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1离子交换膜的概述
离子交换膜（IEM）通常由疏水聚合物基质和离子基组组成，可以根据移植到膜矩阵中的离子基团的类型分类为阴离子交换膜（AEM）和阳离子交换膜（CEMS）。cems用负电荷的组固定（–so 3 - ，–coo-等）进行阳离子但排斥阴离子，而AEM含有带正电荷的组（–NH 3 +，–NRH 2 +，–NR 2 H +，–NR 3 +，PR 3 +，–sr 2 +等。），允许阴离子的渗透，但延迟阳离子[1，2]。IEM的典型聚合物体系结构如图1.1a所示，而典型组如图1.1b所示[3]。根据离子基与聚合物基质的联系，IEM也可以归类为均质和异质膜。在均匀的膜中，带电的组化学键合膜基质，在异质膜中，它们与膜基质物理混合[4]。还有许多其他分类方法，总而言，我们提供了表1.1，列出了IEM的主要类别[5]。
临床快照
一名28岁的男子自童年以来就降低了夜视和黑暗适应性，渐进的视野缺陷，眩光和表现时，两只眼睛中最校正的视力均降低至0.63（ETDRS）。底眼镜概念在两只眼睛中都有苍白的眼底，带有脉络膜萎缩，导致巩膜和大型脉络膜血管暴露，广泛的色素结块以及一个相对保存的视网膜中心岛。这些临床发现指向绒毛膜血症，通过多模式视网膜成像，电生理测试和基因检测证实。绒毛膜血症是由CHM基因突变引起的一种罕见的X连锁隐性视网膜变性。当怀疑脉络膜血症时，必不可少的综合临床表征，包括分子基因检测。脉络膜血症治疗的最新进展包括体内基因增强疗法。由于眼睛的可及性和较大的治疗窗口，这种疾病非常适合基因治疗方法，通常具有早期诊断，并且通常良好的视力敏锐度，直到视网膜变性涉及中央凹性。目前，在不同阶段的临床试验中进一步探讨了体内基因增强疗法。
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