图 1 植物中脂肪酸和三酰甘油合成途径的示意图。虚线显示三酰甘油合成中脂肪酸的流动。ACC,乙酰辅酶 A 羧化酶;ACP,酰基载体蛋白;CoA,辅酶 A;DGAT,二酰甘油酰基转移酶;FAB2,脂肪酸生物合成 2;FAD2,脂肪酸去饱和酶 2;FAD3,脂肪酸去饱和酶 3;FAE1,脂肪酸延长酶 1;FATA,脂肪酰基-ACP 硫酯酶 A;FATB,脂肪酰基-ACP 硫酯酶 B;KAS,β-酮酰基-酰基载体蛋白合酶;LMAT,丙二酰辅酶 A/ACP;PC,磷脂酰胆碱; PDCT,磷脂酰胆碱:二酰甘油胆碱磷酸转移酶。
摘要 微流控介电泳 (DEP) 装置能够基于细胞电生理特性的差异实现无标记细胞分离和离析。该技术可用作临床诊断和医学研究的工具,因为它有助于分析患者特定血液成分以及检测和分离致病细胞,如循环肿瘤细胞或疟疾感染的红细胞。本综述比较了不同的微流控 DEP 装置分离血小板、红细胞和白细胞及其细胞亚类的方法。概述并详细介绍了用于分离、捕获和分离或纯化血细胞的不同微流控 DEP 装置的实验设置,包括其技术设计、电极配置、样品制备、施加的电压和频率以及基于和与分离效率相关的创建的 DEP 场。该技术有望在临床和门诊环境中快速获得结果。尤其是即时诊断测试场景,因广泛的微型化而受到青睐,而这可以通过 DEP 设备的微电子集成来实现。
摘要。在对2,930名受试者的基于人群的调查中,肥胖症的患病率,2型(非胰岛素依赖性)糖尿病,葡萄糖耐受性受损,高血压,高甘油二酸酯血症和高胆固醇血症和高胆固醇血症为54.3,9.3,11.1.1.1.1,11.1,9.8,9.8,10.3和9.8,10.3和9.8,10.3和9.2%。肥胖的孤立形式的预期为29.0%,2型糖尿病为1.3%,高血压受损1.5%,高糖尿症患者为1.0%,超胆固醇症和1.7%的高胆固醇脂蛋白。两乘两个关联甚至更罕见。在多种组合中,同种和混合形式之间的巨大差异表明六种疾病之间的重叠是一个主要的重叠。以孤立的形式,每种疾病的特征是高胰岛素血症(均为快速葡萄糖和口服葡萄糖后2小时),表明存在抗抑制性。此外,在任何孤立条件下
●明显的高甘油三酯血症或对治疗有抵抗力的高甘油三项血症。> 20mmol/L的甘油三酸酯将由生物化学部致电GP实践/要求临床医生(除非这是先前的发现或患者在脂质诊所的照顾下)。这部分是由于继发于高甘油三项血症的急性胰腺炎的风险,其次是提示紧急行动以识别潜在原因并治疗它。如果患者的甘油三酸酯> 20mmol/L建议紧急与UHB脂质诊所团队联系以寻求建议。这些患者可能需要在纤维化(只要没有禁忌症的情况下)进行胰岛素输注或开始,以帮助将甘油三酸酯降低。甘油三酸酯10-20mmol/l应在5-14天之间重复建议。如果甘油三酸酯仍然> 10mmol/L考虑转介到UHB脂质诊所。与此同时,应就减少/避免酒精,低脂肪饮食和糖尿病控制的咨询咨询。
摘要:背景:有机酸血症(OA)是一类氨基酸代谢缺陷的遗传性疾病,除非在生命早期开始治疗,否则会导致严重的中枢神经系统(CNS)并发症,如癫痫、脑病等。在新生儿筛查计划中可以实现症状前诊断,否则诊断会延迟且具有挑战性。工作目标:寻找 OA 共有的特定磁共振成像(MRI)诊断发现。材料和方法:这项横断面描述性研究包括 42 名确诊有机酸血症的儿童,他们在埃及开罗大学儿科医院社会和预防医学中心的神经代谢诊所接受随访。MRI 脑部扫描是在(1.5 T Aera 机器)上进行的。结果:该研究包括 42 名儿童,平均年龄为 36 个月。其中 29 名(69%)为男性,13 名(31%)为女性,男女比例为 2.23:1。确诊为 1 型戊二酸血症 26 例(61.9%),其次为甲基丙二酸血症 7 例(16.67%),异戊酸血症 3 例(7.14%),丙酸血症 3 例(7.14%),焦谷氨酸血症 2 例(4.76%),D2 羟基戊二酸血症 1 例(2.38%)。20 例(47.6%)出现基底神经节异常信号,11 例(26.2%)出现皮质萎缩,11 例(26.2%)出现白质改变,10 例(23.8%)出现颞叶低血容量,6 例(16.7%)出现脑室扩张,4 例(9.5%)出现蛛网膜囊肿,3 例(7.1%)脑 MRI 正常,2 例(4.8%)出现脑软化。没有特定的影像学发现与 OA 或其类型相关。结论:脑 MRI 发现在有机酸血症或其类型中很常见但并非独有,而且不敏感或特异。正常的脑 MRI 不能排除 OA 的诊断。研究证据级别:IV ( 1 )。关键词:有机酸血症;磁共振成像;MRI;代谢紊乱。缩写:ADC:表观扩散系数;Ax:轴向;C2:乙酰肉碱;C3:丙酰肉碱;(C5-DC):戊二酰肉碱;CNS:中枢神经系统;DWI:扩散加权成像;FLAIR:液体衰减和反转恢复;FTT:发育不良;GA- 1:1 型戊二酸血症;GDD:全面发育迟缓;IV:异戊酸血症;MMA:甲基丙二酸血症;MRI:磁共振成像;NBS:新生儿筛查;OA:有机酸血症; PA:丙酸血症;T1W:T1加权;T2W:T2加权;TMS:串联质谱。
