2-3 天内消失。您还可能会出现发烧、发冷、头痛、嗜睡、暂时失去意识、头晕、淋巴结肿大、咳嗽、呕吐或恶心、腹泻、关节痛、肌肉痛和/或肌肉无力。对疫苗的过度敏感可能导致皮疹、荨麻疹、湿疹、红斑和/或瘙痒，以及蜂窝织炎、面瘫和其他形式的瘫痪、周围神经病变、昏厥、血管迷走神经反应和/或葡萄膜炎。以下副作用极为罕见，但已知会发生：（1）休克、过敏反应（荨麻疹、呼吸困难、血管性水肿等）、（2）急性播散性脑脊髓炎（接种后数天至两周内出现发烧、头痛、抽搐、运动障碍、意识障碍等）、（3）脑炎·脑病、脊髓炎、视神经炎、（4）格林-巴利综合征（双手双脚麻木、行走障碍等）、（5）抽搐（包括热性惊厥）、（6）肝功能障碍、黄疸、（7）哮喘发作、（8）血小板减少性紫癜、血小板减少、（9）血管炎（IgA血管炎、嗜酸性多血管炎肉芽肿、白细胞破碎性血管炎等）、（10）间质性肺炎、（11）皮肤黏膜眼综合征（Stevens-Johnson综合征）、急性全身性发疹性脓疱病、（12）肾病综合征。如果您的健康状况恶化（需要住院治疗的任何疾病或伤害），您或您的家人可以根据《医药品和医疗器械管理局法》获得救济服务。（电话：0120-149-931 URL：https://www.pmda.go.jp）
临床委托政策 利妥昔单抗治疗慢性...
一种神经系统疾病，其特征是腿部和手臂逐渐衰弱，感觉功能受损。这种疾病有时被称为慢性复发性多发性神经病。慢性表示该病持续很长一段时间。炎症表示神经损伤是由于炎症而发生的，炎症是一个涉及免疫系统的复杂过程。脱髓鞘表示损伤影响神经纤维周围的蛋白质涂层（髓鞘）。多发性神经根神经病意味着这种疾病影响了不止一条神经。利妥昔单抗是一种针对 CD-20 的单克隆抗体，CD-20 是一种广泛表达于 B 细胞的细胞表面标志物，可导致 B 细胞耗竭。MMN 是一种影响人体运动神经的免疫介导性神经病。这些神经控制肌肉，这种疾病使它们难以发送电信号，导致手臂和腿部感到虚弱，引起肌肉痉挛、痉挛和抽搐。MMN 并不致命，在大多数情况下，治疗可以使肌肉更强壮，尽管这种疾病仍然缓慢进展。血管炎周围神经系统血管的炎症，也称为非系统性血管炎性神经病 (NSVN)，血管炎仅限于周围神经系统 - 神经系统的一部分，由大脑和脊髓外部的神经和神经节组成。
初级和继发性免疫缺陷自动免疫和自动免疫疾病（例如RA，/SLE/MS）
•类风湿关节炎是一种常见的自身免疫性疾病，通常影响40至60岁的女性。主要症状是关节的慢性炎症，尽管血液学，心血管和呼吸系统也经常受到影响。•免疫复杂介导的超敏反应和慢性炎症性疾病。•沉积在各种组织中的Ag-ab复合物诱导补体激活，随之而来的炎症反应是由中性粒细胞的大量浸润•典型的表现包括局部的Arthus反应和普遍反应，例如血清疾病，诸如血管炎，血管炎，肾小球炎，肾小球炎，肾小球炎，鼻炎，鼻炎和系统lup lup lups inturly and corrus，•基于细胞因子的RA具有剂ENBRE的疗法，这是类风湿关节炎的嵌合TNF受体/IgG常数区域
特殊当局-Rituximab（Riximyo）
最初的应用 - ANCA相关的血管炎的应用来自任何相关从业者。批准有效期为8周。先决条件（在适当的情况下）□患者已被诊断出患有ANCA相关的血管炎*和□□总的利妥昔单抗剂量不会超过每周的375 mg/m 2的体面面积的375 mg/m 2，总共4周，□以前有大量疾病或诱导率均可在每天或脉搏静脉注射术中，至少有大量疾病的疾病，至少有脉搏静脉注射效果。 cumulative dose of cyclophosphamide > 15 g or a further repeat 3 month induction course of cyclophosphamide would result in a cumulative dose > 15 g or □ Cyclophosphamide and methotrexate are contraindicated or □ Patient is a female of child-bearing potential or □ Patient has a previous history of haemorrhagic cystitis, urological malignancy or haematological malignancy
MEFV 突变与 ANCA 之间的关联
家族性地中海热 (FMF) 传统上与 MEFV 基因的双等位基因突变有关；然而，杂合突变也可能导致疾病表型。我们报告了一名 42 岁女性的病例，该女性患有杂合 p.Met694Ile MEFV 突变，表现为抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA) 相关性血管炎，涉及中枢神经系统和肺部。她的临床病程以免疫失调、自身免疫和炎症表现为特征，包括荨麻疹性中性粒细胞性皮肤病和 IgM 缺乏症。该病例强调了杂合 MEFV 突变在 ANCA 相关性血管炎中的潜在致病作用，扩大了 FMF 相关炎症疾病的临床范围。对于具有重叠的自身免疫和自身炎症特征的患者，基因研究至关重要，以指导适当的诊断和治疗。
内科医学预先出版
血管炎被定义为炎症，该炎症针对损害或破坏血管壁的血管，导致出血和/或缺血性事件（1）。takayasu动脉炎（TA）是一种主要影响主动脉及其分支的慢性血管炎，其病因尚不确定（2）。燃料炎性肠病（IBD）是一种胃肠道的慢性炎症性疾病，具有未知的叶酸。尽管IBD和TA是罕见的疾病，但有些病例报告与TA（IBD-TA）复杂化，估计日本的频率在6.4％至9.2％之间（3，4），在其他国家 /地区几乎相同（5.8％-9.3％）（5）。因此，尽管没有任何疾病，但这两种疾病之间可能存在病理生理联系。虽然有几个病例报告和研究表明IBD和TA的共存，但很少有人在详细详细介绍了结肠发现的变化。我们在这里报告了一个IBD-TA的案例，该案件显示出更改
2023 - 2028 年研究战略
不幸的是，在治疗慢性病时，生活质量的重要性常常被忽视。血管炎的挑战会影响患者从诊断到长期管理的每个阶段。解决对生活质量的影响对于为患有这种疾病的人提供全面的护理和支持至关重要。