国内III期临床试验的结果依赖类固醇依赖/抗性慢性移植物的宿主宿主疾病,贝尔莫斯齐甲酯:关于美国血液学杂志
甲基丙二酸血症 (MMA) 是一种先天性代谢错误,主要是由线粒体甲基丙二酰辅酶 A 变位酶基因 (MMUT) 突变引起的。MMA 患者经常出现代谢失代偿,这可能会危及生命。为了模拟 MMA 患者的饮食限制和代谢失代偿,我们在 MMA 的 Mmut 缺陷小鼠模型中开发了一种新型蛋白质控制饮食方案,并证明了 mLB-001 的治疗益处,mLB-001 是一种无核酸酶、无启动子的重组 AAV GeneRide TM 载体,旨在通过同源重组将小鼠 Mmut 插入内源性白蛋白基因座。给新生或成年 MMA 小鼠单次静脉注射 mLB-001 可在高蛋白饮食刺激下防止体重减轻和死亡。经过编辑的肝细胞表达功能性 MMUT 蛋白,并在 Mmut 缺陷小鼠中随时间扩增,表明相对于患病细胞,其具有选择性生长优势。在具有人源化肝脏的小鼠中,使用 mLB-001 的人类同源物治疗导致移植的人类肝细胞中位点特异性基因组编辑和转基因表达。总之,这些发现支持开发 hLB-001,该药物目前正在对患有严重 MMA 的儿科患者进行临床试验。
摘要:心力衰竭(HF)已成为不断兴趣的主题,因为它在1997年被宣布为新的大流行,因为HF在最近几年的住院治疗呈指数增长。hf是最终的状态,即使没有得到充分治疗,不同病因的所有心脏疾病都会引起。它在全球范围内非常普遍,随着年龄的增长而逐渐增加,在65岁以上的受试者中达到10%。在过去的二十年中,有可能看到保留的射血分数(HFPEF)的心力衰竭的流行率正在增加,而心力衰竭的射血分数(HFREF)正在减少。HFPEF通常以舒张功能受损和增加的填充压力的左心室(LV)的同心重塑进行特征。多年来,一般成年人口中胰岛素抵抗(IR)/高胰岛素血症(HyperINS)的流行率逐渐增加,这主要是由于生活方式的变化,尤其是在发达国家和发展中国家的变化,全球范围在15.5%和46.5%之间。值得注意的是,超过50%的HF患者也具有IR/HYPERINS,而HFPEF患者的百分比甚至更高。在科学文献中,已经很好地强调了,与胰岛素抵抗状况相关的循环胰岛素水平增加,多年来造成了促进性心血管改变,这可能会刺激HFPEF的发展和/或HFPEF恶化。本手稿的目的是审查支持IR/HyperINS和HFPEF之间的病理生理联系的科学文献,以刺激科学界识别与胰岛素抵抗性的高胰岛素血症,作为独立的心血管危险因素,在HF的发展中,它可以改善其在适当的治疗中,并确定其在适当的治疗中,并确定其适当的培训,以改善HF的培训,并在适当的治疗中改善了HF的促进性。进展。
近来,历史学家和其他作家中出现一种趋势,对第二次世界大战的标准时间框架 — — 即 1939 年开战,1945 年结束 — — 提出挑战。也有人提出了其他的范式。作家罗伯特·卡普兰在最近为新美国安全中心撰写的一篇文章中,提到了“长期的欧洲战争”,他将这场战争的时间范围定为 1914 年至 1989 年,涵盖了两次世界大战以及冷战。1 历史学家安东尼·比弗 (Antony Beevor) 在他开创性的一卷本二战史中,对过去用来框架战争的各种时间参数提出了质疑,并指出“然而,历史从来都不是整洁的。”2 比弗指出,西方历史学家往往忽视二战的亚洲根源,而一些亚洲历史学家“则认为第二次世界大战始于 1931 年日本入侵满洲。” 3 在一部关于战争时期的宏伟新单卷历史著作《血与废墟:最后的帝国战争,1931-1945》中,英国历史学家理查德·奥弗里 (Richard Overy) 考察了比弗所建议的更广泛的时间范围。正如标题所示,作者的视角是从帝国或“民族帝国”的角度出发的,这使得这本书与其他单卷历史著作不同
